Миелом и мултипен миелом се различни имиња за ист рак. Зборот повеќекратен е опционален и се однесува на бројните тумори кои се развиваат во коските на луѓето со оваа болест.
Миелом, леукемија и лимфом се трите главни видови на рак на крв или хематолошки малигнитет. Од трите, миелом е најмалку честа појава. Шансите за развој на миелом се зголемуваат со возраста и повеќето луѓе кои се дијагностицирани се во 60-тите години или постари. Иако може да се појави кај помлади возрасни лица, помалку од еден процент од случаите се кај оние на возраст под 35 години.
Што е Миелома?
Миелом е рак кој започнува во коскената срцевина . Кај здрави возрасни, коскената срцевина е живото ткиво спакувано во сунѓерести внатрешни дупки на одредени коски. Таму, тој постојано прави и ослободува нови црвени крвни клетки и бели крвни клетки од сите видови, обезбедувајќи постојано снабдување со крв.
Сепак, миеломот е рак конкретно на плазма клетките s-многу специјализиран тип на бели крвни клетки. Главната работа на плазма клетките е да се направат антитела, микроскопски протеини кои ги означуваат странските освојувачи за имунолошкиот уништување.
Здравото население на плазма клетки лачи целото портфолио на различни антитела за да нападнат само еден вид микроб. Во миелом, постои "клон" на проблематичните плазма клетки - многу копии од иста плазма клетка во коскената срцевина создаваат идентичен протеин ( моноклонален протеин или М протеин ) кој е абнормален. Овој малигнен клон на плазма клетки не чека да се зафати микроб; таа произведува М протеини постојано и во вишок.
Токму како една здрава плазма клетка станува канцерогена, сè уште не е целосно позната, но научниците се здобиваат со теренот. Поважно, сега е сфатено дека миеломот спаѓа во семејството со различни болести на плазма клетки. Многу луѓе со одредени прекурсори на плазма клеточни болести на крајот развиваат повеќе миелом.
Симптоми
Не секој со миелом има први симптоми, па затоа фаќањето на миелом во почетокот на курсот е предизвик. Симптомите за кои треба да внимавате вклучуваат следново:
- Болка во коските, особено во 'рбетот или градите
- Замор
- Ненамерно губење на тежината
- Чести инфекции
- Гадење, запек и / или недостаток на апетит
- Чувствено жеден
- Конфузија или мозочна магла
- Вкочанетост или слабост во нозете
Често симптомите на миеломот се поврзани со посебните ефекти на малигниот клон и / или антителата-протеините што ги произведуваат. На пример:
- Како што се зголемуваат абнормалните клетки во коските, коскената болка, слабоста на коските и фрактурите се можни, потенцијално со оштетување на нервите.
- Кога клетките на миеломот започнуваат да ги испуштаат крвните клетки во телото, луѓето можат да развијат ниски клеточни броеви. Намалениот број на црвени крвни клетки, или анемија , може да придонесе за симптоми на слабост и вртоглавица. Недостатокот на бели крвни клетки може да ве направи повеќе заразени. А недостаток на тромбоцити може да доведе до проблеми со крварење од повреди кои вообичаено би биле помалку сериозни.
- Миеломените клетки можат да ги сигнализираат другите клетки да ја разложат коската, ослободувајќи го калциумот кој може да достигне опасно високо ниво во крвта. Познат како хиперкалцемија, овој вишок во калциумот во крвта доаѓа со свој сет на симптоми, вклучувајќи екстремна жед / прекумерно мокрење, конфузија, тежок запек, болки во стомакот и губење на апетитот.
- Понекогаш клетките на миелом произведуваат протеини кои се штетни за бубрезите и нервите. Ова може да предизвика заболување на бубрезите или, во случај на зафатени нерви, вкочанетост, пецкање или слабост. Таквото трепење и болка во рацете, рацете, нозете и нозете се познати како периферна невропатија.
- Зголемувањето на протеинот на миеломот, исто така, може да резултира со задебелување на крвта, речиси како додавање премногу брашно на палачинки. Ова задебелување се нарекува хипервискозитет. Тоа може да го забави протокот на крв во мозокот и да предизвика конфузија, вртоглавица и други симптоми.
Дали има пред-миелом?
