Што е потковица бубрег?

by Вераиш Шохан, д-р Веришаш Чаухан, лекар одобрена од одборот

Компликации и третман на оваа генетска абнормалност на бубрезите

Преглед

Како што сугерира името, бубрег од потковица е абнормалност каде двата бубрези се спојуваат заедно за да формираат потковица. Сепак, тоа не е само обликот и структурата на бубрезите, што е ненормално. Нивната локација е ненормална.

Наместо да бидат присутни во горниот дел на стомакот, под ребро кафезот и до вашата 'рбетот, бубрег од потковица обично е присутна многу пониско во карлицата.

Ова не е единствената генетска абнормалност на локацијата или структурата на бубрезите. Друг вообичаен пример е нешто што се нарекува " ектопичен бубрег ". Пред да можеме да разбереме зошто форма на потковица бубрези и нејзините импликации, неопходно е да се разбере нормалното формирање на човечки бубрег за време на нашиот развој во матката.

Разбирање на формирање на нормален хуман бубрег

Кога сме во ембрионална сцена и развиваме во полноправно човечко суштество, нашите бубрези одат низ три фази на развој пред да се формира целосно функционален и зрел бубрег:

Pronephros
Mesonephros
Metanephros

Замислете првобитна супа од клетки и примитивни структури кои ќе конгломерат заедно во целосно функционален развиен бубрег. Фазата на metanephros се постигнува за околу 6 недели од бременоста. Таа е составена од таканаречени "метанефрични мезенхими" и "уретерални пупки". Овие структури на крајот ќе го формираат бубрезите и уретерот.

Зошто треба да го разбереме овој формативен процес? Па, кога ќе го цениме тоа што човечкиот бубрег се соочува со одредени структурни и позициони промени се додека не кулминира во својата финална форма, станува полесно да се разбере абнормалност како бубрегот на потковицата. Затоа е интересно да се забележи дека погоре опишаната фаза на метананес (која претходи на развиен бубрег) всушност е позиционирана во нашата карлица, а не каде лежи зрелиот бубрег (горниот дел на стомакот)!

Како што созреваме од ембрион во бебе, растот на нашите тела резултира со промена на релативната положба на овој развивачки бубрег, така што се движи од карлицата и постепено се крева до својата финална положба (под ребро кафезот и до 'рбетниот столб ). Не само што бубрезите се искачуваат, така да се каже, тие всушност се вртат внатрешно, така што таканаречената "бубрежна карлица" сега се соочува со 'рбетниот столб. Овој процес се нарекува ротација, додека искачувањето на бубрезите до крајната локација се нарекува миграција. Овој процес е завршен до времето кога ембрионот е стар 8 недели.

Сега, кога имаме преглед на формирањето на човечки бубрези, можеме да почнеме да сфаќаме дека сите пореметувања со ротационите или миграционите процеси ќе значат дека не само што нашите бубрези би можеле да се лоцираат на погрешна локација, туку би можеле да завршат и сплотена во една маса, наместо посебни десни и лева бубрези.

Формација

Бубрегот на потковица е она што ние го нарекуваме "аномалија со фузија". Како што сугерира зборот, аномалија со фузија ќе се појави кога еден бубрег ќе биде поврзан со другиот. Ова ќе се случи поради било какво нарушување со нормалниот процес на миграција на двете бубрези. Малку поретко е феномен каде што абнормалната миграција влијае само на еден бубрег, а не на другиот, што води до обете бубрези кои се присутни на едната страна на 'рбетниот столб.

Ова се нарекува "вкрстено сплотено ектопичен бубрег".

Во вообичаениот бубрег на потковица, долниот столб на бубрезите ќе се спои заедно и затоа ќе доведе до типична форма на потковица. Цевките што ја исцедуваат урината од нашите бубрези (наречени уретери) се уште присутни и одводно се одводнуваат од секоја страна одделно. Кондензиран дел од бубрегот се нарекува "истмус".

Овој истмус може или не може да лежи симетрично преку 'рбетот. Ако лежи повеќе на едната страна од другата, ние го нарекуваме "асиметричен бубрег на потковици". Функционалното бубрежно ткиво може или не може да претставува истмус, и затоа не е невообичаено само да се видат двата бубрези поврзани со нефункционален раб на фиброзно ткиво.

Преваленца

Во просек, студии пријавиле присуство на бубрег од потковица во било кој од 0,4 до 1,6 пациенти, на секои 10.000 живородени деца. Сепак, ова е пријавена инциденца само. Актуелната инциденца може да биде повисока бидејќи присуството на бубрег од потковица често е непознато за погодениот пациент.

