Мобилноста, рамнотежата и моторните вештини најчесто се засегнати
Примарната прогресивна мултипла склероза (PPMS) влијае на оној кај осум лица кои живеат со мултиплекс склероза. Од различните видови на болеста , PPMS се смета за најретка.
Како PPMS разликува од другите форми на MS
Најчестата форма, позната како релапсирна ремитирачка МС (RRMS) , се карактеризира со акутни напади проследени со периоди на ремисија каде што болеста не напредува.
Кога има напредок, за едно лице се вели дека има секундарно прогресивно (SPMS) .
Спротивно на тоа, PPMS е прогресивен од самиот почеток. Лице дијагностицирано со PPMS нема типични ракети или релапси поврзани со RRMS или SPMS. Наместо тоа, симптомите се јавуваат постепено и не се реверзибилни.
Како и кај другите форми на мултиплекс склероза, текот на PPMS е многу варијабилен, што влијае на секој човек поинаку. Некои може да станат оневозможени во рок од неколку години, додека други остануваат стабилни со децении.
Симптоми поврзани со 'рбетниот мозок
Во однос на симптомите, луѓето дијагностицирани со PPMS најчесто ќе искусат проблеми со одење поради прогресивната атрофија (губење и дегенерација) на 'рбетниот мозок. Исто така познат како прогресивна миелопатија, симптомите може да вклучуваат:
- Сè повеќе спастична одење споменато како спастична парапареза, во која нозете ќе почнат да се вкочануваат, предизвикувајќи видлива десна и / или ритмичка девијација
- Слабост или неподвижност на едната страна од телото, познато како спастична хемипареза , што може да влијае на нозете, рацете или рацете
- Нетолеранција за вежбање (намалена способност за вршење на вежбање)
- Несмасност и недостаток на координација на мускулите ( атаксија )
Кога 'рбетниот мозок е под влијание на болеста, може да се меша со повеќе од само движење.
Тоа може да предизвика оштетување на сексуалната, мочниот меур и функцијата на дебелото црево. Замор, исто така, е честа појава кај оваа и кај сите други форми на мултиплекс склероза.
Симптоми поврзани со мозокот
Иако 'рбетниот мозок е главната цел на повреда во PPMS, мозокот, исто така, може да биде засегнат, првенствено делот познат како малиот мозок кој ја регулира рамнотежата и координацијата. Познат како прогресивен церебеларен синдром (PCS), нарушувањето влијае на еден од секои 10 лица дијагностицирани со PPMS и често може да се манифестира со:
- Оштетување на фино рачно движење поради сериозен нагорен тремор
- Губење на мускулен тон (хипотонија)
- Губење на рамнотежа (атаксија на одење)
- Неспособност да се координира движењето (дисметрија), каде што лицето или ја надминува или го надминува планираната положба на раката, ногата или раката
- Неможноста да се изврши брзо наизменично движење ( dysdiadochokinesia ), како навртување во сијалица
Инфламацијата и невродегенерацијата се чини дека се главните механизми кои се подложни на инволвираност на церебеларни и 'рбетниот мозок кај пациентите со PPMS.
Невообичаени симптоми на PPMS
Додека е многу поретко, PPMS може да влијае на другите делови на централниот нервен систем, како што е мозочното стебло (сместен помеѓу мозокот и 'рбетниот мозок) и мозокот (главното тело на мозокот).
Симптомите се гледаат само кај околу еден процент од луѓето со PPMS, но може да вклучуваат:
- Проблеми со голтање ( дисфагија )
- Вртоглавица, повраќање или гадење
- Брзи, несакани движења на очите ( нистагмус )
- Висина на оштетување или загуба
- Оштетена когнитивна функција , вклучувајќи губење на меморијата, распон на вниманието, вербална острина или просторно размислување
Од збор до
До неодамна, немаше лекови за лекување на PPMS. Традиционалните лекови кои го модифицираат болеста, како што се Ребиф и Копаксон, работат главно со намалување на воспалението поврзано со РРМС, но се покажале како неефективни во лекувањето на типот на дегенерација на нервите што се гледа во PPMS.
За среќа, работите се сменија. Сега имаме лек познат како Ocrevus (ocrelizumab) кој може да се третира со PPMS, како и релапсирачки форми на болеста. Одобрена од страна на американската администрација за храна и лекови (ФДА) во март 2017 година, Ocrevus се смета за огромен менувач на игра и, најверојатно, ќе го подобри животот на оние кои живеат со оваа невообичаена форма на мултипла склероза.
> Извори
> Орбах, Р .; Жао, А .; Ванг, Ј.и.н. "Споредба на активноста на болеста во SPMS и PPMS во контекст на мултицентрични клинички испитувања" PLoS One, 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> У. С. храна и лекови администрација. "Ocrevus (ocrelizumab) инјекција". Сребрена пролет, Мериленд; 28 март 2017 година.