Рефракторна анемија со вишок експлозии, или RAEB, се однесува на нарушување на крвните клетки. RAEB е еден од седумте типови на такви нарушувања или миелодиспластични синдроми (MDS), признати според класификацијата на Светската здравствена организација (СЗО), која разликува две категории RAEB: RAEB-1 и RAEB-2.
Двете форми обично носат тешка прогноза: објавените просечни преживеани времиња (сега датирани) се движат од 9-16 месеци.
RAEB е исто така поврзан со зголемен ризик од прогресија на акутна миелоидна леукемија -карцином на клетки кои формираат крв во коскената срцевина .
Разбирање на RAEB, тип на MDS
Миелодиспластичниот синдром, или МДС, се однесува на семејството на ретки болести на крвта во кои коскената срцевина не произведува доволно здрави црвени крвни клетки, бели крвни клетки или тромбоцити. RAEB е релативно чест тип на MDS, и за жал, тоа е повисок ризичен облик на MDS.
Како и другите форми на MDS, RAEB обично ги напаѓа луѓето кои се постари од 50 години, но исто така може да се појави и кај помладите лица, а нејзината причина е моментално непозната.
Кога некое лице има форма на MDS, како што е RAEB, коскената срж може да произведе многу неразвиени или незрели клетки кои често имаат непарни форми, големини или појави, во споредба со здравите. Овие рани, малолетни, верзии на крвни клетки се нарекуваат експлозивни клетки - термин кој се користи доста често во дискусијата за леукемија.
Всушност, денес многу научници го сметаат MDS како форма на крв и рак на коскената срцевина.
За овие нарушувања биле користени различни системи за класификација. Системот на класификација на СЗО се обидува да ги реши типот на МДС, со внимание на прогнозата за одредено нарушување. СЗО моментално препознава 7 типа на МДС, а заедно RAEB-1 и RAEB-2 учествуваат со околу 35-40 проценти од сите случаи на MDS.
- Рефракторна цитопенија со еднолинезна дисплазија (RCUD)
- Рефракторна анемија со прстенести сидеробласти (RARS)
- Рефракторна цитопенија со повеќекратна дисплазија (RCMD)
- Рефракторна анемија со вишок бласти-1 (RAEB-1)
- Рефракторна анемија со вишок бласти-2 (RAEB-2)
- Миелодиспластичен синдром, некласифициран (MDS-U)
- Миелодиспластичен синдром поврзан со изолиран дел (5q)
Овие горенаведени имиња често се однесуваат на тоа како се појавуваат крвта и клетките на коскената срцевина, кога се испитуваат под микроскоп. Сепак, презимето во горенаведената листа е дефинирано со одредена мутација или промена на хромозомот во генетскиот материјал на клетките на коскената срцевина што формираат крв.
Во случајот со RAEB (двата типа), името има два дела: рефрактерна анемија; и вишокот експлозии. Анемијата, воопшто, е недостаток на доволно здрави црвени крвни клетки. Рефракторната анемија значи дека анемијата не се должи на некоја од познатите чести причини за анемија и дека анемијата главно се коригира само со трансфузија на крв. Кога лицето има рефрактерна анемија и тестови откриваат поголем број на незрели експлозивни клетки отколку што е нормално, тоа е рефрактерна анемија со вишок експлозии.
Можно е лицето со RAEB да има низок број во другите клетки формирани од коскената срцевина.
Луѓето со RAEB може да имаат рефрактерна анемија (ниски црвени крвни клетки), рефрактерна неутропенија (ниски неутрофили), рефракторна тромбоцитопенија (ниски тромбоцити) или комбинација од трите.
RAEB е облик на висок ризик на MDS
За пациенти дијагностицирани со MDS, важно е да се одреди нивото на ризик. Некои форми на МДС се со низок ризик, други со среден ризик, а други со висок ризик. И RAEB и RCMD се сметаат за високо-ризични форми на MDS. Сепак, не сите пациенти со RAEB имаат иста прогноза. Други фактори доаѓаат во игра, како што се возраста, целокупното здравје, карактеристиките на болеста и генетиката на вклучените клетки кои формираат коски.
Дијагноза
Кога постои сомневање за MDS, треба да се изврши биопсија и аспират на коскената срцевина. Ова подразбира добивање примероци од коскената срж и нивно испраќање во лабораторија за анализа и интерпретација.
