Селективен дефицит на IgA
Недостатокот на имуноглобулин А (IgA) е најчеста примарна имунодефициенција. Се карактеризира со многу ниски до отсутни нивоа на IgA во крвотокот, што може да резултира со зголемено количество инфекции кои вклучуваат мукозни мембрани, како што се ушите, синусите, белите дробови и гастроинтестиналниот тракт. Луѓето со недостаток на ИгА се изложени на зголемен ризик од други болести, вклучувајќи автоимуни болести, гастроинтестинални заболувања, алергиски болести, како и влошување на формите на имунодефициенција.
Што е ИгА?
ИгА е најзастапното антитело произведено од телото и е присутно и во крвотокот, како и во секретираната форма на површината на мукозните мембрани. Најважната улога на IgA е заштита од инфекција од бројните бактерии кои се присутни на мукозните мембрани. IgA дејствува за да ја обложи површината на бактериите, кои потоа ги уништуваат различни имунолошки механизми.
Што е недостаток на IgA?
Недостатокот на ИгА е дефиниран како целосно отсуство или екстремно ниски вредности на ИгА, мерено во крвта, при поставување на други нивоа на антитела ( IgG и IgM) како нормални. Малку ниски вредности на IgA не се во согласност со недостатокот на IgA.
Додека IgA дефицитот е класифициран како форма на имунодефициенција, 85-90% од луѓето со недостаток на IgA немаат симптоми поврзани со нивната состојба. Повеќето луѓе се дијагностицираат како резултат на донација на крв, кај што се проценува дека околу 1 на секои 300 луѓе имаат недостаток на IgA.
Недостатокот на IgA е предизвикан од развојни абнормалности на одредени бели крвни клетки во телото ( Б-клетки и / или Т-клетки ), што често се должи на генетски абнормалности кои се водат во семејства.
Кои се симптомите на недостаток на IgA?
Некои, но не и сите луѓе со недостаток на IgA се изложени на зголемен ризик за инфекции кои вклучуваат мукозни мембрани, како што се синусите ( синузитис ), средните уши ( отитис медиа ), белите дробови ( пневмонија ) и гастроинтестиналниот тракт (Giardiasis).
Не е разбрано зошто повеќето луѓе со недостаток на IgA немаат никакво зголемување на инфекциите и зошто некои имаат многу компликации од овој недостаток на антитела.
Недостатокот на IgA е исто така поврзан со други гастроинтестинални заболувања, вклучувајќи нетолеранција на лактоза , целијачна болест и улцеративен колитис. Целијачната болест најчесто се дијагностицира со присуство на IgA антитела против одредени протеини во гастроинтестиналниот тракт, што, се разбира, нема да се најде кај лице со целијачна болест и недостаток на IgA. Наместо тоа, ИгГ антителата против овие исти протеини се очекува да бидат присутни кај лице со целијачна болест. Затоа, лицето за кое постои сомневање дека има целијачна болест треба да се провери за недостаток на IgA во време на тестирање на крвта за целијачна болест за да се осигура дека нормалниот тест за целијачна болест не би бил лажен негативен резултат како последица на недостатокот на IgA.
Многу студии покажаа дека најмалку половина од сите луѓе со дефицит на ИгА имаат зголемена стапка на алергиски состојби, вклучувајќи и треска по кожата , астма , егзема , коприва и алергии на храна . Некои луѓе со недостаток на IgA всушност прават алергиски антитела ( IgE ) против IgA антитела и поради тоа се изложени на зголемен ризик за анафилакса како резултат на трансфузија на крв.
Затоа, лицата со недостаток на IgA треба да носат медицински нараквици, така што ако е потребна итна итна трансфузија на крв, може да се користи крвен производ без IgA антитела со цел да се минимизираат шансите за анафилакса.
Луѓето со недостаток на IgA исто така се изложени на зголемен ризик за различни автоимуни заболувања, вклучувајќи одредени болести на крвта (како што се ИТП , ТТП и хемолитична анемија), ревматоиден артритис, системски лупус еритематозус и тиреоидитис на Хашимото. Овие болести се јавуваат кај околу 20-30% од луѓето со недостаток на IgA.
Одредени видови на рак, особено гастроинтестинални карциноми и лимфоми , исто така се јавуваат во повисоки стапки кај луѓе со недостаток на IgA.
И на крај, некои луѓе со недостаток на IgA можат да напредуваат во влошување на формите на имунодефициенција, како што се вообичаената променлива имунодефициенција (CVID).
Кој е третманот за недостаток на IgA?
Главниот третман на недостатокот на ИгА е третман на инфекции или на придружните болести кои можат да се појават. Луѓето со недостаток на IgA и повторливи инфекции треба да се третираат порано и поагресивно со антибиотици отколку некој без недостаток на IgA. Треба да се даваат имунизации против вообичаени инфекции, како што се убиени верзии (живи вирусни вакцини) од сезонската вакцина против инфлуенца и пневмококната вакцина , на лицата со недостаток на IgA. Мониторингот за појава на автоимуни болести, гастроинтестинални заболувања, алергиски состојби, рак и влошување на имунодефициенцијата, исто така, треба да се прави рутински за лицата со недостаток на IgA.
Извор:
Yel L. Селективен IgA дефицит. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
ОДГОВОР: Информациите содржани во оваа веб-страница се само за едукативни цели, и не треба да се користат како замена за лична нега од страна на лиценциран лекар. Ве молиме погледнете го вашиот лекар за дијагностицирање и лекување на било какви симптоми или здравствена состојба.