Синдром на вкочането лице

SPS предизвикува мускулна вкочанетост и грчеви

Синдром на вкочанета личност (исто така наречен Moersch-Woltmann-ов синдром) или SPS е ретко нарушување на нервниот систем во кое мускулната вкочанетост доаѓа и оди. Истражувањата покажуваат дека синдромот на вкочанети лица е исто така автоимуно нарушување, а луѓето со синдром често имаат автоимуни нарушувања како што се дијабетес тип 1 или тиреоидитис .

Синдромот на вкочанети лица влијае и на мажи и жени и може да започне на која било возраст, иако дијагнозата во детството е ретка.

Не е точно точно колку луѓе страдаат од него.

Симптоми на синдром на вкочането лице

Симптомите на синдром на вкочанети лица може да вклучуваат:

Дијагноза на Синдром на вкочането лице

Симптомите ја сугерираат дијагнозата. Сепак, поради тоа што е ретко нарушување, може да биде погрешно дијагностицирана како Паркинсонова болест , мултиплекс склероза , фибромијалгија или психолошко пореметување.

Дијагнозата понекогаш може да се потврди со присуство на анти-GAD антитела или други видови на антитела кога синдромот е поврзан со одредени видови на рак.

Сепак, 35 проценти од пациентите со вкочанет синдром на лице немаат антитела и немаат поврзани ракови.

Може да се направат и други тестови, како што е хемоглобинот A1C за да се провери дијабетес или хормон за стимулирање на тироидната жлезда (TSH) за да се провери тиреоидитис. Исто така може да се изврши тестирање на мускулите (електромиографија или ЕМГ).

Третман на Синдром на вкочането лице

Иако не постои лек за синдромот на вкочанети лица, постојат третмани достапни. Може да се користат лекови како што се азатиоприн (Азасан), диазепам (валиум), габапентин (невронтин), тиабабин (габирил) или баклофен (Lioresal). Симптомите кај оние со придружни карциноми можат да се подобрат откако ќе се отстрани туморот и да се даде стероиден третман. Размена на плазма (плазмафереза) помага во намалување на симптомите кај некои поединци, но овој третман е обично резервиран за оние со опасни по живот респираторен пад. За други, интравенски имуноглобулин (IVIg) е корисен. Физикалната терапија може да помогне во ублажување на симптомите поврзани со продолжената напнатост на мускулите, но исто така може да предизвика и мускулни грчеви. Кортикостероидите исто така може да помогнат, иако тие мора да бидат внимателно дадени на оние со дијабетес.

Извори:

"Информации за Синдромот на Синдромот на вкочанети лица." Нарушувања. 14 февруари 2007 година. Национален институт за невролошки нарушувања и мозочен удар. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.

Роџерс-Нејме, Ненси. "Синдром на вкочането лице". eMedicine. 20 март 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.

Автоантитела на 128-kd синаптичен протеин кај три жени со синдром на вкочанет синдром и рак на дојка. AU Folli F; Солимена М; Cofiell R; Austoni M; Таллин Г; Fassetta G; Бејтс Д; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 25 февруари; 328 (8): 546-51

Хетерогеност на автоантитела кај синдром на вкочанет човек. AU Grimaldi LM; Мартино Г; Braghi S; Quattrini A; Фурлан Р; Боси Е; Comi GSO Ann Neurol 1993 Jul; 34 (1): 57-64.

Стероиден-одговор и зависен синдром на вкочанет синдром: клиничка и електрофизиолошка студија на два случаи. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Моглија ASO Ital J Neurol Sci 1988 Dec; 9 (6): 559-66.