Бените-Џонс протеините се суштински мали парчиња антитела кои може да се детектираат со користење на уринарен тест, главно за дијагностицирање и следење на пациенти со мултипен миелом, вид на крвен рак.
Повеќекратен миелом
Повеќекратен миелом е рак кој се формира во вид на бели крвни клетки наречени плазма клетки. Плазма клетки се клетките кои создаваат антитела за да ви помогнат да се борите против инфекции.
За нормална популација на плазма клетки кои произведуваат антитела, може да се каже дека разновидноста е нивниот бизнис. Тие ги прават сите различни типови на антитела протеини.
Повеќекратниот миелом е една од неколкуте болести кои можат да продуцираат "единствен клон на плазма клетки". Помислете на еден клон како нешто слично на толпата од идентични близначки клетки. Оваа толпа не е разновидна. Единствениот клон на клетките генерално ги прави истите антитела протеини.
М-протеини
Во дискусијата за протеините Бенс-Џонс, често се користат неколку други термини, како што се протеините на миелом, М-протеините, парапротеините, слободните имуноглобулински лесни синџири и М-скокот. Овие термини се слични, но тие не се нужно заменливи.
"М" во М-протеин е моноклонален, што значи дека собирањето на протеини е од еден клон на клетки кои произведуваат антитела. Овие клетки ги произведуваат истите антитела или делови на антителата.
Лесни синџири
Антителата се она што научниците ги нарекуваат имуноглобулини - имунолошко значење помагаат во борбата против болеста, и глобулин, што значи дека тие се протеини.
Овие имуноглобулини обично се доста големи, но тие се составени од помали единици кои се ставаат заедно. Антителата всушност се состојат од неколку помали протеини, наречени тешки синџири и лесни синџири.
На сликата погоре, можете да видите целосна антитела или имуноглобулини во преден план, но секое антитело е составено од неколку делови.
Сините делови се "тешки синџири", а златните делови се "лесни синџири". На оваа слика, златните лесни синџири се она што може да станат протеини Бенс-Џонс кај лице со мултипен миелом или некоја друга состојба.
Бените-Џонс протеините се суштински специјална колекција од овие помали парчиња антитела (лесни синџири) . Присуството на лесни синџири во такви изобилие во урината не е нормално. Вообичаено, само една минута количина на протеини со лесни ланец може да се открие во урината. Сепак, лесните синџири во урината може да се развијат поради многу различни причини, но не сите од нив се рак.
Моноклонални светлосни синџири
Сега, во случај на протеини Бенце-Џонс, важно е да се запамети дека овие лесни синџири не се само еден стар лесен синџир - тие се моноклонални лесни синџири.
Бените-Џонс протеините, тогаш, се ...
- Моноклонални (доаѓаат од еден клон на клетките)
- Моноклонални лесни синџири (многу копии од истиот, помал дел од антителата)
- Пронајден во урината и поврзан со различни состојби, вклучувајќи и повеќе миелом.
Услови
Бените-Џонс протеините се посебни типови на М-протеини, и тие се доволно мали за да поминат низ системот за филтрирање на вашето тело, бубрезите. Ова значи дека, кога овие лесни синџири ќе се појават во изобилство, тие ќе поминат од крвотокот во вашата урина.
Постојат неколку услови во кои протеините Бенс Џонс може да се најдат во урината на лицето, вклучувајќи го и следното:
- Повеќекратен миелом - Повеќекратен миелом е рак на крв во кој постои хиперпродукција на плазма клетки - клетки кои се развиваат од Б лимфоцитите во коскената срцевина. Плазма клетки се клетките кои создаваат антитела кои не заштитуваат од одредени вируси и бактерии. Помеѓу 50 и 80% од луѓето со миелом ќе имаат уринарен тест кој е позитивен за овие протеини.
- Макроглобулинемија на Waldenström - макроглобулинемија на Waldenstrom е невообичаен канцер кој се јавува во Б-клетките (тип на бели крвни клетки). Б-клетките одат низ процес да станат плазма клетки кои произведуваат антитела. Кај оваа болест, ракот се јавува во Б-клетката, пред точката во која станува плазма клетка; така, малдроглобулинемијата на Waldenström е различна од мултипниот миелом, но двете состојби се, во некои, начини слични, и двете може да резултираат со протеини Bence-Jones.
- MGUS - MGUS претставува моноклонална гамопатија со неодредено значење. Оваа болест може да биде претходник на мултипли миелом и вклучува зголемување на бројот на плазма клетки, но ниту еден од другите симптоми поврзани со мултипли миелом.
Значење
Бените-Џонс протеините се присутни кај околу два од тројца пациенти со мултипен миелом. Повеќекратен миелом е рак на крв кој го вклучува вишокот на производство на плазма клетки. Исто како што ракот на белите дробови ќе има вишок на абнормални клетки на ракот на белите дробови, миелом вклучува вишок на плазма клетки.
Плазма клетки се клетките кои создаваат антитела за да ни помогнат да се бориме од болеста. Канцерните плазма клетки, сепак, не прават антитела кои помагаат во борбата против болеста, и наместо тоа, вишокот плазма клетки прават вишок антитела кои се исти.
Вишокот на имуноглобулини во телото може да стане проблем од голем број различни агли, од кои едната е болест на бубрезите . Вообичаено, антителата се премногу големи за да се филтрираат преку тубулите во бубрезите. Бените-Џонс протеините се доволно мали за да влезат во единиците за филтрирање во бубрезите. Во бубрезите, овие протеини можат да се изградат и да предизвикаат проблеми со бубрезите. Некои видови на протеини имаат поголема веројатност да им наштетат на бубрезите на овој начин од другите. Постојат и други последици од прекумерни лесни синџири кои можат да влијаат на различни делови од телото.
Ако сте биле дијагностицирани со болест која резултира со прекумерни количини на протеини со лесен ланец, вашиот лекар, најверојатно, ќе ве следи за поврзаните компликации. Една од работите што можат да се случат со прекумерни лесни синџири се нарекува амилоидна амилоидоза со лесни синџири, при што лесните синџири се собираат и формираат депозити на супстанца наречена амилоид, што може да предизвика оштетување во разни органи.
Тест на урина
Тестот за протеините на Bence-Jones вклучува собирање на урината во тек на 24 часа за да се провери доказ за протеините. Бените-Џонс протеините се именувани за Хенри Бенс Џонс, хемиски патолог кој прво ги откри необичните својства на овие примероци на урина во средината на 1800-тите. Постојат два вида лесни синџири - наречени Каппа и Ламбда. Специфичниот тип на лесен синџир може да има клиничко значење.
Од збор до
Ако сте ново дијагностицирани, одвојте малку време за да дознаете за вашата болест и да поставувате прашања. Добијте поддршка од вашите пријатели и најблиски. И се надевам. Третманот на карциноми на крв е значително подобрен во последниве години, а во моментов се во тек нови третмани во клинички испитувања.
> Извори:
> Базиле У, Гули Ф, Торти Е, и сор. Евалуација на методот на скрининг за Bence Jones протеинска анализа. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Управување со парапротеинемија. Постдипломски медицински журнал . 2007; 83 (978): 217-223.
> Кајл, Р., Ларсон, Д., Терно, Т. и др. Клинички курс на лесен синџир кој тлее повеќекратен миелом (идиопатска Бенс Џонс протеинурија): ретроспективна кохортна студија. Лансет хематологија . 2014. 1 (1): e28-36.