Амиотрофична латерална склероза (ALS) Disorder Info

АЛС е прогресивно невролошко нарушување

Амиотрофичната латерална склероза (АЛС), исто така наречена болест на Лу Гериг, е болест која ги напаѓа нервните клетки (моторни неврони) кои ги контролираат мускулите. ALS се влошува со текот на времето (е прогресивно). Моторните неврони носат пораки за движење од мозокот до мускулите, но во АЛС моторните неврони дегенерираат и умираат; Поради тоа, пораките повеќе не стигнуваат до мускулите.

Кога мускулите не се користат подолго време, тие ослабуваат, отстрануваат (атрофија) и се тргаат под кожата (фасцикулираат).

Конечно, сите мускули кои едно лице може да ги контролира (доброволните мускули) се засегнати. Луѓето со АЛС ја губат способноста да ги движат рацете, нозете, устата и телото. Може да дојде до точка кога мускулите кои се користат за дишење се засегнати, и на лицето може да му треба респиратор (вентилатор) за да дише.

Долго време се веруваше дека АЛС влијае само на мускулите. Сега е познато дека некои лица со АЛС доживуваат промени во размислувањето (сознанието), како што се проблеми со меморијата и одлучувањето. Болеста исто така може да предизвика промени во личноста и однесувањето, како што е депресија. АЛС не влијае на умот или интелигенцијата, или способноста да се види или да слушне.

Што е причината за АЛС?

Точната причина за АЛС не е позната. Во 1991 година, истражувачите идентификуваа врска помеѓу АЛС и хромозомот 21.

Две години подоцна, ген кој го контролира ензимот SOD1 беше идентификуван како поврзан со околу 20% од наследените случаи во семејствата. SOD1 ги разложува слободните радикали, штетните честички кои ги напаѓаат клетките од внатре и предизвикуваат нивна смрт. Бидејќи не сите наследени случаи се поврзани со овој ген, а некои луѓе се единствени во нивните семејства со АЛС, може да постојат и други генетски причини.

Кој добива АЛС?

Луѓето најчесто се дијагностицираат со АЛС на возраст меѓу 40 и 70 години, но помладите луѓе исто така можат да го развијат. АЛС влијае на луѓето ширум светот и на сите етнички групи. Мажите се погодени почесто од жените. Околу 90% до 95% од случаите на ALS се појавуваат по случаен избор, што значи дека никој во семејството на лицето нема нарушување. Во околу 5% до 10% од случаите, член на семејството, исто така, го има нарушувањето.

Симптоми на АЛС

Обично ALS доаѓа бавно, почнувајќи како слабост во една или повеќе мускули. Само една нога или рака може да биде засегната. Други симптоми вклучуваат:

Како што болеста напредува, лицето со АЛС нема да може да застане или да оди; тој ќе има проблеми да се движат наоколу, да разговараат и да го голтнат.

Дијагноза на АЛС

Дијагнозата на АЛС се базира на симптомите и знаците кои ги набљудува лекарот, како и резултатите од тестовите кои ги елиминираат сите други можности, како што се мултиплекс склероза , постполио-синдром, мускулна атрофија на спиналите или одредени заразни болести. Обично тестирањето се изведува и дијагнозата ја врши лекар кој специјализира во нервниот систем (невролог).

АЛС третман

До сега, не постои лек за АЛС. Третманите се дизајнирани да ги ублажат симптомите и да го подобрат квалитетот на животот кај луѓето со нарушување. Лековите можат да помогнат во намалувањето на замор, олеснување на мускулните грчеви и намалување на болката. Постои и специфичен лек за АЛС, наречен Рилутек (рилузол). Тоа не ја поправа штетата што веќе е направена на телото, но се чини дека е скромно ефикасна во продолжување на опстанокот на луѓето со АЛС.

Со физикална терапија, специјална опрема и говорна терапија , луѓето со АЛС можат да останат мобилни и способни да комуницираат колку што е можно подолго.

Повеќето луѓе со АЛС умираат од респираторна инсуфициенција, најчесто во рок од 3 до 5 години од дијагнозата, но околу 10% од луѓето со дијагноза АЛС преживуваат 10 или повеќе години.

Идни истражувања

Истражувачите испитуваат многу можни причини за АЛС, како што е автоимуниот одговор (во кој телото ги напаѓа сопствените клетки) и причините за животната средина, како што е изложеноста на токсични или инфективни супстанции. Научниците откриле дека луѓето со АЛС имаат повисоки нивоа на хемиски глутамат во нивните тела, па истражувањата ја разгледуваат врската помеѓу глутамат и АЛС. Покрај тоа, научниците бараат некоја биохемиска абнормалност која сите луѓе со АЛС го делат, така што тестовите за откривање и дијагностицирање на нарушувањето може да се развијат.

Извор:

"Фактор на амиотрофична латерална склероза". Нарушувања АЗ. Април 2003. Национален институт за невролошки нарушувања и мозочен удар. 13 мај 2009 година