Дијагнозата е направена врз основа на тоа како клетките се појавуваат под микроскоп, како тие стануваат обоени со различни групи на бои и маркери кои вклучуваат употреба на антитела како ознаки и, во случај на понапредни подтипови на MDS, нешто што се нарекува проточна цитометрија . Протокот цитометрија е техника која им овозможува на клетки со посебни карактеристики да бидат идентификувани и сортирани од поголема популација на клетки во даден примерок.
Видови
Двете форми (1 и 2) на RAEB се поврзани со ризикот да напредуваат во акутна миелоидна леукемија (АМЛ). Дополнително, пациентот со високо ризичен MDS, како што е RAEB, може да подлегне на неуспех на коскената срцевина, без прогресија на AML, и така состојбата е често опасна по живот, само по себе, без прогресија на леукемија.
Терминологија поврзана со RAEB
RAEB класификацијата зависи од разбирање на неколку термини:
- Бројна на експлозијата на коскената срцевина: Се добива примерок од коскената срж и се мери бројот на абнормални, незрели експлозивни клетки.
- Број на периферна крвна експлозија: Еден примерок од вашата крв од вена е нацртан со игла и се мери бројот на абнормални, незрели експлозивни клетки.
- Ауер прачки : Ова е нешто што лекарите ќе го бараат кога ќе ги видат вашите експлозии под микроскоп. Иако се нарекуваат Оер "прачки", тие всушност доаѓаат во многу различни форми и големини. Тие се мали-помали од јадрото и се наоѓаат во цитоплазмата. Често тие се обликувани со игли со зашиени краеви, но тие можат да бидат во облик на запчаник, дијамантски облик или долг и правоаголен.
Врз основа на присуството или отсуството на горенаведените наоди, едно лице е определено да има или RAEB-1 или RAEB-2 како што следува:
Пациентите се дијагностицираат со RAEB-1 ако имале (1) број на експлозии на коскената срцевина помеѓу 5 и 9 проценти од најмалку 500 преживеани клетки или (2) број на периферни експлозии помеѓу 2 и 4 проценти од најмалку 200 преброени клетки, и (3) отсутни Auer стапчиња. Присуството на критериум 1 или 2 плус 3 го класифицира случајот MDS како RAEB-1.
Шансите на RAEB-1 кои се претвораат во акутна миелоидна леукемија се проценуваат на околу 25 проценти.
Пациентите се дијагностицираат со RAEB-2 ако имале (1) број на експлозии на коскената срцевина помеѓу 10 и 19 проценти од најмалку 500 преживеани клетки или (2) број на периферни експлозии помеѓу 5 и 19 проценти од најмалку 200 преживеани клетки, или (3) Ауер прачки за откривање. Присуството на критериумите 1, 2 или 3 го класифицира случајот MDS како RAEB-2.
Се проценува дека шансите за RAEB-2 да се претворат во акутна миелоидна леукемија може да бидат високи од 33 до 50 проценти.
Што е RAEB-T?
Може да се сретнете со фразата "рефрактерна анемија со вишок експлозии во трансформација" или RAEB-T. Овој термин всушност е напуштен во сегашната СЗО-класификација на миелодиспластични синдроми.
Повеќето пациенти претходно припаѓаат на оваа категорија сега се класифицираат како да имаат акутна миелоидна леукемија. Во друг систем на класификација, француско-американско-британската (класификацијата FAB), пациентите биле назначени во категоријата RAEB-T, ако имале (1) експлозија на коскената срцевина од 20 до 30 проценти, (2) периферна брзина од најмалку 5 проценти, или (3), Ауер прачки може да се детектираат, без оглед на бројот на експлозијата.
Постои и контроверзност во однос на вредноста на категоризацијата на RAEB-T како во системот FAB, одделно од "AML-20-30", како и во системот на СЗО. Неколку големи клинички испитувања во последниве години го користеле терминот RAEB-T, и покрај промените во системот на класификација на СЗО. Во крајна линија за пациентите и давателите на здравствени услуги се чини дека може да биде важно да се знае дека постои преклопувачка терминологија, за да не се пропушти можноста за запишување во клиничко испитување.
Како се третира RAEB?
Третманот на RAEB се разликува за различни сценарија. Возраста и целокупното здравје на поединецот може да фактор во таквите одлуки за третман. Пациентите со RAEB треба да добијат новости за нивната имунизација, а пушачите со RAEB се охрабруваат да престанат да пушат. Знаци дека RAEB може да напредува вклучуваат чести инфекции, абнормално крварење, модринки и потреба за почести трансфузии на крв.
