Нарушувања на тромбоцитната функција се група на нарушувања на крварење, каде што тромбоцитите не функционираат соодветно, што доведува до крварење. Овие нарушувања може да се наследат (пренесени во семејства) или стекнати (развиени подоцна).
Кои се симптомите на нарушување на тромбоцитната функција?
Тромбоцитите се дел од нашиот коагулационен систем, систем кој ни помага да престанеме крварење.
Ако тромбоцитите не функционираат правилно, имате зголемен ризик од крварење. Симптомите може да вклучуваат:
- Зголемени модринки
- Носеви
- Гуми за крварење
- Менорагија (прекумерно менструално крварење)
- Пролонгирано крварење по сечењето или друга повреда
- Пролонгирано крварење со операција
Што ги предизвикува нарушувањата на тромбоцитната функција?
Нарушувања на функцијата на тромбоцитите може да се поделат во две големи категории: конгенитални (наследени) или стекнати. Поголемиот дел од нарушувањата се вродени, вклучувајќи:
- Гланцман-ова тромбастенија
- Bernard-Soulier синдром
- Сив тромбоцитен синдром
- Нарушувања поврзани со MYH9: аномалија од мај-Хеглин, Епстеин синдром, Фехтнер-ов синдром и Себастијан синдром
- Wiskott-Aldrich-ов синдром: Ова е синдром на имунодефициенција и дисфункционални тромбоцити. Се карактеризира со многу мали тромбоцити (повеќето нарушувања на функцијата на тромбоцити имаат нормални до големи тромбоцити).
- Чедијак-Higashi синдром
- Херманско-пудлаков синдром
Прифатените причини вклучуваат:
- Лекови: лекови како аспирин, дипиридамол (персантин) и клопидгрел (Plavix) се дизајнирани да ја намалат функцијата на тромбоцити. Ибупрофен исто така ја намалува ефикасноста на тромбоцитите, но помалку од аспирин.
- Болест на црниот дроб
- Уремија (тешка бубрежна болест)
- Миелопролиферативни нарушувања како есенцијална тромбоцитомија
Како се дијагностицираат нарушувањата на тромбоцитната функција?
Наспроти други тромбоцитни нарушувања, кои често се јавуваат кај бројот на тромбоцити (покачени или намалени), нарушувањата на тромбоцитната функција може да имаат нормални броеви на тромбоцити.
Други видови нарушувања на тромбоцитната функција може да имаат тромбоцитопенија или низок број на тромбоцити. Тромбоцитите треба да се разгледуваат под микроскоп на периферна крвна размаска. Неколку од вродени нарушувања на тромбоцитната функција резултираат со тромбоцити кои се поголеми од нормалните. Другите недостасуваат клучните компоненти на тромбоцитите, наречени гранули, што може да се види. Понекогаш тромбоцитите се нормални по изглед и големина.
Преостанатата работа започнува слично на други нарушувања во крварењето. Наспроти хемофилијата (нарушување на коагулационите фактори), скрининг тестови како протромбинско време (РТ) и делумно тромбопластинско време (ПТТ) се нормални. Дијагностицирањето на нарушувањата на функцијата на тромбоцитите бара посебно тестирање. Подолу е листа на најчесто користени тестови.
- Време на крварење: Овој тест не се смета за специфичен за нарушувањата на тромбоцитната функција и поради ограничувањата на тестовите не се смета за точен тест на системот за коагулација.
- Терапија на функцијата на тромбоцитите: Ова од многумина смета дека е добар скрининг тест за тромбоцитни нарушувања. Овој тест е под влијание на број на тромбоцити и може да не биде точен ако имате мали тромбоцити.
- Тестирање на агрегација на тромбоцити: Овој тест изгледа како добро тромбоцитите се држат еден до друг (агрегација) како одговор на различни стимули. Овој тест може да се користи и за мерење на ефективноста на аспирин или клопидогрел (Plavix) терапија.
- Тромбоцитна електронска микроскопија: Ова е посебен начин да се погледне на тромбоцитите со посебен микроскоп кој може да ги види индивидуалните делови на тромбоцитите.
Кои се третманите?
Третманот е заснован на поединечно нарушување на тромбоцитната функција што го имате. Некои нарушувања на функцијата на тромбоцитите ретко му требаат третман, освен ако не сте повредени или ако сакате операција.
- Аспирин и НСАИЛ: Избегнувајте аспирин или нестероидни антиинфламаторни (НСАИЛ) како ибупрофен. Овие лекови ја намалуваат функцијата на тромбоцити кои можат да го влошат ризикот од крварење.
- Хормонални контрацептиви: Слични на други причини за тешки менструални крварења, хормоналните контрацептиви може да се користат за да се задржи менструалното крварење на минимум.
- Анти-фибринолитички лекови: Бидејќи може да биде тешко за телото да создаде стабилни згрутчувања, особено на влажните површини на лигавицата (уста, нос, итн.), Антифибринолитичките лекови како Amicar или Lysteda може да се користат за да се спречи крварење. Овие лекови вообичаено се користат во овие услови за крвавење од нос, крварење од џвакање и менорагија. Тие исто така можат да се користат по хируршки процедури (особено, уста, нос и грло) за да се спречи крварење.
- Тромбоцитни трансфузии: Дури и кај нарушувања на функцијата на тромбоцити со нормални вредности на тромбоцити, тромбоцитните трансфузии може да се користат за тешко крварење или ако треба да одите на операција.
- Фактор VIIa (НовоСевенРТ) инфузија: Овој производ за замена на факторот може да се користи кај некои пациенти со нарушувања на тромбоцитната функција. Ова се користи главно кај пациенти кои не се во можност да примаат трансфузија на тромбоцити како опција за третман.