Прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија (ПМЛ)

Болест поврзан со висок ризик од смрт, оштетување на мозокот

ХИВ може да го оштети вашиот имунолошки систем; тоа е многу јасно. Бидејќи ХИВ станува поактивен и прави повеќе копии од себе, штетата може да стане се потешка, што резултира со зголемен ризик за развој на опортунистички инфекции .

Една од најсериозните е болеста наречена прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија (ПМЛ) . Состојбата се опишува со своето име: "леуко", што значи бело, "енцефало", што значи мозок и "пати", што значи за болест.

Како таква PML е прогресивно оштетување на белата маса на мозокот на повеќе локации (мултифокални).

Состојбата е предизвикана од постепеното отстранување на миелинската обвивка која ги покрива нервните завршетоци, особено белата маса на мозокот. Како демиелинирачка болест, PML се манифестира многу на ист начин како и мултиплекс склерозата (MS) , иако побрзо.

Вирусот кој е одговорен за PML е оној што повеќето луѓе биле изложени на наречен JC-вирус (или вирусот Џон Канингем). Додека се проценува дека 70-90% од светската популација е изложена на вирусот, таа може да предизвика само болест ако лицето има тешка имунолошка супресија како што се случува со СИДА-та.

PML има висока стапка на морталитет еднаш дијагностицирана, со 30-50% од луѓето што умираат во првите месеци на дијагнозата. Оние кои преживуваат обично имаат различни степени на оштетување на мозокот - некои умерени, други - тешки.

ПМЛ е најверојатно да се појави кога ХИВ-позитивната индивидуа има број на ЦД4 од помалку од 100 клетки / мл.

По дефиниција, дијагнозата на СИДА се прави кога ЦД4 падне под 200 клетки / мл

Знаци и симптоми на PML

Знаците и симптомите на PML можат да личат на многу други состојби, особено во раните фази. Типично, единствениот знак на неволја може да вклучува:

Често пати, луѓето го грешат овој симптом за замор, несакани ефекти од лекот, па дури и благ мозочен удар или минлив исхемичен напад . Како што напредува ПМЛ, можат да се развијат посериозни симптоми, вклучувајќи оштетување на говорот и видот, како и напади и промени на личноста.

Во некои случаи, пациентите може да го доживеат она што се нарекува синдром на вонземски раце во кој раката се движи самостојно без лице дури и да го знае или да може да го контролира.

Дијагноза на PML

PML обично може да се дијагностицира на еден од два начина:

Има ли третман за PML?

Пред појавата на антиретровирусна терапија (АРТ) , PML секогаш бил фатален во рок од неколку недели или месеци од дијагнозата. Иако во моментов не постојат лекови кои можат ефикасно да го инхибираат или лекуваат PML, започнувањето на АРТ може да ги намали многу од симптомите со враќање на дел од имунолошката функција на лицето.

Се покажало дека АРТ може да го продолжи животот на лице со ПМЛ веќе неколку години.

На другата страна, ризикот од PML може многу да се спречи преку обезбедување на рана имплементација на АРТ, идеално за време на дијагнозата и пред исцрпување на функцијата на имунолошкиот систем.

Истражувани се и неколку експериментални третмани, иако резултатите се мешани или анегдотски во најдобар случај. Тие вклучуваат употреба на анти-маларичен лек мефлокин и третман со интерлеукин-2 (протеин кој ги регулира белите крвни клетки).

До денес, има само мал број лица кои изгледале дека се излечиле од PML користејќи мефлоквин, додека двајца пациенти се појавиле со помош на имуниот протеин, интерлеукин-2.

За жал, во двата случаи, токсичноста на високо ниво поврзана со употребата на дроги го комплицира третманот кај оние со PML.

Извори :

Национални институти за здравство (НИХ). "Информации за прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија" Вашингтон, Вашингтон; ажурирани 14 февруари 2014; пристапено на 24 февруари 2016 година.

Шакелтон, Л .; Рамбоут, А .; Пибус, Г .; et al. "JC Вирус еволуција и неговата асоцијација со човечки популации". Весник на вирусологија . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Гофтон, Т .; Ал-Хотани, А .; О'Фаррел, Б .; et al. "Мефлокин во третманот на прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија". Весник на неврологија, неврохирургија и психијатрија. Јуни 2010 година; 82 (4): 452-455.

Буканович Р. Лиу, Г .; Stricker, C; et al. "Немеелоаблативната алогена трансплантација на матични клетки за рефракторниот Хочкинов лимфом комплицирана од интерлеукин-2 одговорен прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија". Годишно на хематологија. Јули 2002: 81 (7): 410-413.