Раната дијагноза на миеломот е предизвик, бидејќи симптомите не можат да се појават се до напредните фази. Понекогаш, може да има нејасни симптоми кои прво се припишуваат на други болести. Сепак, научниците идентификувале семејство на различни плазма-клеточни болести, од кои некои можат на крајот да напредуваат во миелом, како што се:
- Моноклонална гамопатија со неодредено значење (MGUS)
- Плазмацитом или осамен плазмацитом.
MGUS
Кога имате премногу копии од истото антитело, ова е познато како моноклонална гамопатија или МГ. Луѓето со миелом може да имаат МГ, но не секој со МГ има миелом. Всушност, постои долга листа на болести поврзани со присуството на МГ и многу од нив не се канцери.
Кога едно лице има MG, но нема индиции за тоа што предизвикува, тоа е познато како MG со неодредено значење или MGUS. Не секој со MGUS ќе продолжи да развива миелом, но некои може, поради што е неопходно годишно следење.
Иако е бенигна состојба, МГУС носи ризик да стане миелом со стапка од околу 1,5 проценти годишно. Шансите се зголемуваат со повисок број на абнормални плазма клетки во коскената срцевина, а исто така и со повисоки нивоа на М протеин во крвта. MGUS обично се следи, но не се третира.
Плазмацитом
Понекогаш постои единствен доказ за еден тумор на плазма клетки. Кога се случи ова, се нарекува плазмацитом или изолиран плазмацитом на коските, наместо миелом.
Осамен плазмацитом може исто така да се развие надвор од коскената срцевина во друг орган. Во овој случај, тоа се нарекува екстрамедуларен плазмацитом. Многу луѓе со осамен плазмацитом ќе продолжат да развиваат повеќе миеломи, па затоа е важно внимателно следење на знаците на миеломот.
Што се случува во миелом?
Помислете на вашата коскена срцевина како фудбалски стадион спакуван со навивачи. Секој вентилатор е ќелија и има многу различни типови на клетки. На овој стадион, плазма клетките се навивачите на кои им беше дадено знаме за да се бранува на шоуто на полувремето. И секоја плазма клетка / вентилатор има различно обоено знаме, што го претставува единственото антитело што го прави.
Во здрава коскена срцевина, други видови на клетки ги надминуваат плазма клетките. Значи, на нашиот стадион, повеќето навивачи немаат обоени знамиња. Сепак, има доволно обожаватели и обоени знамиња за да се пополни стадионот со речиси секоја сенка на секоја боја - спектакуларна разновидност на антитела.
Сега замислете дека една плазма ќелија со сиво знаме мутира и успева да се клонира, станувајќи два идентични обожаватели, секој со сиво знаме. Потоа два станаа четири, четворица станаа осум и така натаму - сите ги држеа своите сиви знамиња. Конечно, постојат повеќе сиви знамиња отколку што се очекуваше. Сивите знамиња претставуваат повеќе копии од истиот протеин - моноклонален протеин или М протеин - затоа што доаѓа од еден проблематичен клон на клетките. Оваа прекумерна количина на моноклонални протеини во крвта или урината е нешто што може да се открие во лабораториски тестови.
Сега претпоставувам дека една клетка од малигниот клон влегува да купи пијалок, но потоа се враќа во погрешниот дел од седење, и понатаму продолжува да се клонира. Клонот започнува во нов дел, и повторно два стануваат четири, четворица стануваат осум и така натаму.
Овие малигни плазма клеточни клонови можат да почнат да го преземаат стадионот. Тие ги толкуваат редовите и деловите на седење кои припаѓале на клетки од здрава срцевина, како оние што го снабдуваат црвените крвни клетки, белите клетки, тромбоцитите, па дури и другите плазма клетки кои држат обоени знамиња. Значи, со зголемување на бројот на сиви знамиња, бројот на нормални, поликлонални шарени знамиња може да се намали.
И малигни клонови, исто така, можат да влијаат на другите околни клетки на стадионот. Клоновите на плазма клетките можат да ослободат хемиски амбасадори кои предизвикуваат блиски "фанови" да се однесуваат несоодветно. Некои од нив (остеокластите) ќе почнат да вежбаат во цементот на стадионот ( коскена ресорпција ), ослободувајќи облаци од прашина (калциум) кои се шират низ стадионот и пошироко (крвотокот).