Симптоми

Мнозинството нема. Всушност, поткожните бубрези честопати се собираат на студии на слики кои се прават од други причини. Меѓутоа, кога симптомите се присутни, тие обично се поврзани со абнормалности во протокот на урина создадени поради абнормалната локација и ориентацијата на бубрезите. Некои од симптомите се:

Горење при уринирање, зголемена фреквенција на урина, уринарна итност - сите настанати поради зголемена тенденција за развој на инфекции на уринарниот тракт. Оваа тенденција се гледа поради субоптималната уринарна дренажа. Ова води кон џебови на статична урина, што е одличен медиум за бактериите да растат и напредуваат
Слаба или карлична болка поради опструкција на протокот на урината
Зголемен ризик од бубрежни камења. Овие за возврат ќе предизвикаат болка во крвта или карлицата како што е опишано погоре, но исто така може да предизвика појава на крв во урината. Камените сами по себе можат да доведат до инфекции на уринарниот тракт
Присуство на уринарен рефлукс од мочниот меур до уретерите, што може да доведе до зголемен ризик од инфекции на уринарниот тракт, како и лузни во бубрезите. Ова се нарекува VUR (vesicoureteral reflux)
Хидронефроза - ова се однесува на зголемен, опструиран уринарен систем за дренажа во бубрегот. Оваа опструкција може да се создаде со бубрежни или уретрални камења, како и со компресија на уретерите од надворешни структури.
Други генитални абнормалности - бидејќи потковишниот бубрег може да биде дел од поширок спектар на генетски абнормалности, може да се забележат и други малформации на урогениталниот тракт. Тие вклучуваат неизмерени тестиси кај момчиња или абнормална структура на матката кај девојчињата.

Компликации

Повеќето компликации произлегуваат од горенаведените симптоми и знаци на бубрег од потковица, честопати поврзани со опструкција во уринарниот тракт.

Интересно е тоа што пациентите со бубрези од потковица изгледа дека имаат зголемен ризик од одреден вид тумор на бубрезите, наречен "Wilms тумор". Причините зад овој ризик не се целосно разбрани. Ова беше првпат воспоставено од страна на познатата национална студија за Wilms Tumor, која траеше речиси 30 години и идентификуваше 41 пациент со тумор на Wilms, кој исто така се случи да има бубрег од потковица.

Можеби уште поважна загриженост на ден-за-ден основа е фактот дека бубрегот на потковица е поподложен на повредите од тапната абдоминална траума. На пример, при повреда на безбедносните ремени, настанати при несреkе на моторни возила, сигурносниот ремен би можел да ја изгуби абдоминалната содржина, вклучувајќи го и потковичниот бубрег против 'рбетот. Нормалните човечки бубрези кои седат повисоко и не се поврзани заедно обично не се изложени на исто толку ризик.

Дијагноза

Како што споменавме погоре, бубрегот на потковицата обично ќе се открие при случајни абдоминални слики. Понатамошни испитувања обично се потребни ако се забележани погоре опишаните симптоми, знаци или компликации. На пример, ако сте биле погодени од повторени инфекции на уринарниот тракт во поставувањето на бубрег од потковица, вашиот лекар за бубрег обично ќе препорача нешто што се нарекува cystourethrogram voiding (VCUG) за да се утврди дали има присуство на рефлукс во урина. Други тестови кои може да се нарачаат вклучуваат:

Тестови на функцијата на бубрезите : овие обично вклучуваат крвни тестови како нивоата на BUN и креатинин и проценка на GFR. Уринарниот тест за протеини или крв исто така е корисен. Ве молиме погледнете тука за детали.
Скенирање на реналниот проток за да се потврди опструкцијата
КТ Урограм

Третман

Доколку не се присутни големи компликации или симптоми, а функцијата на бубрезите е нормална, не е потребен понатамошен третман. Сепак, пациентот треба да биде предупреден за подложноста на нивниот бубрег да ја окупира абдоминалната траума. Ако има забележани компликации поради опструкција на протокот на урината, пациентот треба да биде оценет од страна на специјалист (нефролог и уролог) за да се утврди понатамошниот тек на дејството и да се види дали хируршката корекција може да ја намали опструкцијата. Кај повеќето пациенти, долгорочната прогноза е добра.

Од збор до

Запомни дека бубрегот на потковицата е релативно ретка абнормалност на положбата и структурата на бубрезите. Додека повеќето пациенти немаат симптоми и нивните потковични бубрези ќе бидат откриени инцидентно на снимањето, биди свесен дека симптомите може да се пријават кај мал број пациенти и обично се поврзани со опструкција на протокот на урина, бубрежни камења или инфекции на уринарниот тракт.

Ако се присутни симптоми, третманот, вклучувајќи хируршки третман за да се намали опструкцијата, може да стане неопходен, но повеќето пациенти можат безбедно да се следат и понатамошна евалуација или третман не е неопходно. Иако треба да се сеќавате на зголемениот ризик од физичка повреда на бубрег од потковица (особено од тапната абдоминална траума), запомнете дека долгорочната прогноза е поволна!

> Извори:

> Fekak H, et al. Управување со потковица бубрег врз основа на серија од 36 случаи. Prog Urol. 2004 Сеп, 14 (4): 485-8.

> О'Брајан Ј во ал. Сликање на потковични бубрези и нивни компликации. J Med Med Imaging Radiat Oncol. 2008 јуни; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.

> Pascual Samaniego M, et al. Трауматска руптура на бубрег од потковица. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.

> Neville H, et al. Појавата на Вилмс тумор кај потковични бубрези: извештај од Националната Wilms Tumor Study Group (NWTSG) .J Педијатриски хирург. 2002 август; 37 (8): 1134-7.