Не сите пациенти со MDS бараат итен третман, но пациентите со симптоматски ниски точки (анемија, тромбоцитопенија, неутропенија со рекурентни инфекции) го прават, а тоа вклучува и повеќето пациенти со висок или многу висок ризик MDS (вклучувајќи RAEB-2, што претставува највисок одделение на МДС со најсиромашна прогноза).
Упатствата за практика на националната сеопфатна мрежа за рак (NCCN) ги инкорпорираат целокупното здравје и перформанси на поединецот, Меѓународниот систем за прогностички бодови (IPSS) и ревидираните IPSS (IPSS-R) категории на ризик за MDS и други карактеристики на болеста за да помогнат во управувањето со одлуките за управување. Меѓутоа, не постои пристап "една големина за сите" за третман за поединци со RAEB, сепак.
Генерално, постојат три категории на третман : поддршка за нега, терапии со низок интензитет и терапии со висок интензитет. Овие третмани се објаснети подолу:
- Поддржливата грижа вклучува антибиотици за инфекции и трансфузија на црвени крвни клетки и тромбоцити за симптоматски ниски точки.
- Терапиите со низок интензитет вклучуваат фактори за раст на крвните клетки, други агенси како што се азацитидин и детитабин, имуносупресивна терапија и хемотерапија со низок интензитет. Овие третмани може да се доставуваат на амбулантско ниво и можат да ги подобрат симптомите и квалитетот на животот, но тие не ја лекуваат состојбата.
- Терапиите со висок интензитет вклучуваат интензивна комбинирана хемотерапија и алогена трансплантација на коскена срцевина. Овие терапии бараат хоспитализација и ризикуваат опасни по живот несакани ефекти, но, исто така, може да бидат способни да го подобрат крвниот притисок побрзо од помалку интензивна терапија и може да го менуваат начинот на кој состојбата нормално ќе продолжи. Само одредени поединци се кандидати за терапии со висок интензитет.
Клиничките испитувања се исто така опција за некои пациенти. Не многу одамна, всушност, имаше клиничко испитување кое покажало корист со детитабин, споредено со најдобрата подржувачка нега, кај постари пациенти со анемија со вишок експлозии во трансформација (RAEBt).
Од збор до
Ако сте биле дијагностицирани со RAEB-1, RAEB-2, или имате друг тип на MDS кој би се сметал за висок ризик, разговарајте со вашиот здравствен тим за вашите опции.
За пациенти со МДС со повисок ризик, азацитидин (5-AZA, Vidaza) и децитабин (Дакоген) се два лека кои се одобрени од страна на ФДА за MDS кои тимот што е задолжен за вашата нега може да ги разгледа. Овие лекови се т.н. хипометилирани агенси.
Неколку консензуални групи укажаа дека, за МДС со повисок ризик, веднаш треба да се иницира алогена HSCT (трансплантација на коскена срцевина) или терапија со хипометилирачки агенси. Алогена HSCT (трансплантација на коскена срцевина од донатор) е единствениот потенцијално лекарен пристап кон MDS, но, за жал, тоа е реална опција за многу малку пациенти, поради постарата возрасна група погодена од MDS, со хронична здравствена состојба која се јавува услови и други фактори специфични за пациентот.
> Извори:
> Бекер Х, Суциу С, Ритер Б.Х., и сор. Децитабин наспроти најдобра поддршка за нега кај постари пациенти со рефрактерна анемија со вишок експлозии во трансформацијата (RAEBt) - резултати од подгрупа анализа на рандомизирана фаза III студија 06011 од EORTC леукемија кооперативна група и германска MDS Study Group (GMDSSG). Ен Хематол . 2015 декември; 94 (12): 2003-13.
> Герминг У, Струпп Ц, Куенген А, и сор. Рефракторна анемија со вишок на експлозии (RAEB): анализа на рекласификација според предлози на СЗО. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Холкова Б, Супко Ј.Г., Амес М.М., и др. Фаза на испитување на vorinostat и alvocidib кај пациенти со релапсирана, рефрактерна или лоша прогноза на акутна леукемија или рефракторна анемија со вишок бласти-2. Рак Рак Рес. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Џијанг Ј, Данбар А, Гондек ЛП, и сор. Аберантната ДНК метилација е доминантен механизам во прогресијата на МДС во АМЛ. Крв . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Азацитидна фронта линија кај 339 пациенти со миелодиспластични синдроми и акутна миелоидна леукемија: споредба на француско-американски-британски и Светската здравствена организација класификации. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.