Автоимуно нарушување на периферниот нервен систем
Синдромот на Guillain-Barré (се изговара како Geel-on или понекогаш Gee-yon Barr-ay) се однесува на група нарушувања кои обично водат до мускулна слабост, сензорна загуба, дисautautonomias или некоја комбинација од трите. Guillain-Barré синдром (GBS) е автоимуно нарушување на периферниот нервен систем, што значи дека имуниот систем на телото ги напаѓа нервите надвор од мозокот и 'рбетниот мозок.
Тоа не е вообичаено, што влијае само на еден или два на 100.000 луѓе.
Со цел да се разбере како Guillain-Barré штети на нервниот систем, важно е да се разбере малку за тоа како нервните клетки функционираат нормално. Телото на периферната нервна келија лежи или во или многу блиску до 'рбетниот мозок. Нервите комуницираат со испраќање сигнали по долга, тенка екстензија наречена аксон. Овие аксони пренесуваат сигнали од телото на нервната клетка до мускулите, со цел да се справи со мускулите и да испраќа сигнали од сензорни рецептори до клеточното тело, за да ни дозволат да се чувствуваме.
Може да биде корисно да се мисли на аксонот како еден вид жица која испраќа електрични импулси до или од различни области на телото. Како и жиците, повеќето аксони работат подобро ако се опкружени со изолација.
Наместо гумениот слој што покрива електрични жици, многу аксони се завиткани во миелинот. Миелин е направен од клетки за глијална поддршка кои го опкружуваат аксонот на нервот.
Овие глијални клетки го штитат и ја негуваат аксонот, како и помагаат да се забрза патниот електричен сигнал.
Со оглед на тоа дека немиелинизиран аксон бара јони да течат во и надвор од целата должина на аксонот, миелинизираните аксони само бараат од нервите да го прават тоа во одредени точки. Овие точки се нарекуваат јазли, каде што миелинот има крши во него за да овозможи проток на јони.
Во суштина, наместо да помине низ целата должина на аксонот, електричниот сигнал брзо скока од јазол до јазол, што ги забрзува работите заедно.
Како се развива синџирот на Гилејн-Баре
Синдромот на Гилејн-Баре е предизвикан од имунолошкиот систем на телото кој ги напаѓа периферните нерви. Фактот дека синдромот најчесто доаѓа по инфекција (или исклучително ретко, по имунизација) нè наведе да се сомневаме дека на молекуларно ниво, некои инфективни агенси изгледаат како дел од нервниот систем. Ова предизвикува имунолошкиот систем да го греши идентитетот на периферните нерви, мислејќи дека дел од нервот се инфекција. Како резултат на тоа, имунолошкиот систем ослободува антитела кои ги напаѓаат периферните нерви.
Како Guillain-Barré синдромот влијае на индивидуално лице зависи од тоа каде антителата го напаѓаат нервот. Поради оваа причина, Guillain-Barré можеби најдобро се смета за семејство на нарушувања, што може да предизвика различни видови проблеми.
Акутна инфламаторна демиелинизирачка полиневропатија (AIDP) е најчестиот подтип на Guillain-Barré, и за што повеќето лекари мислат кога се користи терминот "Guillain-Barré". Во AIDP, антителата не ги напаѓаат нервните клетки директно, туку ги оштетуваат клетките за поддршка на глијал кои го опкружуваат аксонот на нервот.
Вообичаено, ова доведува до сензорни промени и слабости кои започнуваат во прстите и прстите и се шират нагоре, што се влошува за прашање од денови до недели. Луѓето со Guillain-Barré, исто така, можат да страдаат од длабока болка во своите ослабени области и назад. Како и повеќето форми на Guillain-Barré, двете страни на телото имаат тенденција да бидат подеднакво засегнати во AIDP.
Додека AIDP е најчестиот тип на Guillain-Barré, има многу други. Тие вклучуваат следново.
Акутна моторна и сензорна аксонална невропатија (АМСАН)
Во AMSAN, антителата директно го оштетуваат аксонот наместо обвивката на миелинот. Тие го прават тоа со напаѓање на јазли каде миелинот се крши за да се овозможи јонска размена што го шири електричниот сигнал.
AMSAN може да биде многу агресивен, при што симптомите понекогаш напредуваат кон целосна парализа во рок од само еден ден или два. Освен тоа, закрепнувањето од AMSAN може да потрае една година или повеќе. Наместо комплетно заздравување, не е невообичаено луѓето со АМСАН да имаат трајни проблеми, како што се несмасност или вкочанетост во нивните прсти.
Акутна моторна аксонална невропатија (АМАН)
Во AMAN, само нервите кои го контролираат движењето се засегнати, така што нема вкочанетост. Луѓето имаат тенденција да закрепнат побрзо и целосно од АМАН отколку другите форми на Гилејн-Баре.
Милер-Фишер варијанта
Guillain-Barré најмногу се загрижува кога го менува начинот на кој дишеме или го заштитуваме дишните патишта. Во Miller-Fisher варијанта на Guillain-Barré, лицето и очите се првите напади. Губењето на контролата на мускулите на грлото може да го направи невозможно да се проголта без храна или плунка да влезе во белите дробови, со што се зголемува ризикот од пулмонални инфекции и гушење. Додека сите форми на Guillain-Barré бараат тесен мониторинг за да видат дали пациентот можеби треба да биде интубиран или ставен на механичка вентилација , Милер-Фишер варијантата бара посебно внимание.
Акутна панаутономска невропатија
Повеќето сорти на Guillain-Barré, исто така, влијаат на автономниот нервен систем на некој начин, што резултира со губење контрола на функциите како потење, срцева фрекфенција, температура и крвен притисок. Акутната панаутономска невропатија е редок тип во кој движењето и сензацијата остануваат непроменети, но автономните функции се губат. Ова може да доведе до зашеметеност , срцеви аритмии и многу повеќе.
Најчестиот симптом на Guillain-Barré е прогресивна загуба на сила која понекогаш вклучува губење на сензација и автономна контрола. Додека повеќето периферни невропатии се влошуваат во прашање од неколку месеци до години, Guillain-Barré се менува преку денови, а понекогаш и со часови. Бидејќи Guillain-Barré може да доведе до слабост што е толку тешко што еден страдалник не може да дише самостојно, важно е да добиете помош што е можно поскоро ако ги забележите овие симптоми.
Извор
Yuen T. Значи, континуум: периферни невропатии, имунолошки посредувани невропатии, том 18, број 1, февруари 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Принципи на Харисон за интерна медицина. 16-ти ед. 2005 година.