Дискусија за терапија со втора и трета линија
Иако поголемиот дел од децата и мал број на возрасни лица со имунолошка тромбоцитопенија (ИТП) продолжуваат да имаат нормален број на тромбоцити, некои ќе продолжат да имаат хроничен тек. Идејата за хроничен ИТП може да биде алармантна, па да видиме што значи ова.
Прво, ИТП може да се категоризира како:
- Примарна: Примарната ИТП се должи на автоимуно уништување на тромбоцитите. Кај децата, поголемиот дел од случаите се примарни ИТП.
- Секундарна: Секундарната ИТП е поврзана со друг услов, како што се лупус , ХИВ , хепатитис Ц или хронична лимфоцитна леукемија .
Иако третманите за решавање на крварење за примарна и секундарна ИТП може да бидат слични, третманот на секундарната ИТП е фокусиран на основната медицинска состојба. Подобра контрола на основната медицинска состојба може да ја подобри тромбоцитопенијата.
Примарната ИТП потоа може понатаму да се дели на:
- Ново дијагностициран: Дијагноза до три месеци.
- Постојан: ИТП кој трае повеќе од три месеци.
- Хроничен: ако постојат повеќе од дванаесет месеци, тој е означен како хроничен.
- Опасни: Овој термин обично се користи за дефинирање на ИТП кој бара третман (пациентот има симптоми на крварење), кој е огноотпорен на терапијата со прва линија (стероиди, ИВИГ, WinRho) или спленектомија .
И покрај фактот дека поголемиот дел од возрасните со дијагностициран примарен ИТП ќе продолжат да развиваат хроничен тек, мнозинството ќе одржува стабилен, сигурен број на тромбоцити (обично значи повеќе од 20.000 клетки по микролитрон), каде што е помалку веројатно спонтано крварење.
Овие пациенти може и повремено да бараат дополнителни курсеви за лекување. Еден пример е операција, каде што бројот на тромбоцити честопати треба да биде поголем за да се спречи крварење за време на постапката.
Третмани од втора линија
Предизвикот е за оние пациенти кои продолжуваат да крварат и покрај третманите со прва линија.
Во изминатите години, спленектомијата се сметаше за потпора на терапијата од втора линија. Спленектомијата работи на два начина. Прво, го отстранува примарното место на уништување на тромбоцитите. Второ, ги отстранува некои лимфоцити кои произведуваат антитела против тромбоцитите живеат во слезината. Отстранувањето на овие лимфоцити може да го зголеми животен век на тромбоцитите.
Спленектомијата има познат учинокот со повеќе од 85 проценти од пациентите кои реагираат, огромното мнозинство со нормализација на бројот на тромбоцити. И покрај оваа стапка на успех, спленектомијата не е без ризици, особено доживотниот ризик од огромна сепса (сериозна бактериска инфекција).
Поради овие ризици, некои лекари сметаат дека терапијата со rituximab втора линија. Ритуксимаб е антитело кое се припишува на Б-лимфоцити (една од белите крвни клетки што создаваат антитела), предизвикувајќи нивно уништување. Со помалку производство на анти-тромбоцитните антитела од Б-лимфоцитите, тромбоцитите нема да бидат уништени. Ритуксимаб обично се дава како IV инфузија еднаш неделно во тек на четири недели, но понекогаш може да се даде и помалку недели. Одговорот на ритуксимаб е променлив од спленектомијата, при што некои пациенти имаат трајни одговори, но други релапсираат.
Третмани од трета линија
За среќа, сега постојат терапии со трета линија за ИТП.
Многу години, се верувало дека во ИТП, тромбоцитите биле направени нормално во коскената срцевина, но биле уништени кога биле пуштени во промет. Професорите сега знаат дека тромбоцитната функција исто така е оштетена. Ова знаење резултирало со развој на лекови наречени агонисти на рецепторите на тромбопоетин (TPO).
Во моментов постојат два агонисти на TPO рецептори достапни во САД, elthrombopag и romiplostim. Елтромбопаг е орален лек земен секој ден, а ромиплостим се дава еднаш неделно како субкутана инјекција. Иако елтромбогагот може да се појави како полесна терапија затоа што се зема преку уста, не може да се јаде храна која содржи калциум неколку часа пред и по дозата.
Откако ќе се утврди дозата за одржување, возрасните можат да научат како да администрираат ромиплост во домот.
Агонистите на TPO рецепторите се сметаат за хронични лекови за одржување кои се користат за да се задржи бројот на тромбоцитите доволно високо за да се спречи крварење. Овие лекови може да се користат и кај деца и кај возрасни со хроничен ITP.
Како и кај многуте медицински терапии, редоследот на третманот со првиот, вториот и трет третман може да варира врз основа на индивидуалните карактеристики на пациентот. Ако имате прашања или загрижености во врска со вашата терапија, треба да разговарате со вашиот лекар.
Извори:
Bussel JB. ITP во деца: Управување со хронични заболувања. Во: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
Џорџ JN и Арнолд Д.М. ИТП кај возрасни: второстепени и последователни терапии. Во: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.