За повеќето научници, животот е за репродукција. На биолошко ниво, организмите како луѓето, габите, растенијата и бактериите можат да се сметаат за елаборирани начини на протеини за битови на деоксирибонуклеинска киселина (ДНК) за поефикасно копирање.
Всушност, желбата да се репродуцира дури и се протега надвор од живите организми. Вирусите се пример за чудно неизвесност помеѓу живите и неживите.
На некој начин, вирусот е малку повеќе од репродуктивна машина. Во случаи на некои вируси, како што е вирусот на хумана имунодефициенција ( ХИВ ), ДНК не е дури ни молекулата што ја води репродукцијата. Друг нуклеотид, РНК (рибонуклеинска киселина), е фактор на возење.
Што е болест на Прион?
Принциите (изречените предрасуди во САД, припадниците во Велика Британија) се уште се отстранети од подобро разбраните механизми на репродукција кои вклучуваат ДНК и РНК. ДНК и РНК се нуклеотиди, хемиска структура која се користи за производство на протеини, градежни блокови на живите организми дизајнирани да обезбедат успешна репродукција. Прион е протеин кој не бара нуклеотид да се репродуцира - прион е повеќе од способен да се грижи за себе.
Кога абнормално склопениот прионски протеин тече во нормален прионски протеин, нормалниот протеин се трансформира во друг ненормално преклопен прион предизвикувајќи болест. Резултатот е немилосрдна каскада на мутирани протеини.
Во случаи на наследна прионска болест, тоа е генска мутација која предизвикува абнормално преклопување на прионскиот протеин. За жал, ова се исти протеини што ги користат мозочните клетки за да функционираат правилно, па затоа нервните клетки умираат како резултат, што доведува до брзо прогресивна деменција. Додека прион кој предизвикува болести може да лежи со години, кога симптомите конечно ќе станат очигледни, смртта може да следи брзо, како и неколку месеци.
Постојат пет главни типови на прионски болести кои се препознаваат кај луѓето: Кројцфелд-Јакоб (CJD), варијанта Кројцфелд-Јакоб-болест (vCJD), куру, Герстман-Штрауслер-Шеинкер синдром (GSS) и фатална фамилијарна инсомнија (FFI). Сепак, се откриваат понови форми на прионска болест.
Како тие развиваат
Прионските болести можат да се стекнат на три начини: фамилијарни, стекнати или спорадични. Најчестиот начин да се развие прионска болест се чини дека е спонтан, без извор на инфекција или наследство. Околу еден милион луѓе ја развиваат оваа најчеста форма на прионска болест. Некои прионски болести, како CJD, GSS и FFI, може да се наследат. Другите се шират со близок контакт со прионскиот протеин. На пример, куруто се шири со канибалистички ритуали во Нова Гвинеја. Кога мозокот се јадеше како дел од ритуалот, прстите беа проголтани, а болеста се шири. Помалку егзотичен пример е vCJD, кој е познат да се шири од животни на луѓе кога го внесуваме месото. Ова е вообичаено познато како "болест на кравјо лудило" и се јавува кога прион постои во живата крава. Исто така, биле пронајдени и други животни, како што се елен и овци, кои понекогаш пристапиле кон прионските болести. Иако е невообичаено, прионските болести, исто така, може да се шират на хируршки инструменти.
Симптоми
Иако сите прионски болести предизвикуваат малку различни симптоми, се чини дека сите приони имаат единствена симпатија кон нервниот систем. Додека бактериски или вирусни инфекции најчесто се случуваат во многу различни делови од телото - вклучувајќи ги и мозокот-прионските болести се чини дека исклучиво предизвикуваат невролошки симптоми кај луѓето, иако самите протеини може да се најдат во широк опсег на човечко ткиво. Времето може да покаже дека механизмот сличен на прион е зад болестите надвор од мозокот.
Влијанието врз нервниот систем е драматично. Повеќето прионски болести го предизвикуваат она што е познато како спонгиформна енцефалопатија.
Зборот spongiform значи дека болеста еродира мозочното ткиво, создавајќи микроскопски дупки што го прават ткивото да изгледа како сунѓер. Обично, крајниот резултат е брзо прогресивна деменција, што значи дека жртвата ја губи способноста да размислува како што се користи за неколку месеци до неколку години. Другите симптоми вклучуваат несмасност ( атаксија ), абнормални движења како хореа или тремор , како и промени на спиењето.
Една од застрашувачките нешта за прионската болест е тоа што може да има пролонгиран период на инкубација меѓу кога некој е изложен на прион и кога развива симптоми. Луѓето може да поминат со години пред принзите што ги носеле да станат очигледни, со типични невролошки проблеми.
Третман
За жал, нема лек за прионска болест. Во најдобар случај, лекарите можат да се обидат да помогнат во контролата на симптомите кои предизвикуваат непријатност. Во една мала европска студија, лекот предизвикал Флупиртин (не е достапен во САД) благо подобрено размислување кај пациенти со CJD, но не го подобриле нивниот животен век. Испитувањето на лекот хлорпромазин и квинакрин не покажа подобрување. Во овој момент, прионските болести остануваат универзално фатални.
Извори:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL. Брза прогресивна деменција. Annals of Neurology 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Адамс и Принципите за неврологија на Виктор, 9-ти издание: Компаниите McGraw-Hill, Inc., 2009