Прогресивна моторна невронска болест
Примарната латерална склероза (ПЛС) е прогресивна дегенеративна моторна невронска болест . PLS влијае на нервните клетки во телото кои го контролираат доброволното движење на мускулите, наречени моторни неврони. Со текот на времето, овие моторни неврони ја губат способноста да функционираат, предизвикувајќи безболна, но прогресивна слабост и вкочанетост на мускулите.
Не е познато зошто се појавува PLS, или токму како се уништуваат нервните клетки.
Примарната латерална склероза се чини дека започнува по 40 до 50 години. Не е познато колку многу луѓе во светот се погодени од PLS, но тоа е многу ретко.
Симптоми
Губењето на нервните клетки предизвикува мускулите да станат цврсти и тешко да се движат. Типично, мускулните проблеми започнуваат во нозете и се движат кон телото на трупот, рацете и мускулите во лицето и вратот. Прогресијата на PLS варира од случај до случај - Некои може да напредуваат брзо во рок од неколку години или полека во текот на неколку децении.
Почетна симптоми. Во многу случаи, првиот симптом на PLS е мускулната слабост и вкочанетост во долните екстремитети. Други иницијални симптоми вклучуваат:
- Една нога обично е погодена повеќе од друга, со бавна прогресија на другата нога
- Бавно, беспомошно движење на нозете поради несакани мускулни грчеви (спастичност)
- Ниво на тешкотија одење и одржување на рамнотежа, како што се трипалувањето или сопнување
- Грчење на погодените мускули
- Општа несмасност
Прогресивни симптоми. Погодените поединци можат да имаат повеќе потешкотии во одење. Може да биде потребна употреба на трска или сличен уред што помага при одење. Во некои случаи, други симптоми може да претходат на развој на мускулна слабост во нозете. Други симптоми може да вклучуваат:
- Мускулни грчеви во рацете или во основата на мозокот.
- Болни мускулни грчеви во нозете, грбот или вратот
- Проблеми со поместување на рацете и вршење задачи како што се чешлање на коса или четкање на забите
- Тешкотии во формирањето на зборови (дизартрија) или зборување
- Тешкотии со голтање (дисфагија)
- Губење на контролата на мочниот меур доцна во текот на примарна латерална склероза
Симптомите полека се влошуваат со текот на времето.
Дијагноза
Не постои специфичен тест за примарна латерална склероза, така што поголемиот дел од времето дијагнозата се јавува како резултат на елиминирање на други можни причини за симптомите. Бидејќи амиотропната латерална склероза (АЛС, или болеста на Лу Гериг) е позната и поради тоа што двете болести често манифестираат слични симптоми, PLS често се меша со АЛС.
Третман
Во моментов нема лек за PLS, па третманот е фокусиран на ослободување на симптомите на нарушувањето. Третманот за PLS вклучува:
- Лекови како што се Баклофен и Тизанидин за намалување на мускулните грчеви
- Третман на лекови за адресирање на губење на контролата на мочниот меур
- Физичка и работна терапија за да помогне во намалувањето на грчевите, подобрување на мобилноста и обезбедување помагала за помош при одење и јадење
- Говорна терапија за помош при зборување
- Ортотика и чевли внесува за да се ослободат проблеми со одење и нога
Поддршка
Примарната латерална склероза носи прогресивна попреченост и губење на функцијата, но не влијае на умот или директно го скратува животниот век на пациентите. Поради оваа причина, групите за поддршка, како што е фондацијата Спастична параплегија за пациенти и нивните семејства, е клучна за приспособување кон физичките и емоционалните оптоварувања на болеста.
> Извори:
Националниот институт за невролошки нарушувања и мозочен удар. NINDS Информации за примарна латерална склероза.
Спастична параплегија. За PLS.
Спастична параплегија. Третмани и терапии.
Национална организација за ретки болести. Примарна латерална склероза.