Видови
Кога ќе се развие миеломот, може да се појави и да се појави поинаку кај различни луѓе. Некои од термините што се користат за класификација на миелом се:
- Асимптоматски миелом
- Тлејан миелом
- Симптоматски или активен миелом
- Миелом на светлосен синџир
- Несекретивен миелом
- Миеломи од различни генетски под-типови
Асимптоматски наспроти тлеење наспроти активен / симптоматски миелом
Кај некои луѓе, постои фаза на болеста помеѓу "помеѓу", состојба помеѓу МГУС и активен миелом, односно. Кога се случи ова, се нарекува асимптоматски миелом и, во такви случаи, постојат неколку знаци на активна болест или миеломот е стабилен.
Во тлеење миелом, коскената срцевина се полни со екстра плазма клетки. Околу 10 проценти или повеќе од клетките на коскената срцевина може да бидат од клонот на миеломот и / или нивоата на М протеини стануваат поголеми од 30 g / L. Сепак, во тлеење миелом, сеуште нема анемија, нема бубрежно оштетување, нема покачено ниво на калциум во крвотокот и нема оштетени меки делови од коска. Траењето миелом обично се забележува, но не се третира; сепак, истражувачите ги разгледуваат можните придобивки од раниот третман во некои ситуации.
Треба да се третира симптоматски или активен миелом. Постојат М протеини во крвта или урината и зголемен број на плазма клетки во коскената срцевина. Меки дамки можат да се појават во делови од коската, ослабување на коската, предизвикување болка и зголемување на ризикот од фрактури. И, оние предмети отсутни во описот на тлеење миелом од горе може да дојде до реализација во активен миелом.
Протеините помагаат да се класифицираат миеломите
Вид на протеини кои ги продуцираат миеломските клетки, исто така, помага да се одреди кој тип на миелом има. Антитела се огромни протеини кои имаат различни делови или синџири. Тешките делови, или тешките синџири, и лесните делови, или лесните синџири, сите доаѓаат заедно за да формираат единечно целно антитело.
При именувањето на антитело или имуноглобулин, тешките синџири одредуваат која буква доаѓа по имуноглобулинот (Ig). Така, на пример, најчест тежок дел кој се наоѓа во миелома М протеините е ИгГ, што опфаќа околу 60 до 70 проценти од случаите на миелом. Следно е ИгА. Ретко, IgD или IgE може да бидат вклучени.
Во некои случаи, клетките на миелом можат да произведат само нецелосни антитела или може да лачат само лесни синџири. Овие се нарекуваат Бенс-Џонс протеини и се толку мали што честопати минуваат од бубрезите во урината. Речиси 20 проценти од сите случаи на миелом лачат само лесни синџири.
Околу еден процент од сите случаи на миелом не лачат доволно М протеини или лесни синџири за да бидат воопшто откриени. Во овие случаи, се користат осетливи тестови или симптомите на миеломот плус наодите на абнормални плазма клетки во сржта доведуваат до дијагноза.
Генетски под-видови
Постојат различни генетски абнормалности поврзани со миеломот. Да се проучат секвенци на ДНК, така што е познато, на пример, дека имањето на една од овие генетски абнормалности може да влијае или да предвиди како вашата болест ќе одговори на третманот . Истражувачите се надеваат дека ваквото генетичко профилирање ќе продолжи да помага да се доведе до напредок во третманите со миелом.
Причини
Во повеќето случаи, научниците не знаат прецизно како миеломот почнува . Стапките се разликуваат според расата-Афро-Американци поголема од Американците од Кавказ и Американците поголеми од азиските Американци - но причините се непознати. Одредени генетски промени во плазма клетките се идентификувани, но она што предизвикува овие промени на прво место не е секогаш јасно.
Гените се кодирани во ДНК, која е спакувана во 23 пара хромозоми. Во некои миелома клетки на некои луѓе, недостасуваат делови од хромозомот број 13, познат како бришење. Се чини дека овие бришења го прават миеломот отпорен на третман.
Кај околу 50 проценти од луѓето со миелом, малигниот клон има хромозом со она што се нарекува translocation-дел од еден хромозом кој се префрли со дел од друг хромозом во клетките на миеломот. Кога таквите преуредувања ги вклучуваат или исклучуваат критичните гени, може да промовира малигнитет.
Истражувачите исто така веруваат дека абнормалностите во другите клетки во коскената срж, исто така, можат да играат улога во миеломот. На пример, одредени имунолошки клетки наречени дендрични клетки можат да направат хемиски сигнали кои предизвикуваат појава на здрави плазма клетки. Значи, прекумерното сигнализирање со дендритични клетки може да придонесе за развој на миелом.
Дијагноза
Ако симптомите се сугестивни на миелом, обично се прават лабораториски тестови на крв и / или урина, снимање на коските и биопсија на коскената срцевина.
Крвни тестови
- Целосно количество на крв (CBC): Ова вклучува автоматско пребројување на крвни клетки од различни типови за да се утврди дали вашите броеви паѓаат во нормален или абнормален опсег. Кога клетките на миеломот се шират во коскената срцевина, некои од бројот на крвни клетки ќе бидат ниски. Низок број на црвени крвни клетки е чест наод.
- Имуноглобулини (Ig) Квантификација: Квантификација на Ig е направена за да се види кој, ако има, од пет различни типови на антитела, се на зголемени нивоа - IgA, IgD, IgE, IgG и IgM. Кај миелом, еден од овие може да биде висок, а другите може да бидат пониски од нормалните. Можни се други модели.
- SPEP и UPEP: Ова се однесува на електрофореза на протеините во серумот и електрофореза на протеините на урина. Овие тестови можат да идентификуваат дали постои вклучен моноклонален протеин.
- Слободни светлосни синџири: Овој тест го мери бројот на лесни синџири во крвта. Ова може да се направи, на пример, кај пациент со миелом за кој не е пронајден M протеин од SPEP.
Тестови на коскената срцевина и биопсии
Луѓето со миелом имаат премногу плазма клетки во коскената срцевина. Значи, биопсија и аспирација на коскената срцевина е направена за да се процени бројот и да се добијат примероци. Тоа може да се направи или во канцеларијата на докторот или во болницата. Примероците за биопсија потоа се испитуваат од страна на патолог и се подложуваат на понатамошни лабораториски испитувања.
Генетско тестирање на канцерозни клетки
Генетските тестови често се прават на абнормални клетки како дел од дијагнозата и евалуацијата на миеломот. Цитогената анализа се однесува на тестови со кои се испитуваат промените во хромозомите на клетките на миеломот.
Одредени мутации и генетски преуредувања, исто така, им помагаат на лекарите да предвидат како може да се однесуваат малигнитети. Различни различни тестови се достапни и се користат за евалуација на ракот на човекот генетски откако ќе се добијат клетките.
Амилоидна биопсија
Високото ниво на абнормални протеини на антителата ги става пациентите со миелом во ризик за развој на амилоидоза. Амилоид е супстанца која може да се изгради во било кое ткиво и биопсијата помага да се дијагностицира оваа болест. Најчесто, оваа биопсија вклучува користење на игла за отстранување на некои стомачни масти.
Скенирање и обработка на слики
Миеломските клетки се познати по нивната способност да направат таканаречени литични лезии во коските. Тие можат да регрутираат други клетки наречени остеокласти за да ја уништат коската или да предизвикаат меки точки во дискретни области на коските.
Често е направена серија на рендгенски зраци кои ги вклучуваат повеќето коски. Кога се врши ваков вид на слика, тоа е познато како коскена анкета или скелетна анкета. Други видови на снимање може да бидат особено корисни во одредени случаи, како што е откривање на плазмацитоми кои не можат да се видат на х-зраците.
Кога да се види лекар
Размислете да закажете состанок со вашиот лекар ако имате постојани знаци или симптоми кои ве загрижуваат. Симптомите на миелом можат да бидат нејасни и неспецифични.
Ако сте биле дијагностицирани со MGUS или со осамен плазмацитом, важно е вие и вашиот лекар да внимавате на работите, бидејќи овие болести на плазма клетките може да напреднат кон миелом. Секогаш обратете се кај вашиот доктор било какви прашања што може да ги имате за вашата посебна состојба.
Од збор до
Ако вие или некој близок неодамна сте дијагностицирани со миелом, многу е нормално да се чувствувате збунети, лути, поразени или сите горенаведени. Дијагнозата за рак е животно менување на многу различни начини . Тоа може да помогне да се слушнат приказни на другите луѓе. Работилниците за преживување, конференциите, па дури и социјалните медиуми се одлични начини да се поврзете со други кои можат да ги споделат вашите борби или да имаат слични искуства и сознанија.
> Извори:
> Hengeveld PJ, Керстен МЈ. Б-клеточен активирачки фактор во патофизиологијата на мултипли миелом: цел за терапија? Весник за рак на крв. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Третман на рецидив и рефракторни мултипли миелом. Хематологија. 2016; 101 (4): 396-406.
> Палумбо А, Андерсон К. Повеќекратен миелом. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.