Оваа болест понекогаш е наречена "Луд крава"
Што е Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD)?
Кројцфелд-Јакоб (изречена КРОЈЗ-чувствувана YAH-Cob) болест е многу ретко невродегенеративно нарушување на мозокот кое влијае на една личност во милион. Тој е еден од неколкуте типови на прионски болести.
CJD, исто така, може да се нарече трансмисивна спонгиформна енцефалопатија, vCJD и Јакоб-Кројцфелд-овата болест.
Преваленца
Во САД има околу 200 до 300 случаи годишно.
Просечната возраст на почетокот е 60 години.
Симптоми на КЈД
Многу рани симптоми вклучуваат повлекување од депресија, промени во расположението и недостаток на интерес кај луѓето или околности. Брзо, се развиваат други симптоми, вклучувајќи проблеми со меморијата , промени во однесувањето, лоша координација, нестабилно одење и оштетен вид.
Како што болеста продолжува да напредува, лицата со КИД може да доживеат халуцинации , психози, влошување на координацијата, несакани движења, многу слаби раце и нозе, слаба способност за проголтување и зборување и понатамошни ментални нарушувања. На крајот, лицето може да се лизне во кома.
Категории на CJD
- Спорадично
Спорадични CJD сметки за околу 85% од сите случаи на болеста. Спорадични значи дека нема јасна причина.
- Наследни
Според Националниот институт за невролошки нарушувања и мозочен удар, наследените случаи претставуваат околу 5% до 10% проценти. Прионскиот протеински ген станува абнормален кај луѓе со сите видови на CJD. Кај пациенти кои имаат фамилијарна форма, мутациите се пронајдени во генот на прионскиот протеин кој предизвикува абнормалности во протеините. Овие луѓе обично покажуваат семејна историја на прионска болест.
- Стекнати
Постојат три вида на стекнати CJD. Тие вклучуваат:
- Јатрогени
Ова се однесува на CJD кој е склучен преку медицински процедури, како што се нестерилизирани инструменти или транспланти на заразени ткива. - Kuru
CJD може да се стекне преку канибализам, кој се нарекува Kuru. Ова датира од 50-тите години, кога луѓето од племето пред во Папуа, Нова Гвинеја развиле многу случаи на CJD, бидејќи нивните погребни постапки вклучувале жени и деца кои јаделе мозокот на починатиот. Како што престана оваа практика, случаите на КЈД се намалија, но ова траело неколку години, бидејќи периодот на инкубација за КЈД се чини дека трае 40 години.
- Варијанта
Се смета дека варијантата CJD е предизвикана од јадење на инфицирано месо и може да се појави кај помлади луѓе, со просечна возраст на почеток што се појавува на 28. Ова често се погрешно наречено луда крава болест или говедска спонгиформна енцефалопатија. Лошата крава болест се јавува само кај кравите; кога се пренесува на луѓето, се вика варијанта CJD. Овој тип на CJD е многу редок; само три случаи се документирани во Соединетите Американски Држави, при што двајца се оние во луѓе кои претходно биле надвор од земјата.
Дијагностицирање на CJD
Како и неколку други невролошки нарушувања, не постои едноставен тест за дијагностицирање на CJD. Првата цел на лекарот е да се отфрлат други состојби кои би можеле да предизвикаат деменција, особено поради тоа што некои причини за деменција се реверзибилни, како што се нормалниот притисок хидроцефалус и дефицит на витамин Б12 .
Тестовите како што се 'рбетен допир , ЕЕГ , КТ и МРИ може да се користат за да се утврди веројатноста за појава на КЈД.
За да се потврди дијагнозата, хирурзите можат да направат биопсија со отстранување на мал дел од мозокот за тестирање. Другата опција е да се изврши аутопсија по смртта. Со биопсија и аутопсија, постои опасност хирургот да се инфицира со CJD кога тој или таа се справува со мозочното ткиво. Во варијанта CJD, има случаи потврдени по отстранување и тестирање на крајниците на лицето.
Затоа е многу важно да се преземат соодветни мерки на претпазливост за време на постапката.
Како е CJD различен од Алцхајмеровата болест?
Прогресијата на CJD е многу побрзо отколку кај Алцхајмеровата болест . Луѓето со CJD често умираат во рок од неколку недели до една година. Во Алцхајмеровата болест, вообичаено е бавен пад во текот на неколку години.
Третман на КЈД
Во моментов, не постои третман за CJD, иако некои од симптомите може да бидат ослободени од лекови. Целта е да се обезбеди удобност и олеснување. Истражувањата продолжуваат да се спроведуваат за идентификување на причините, како и можните лекови за лекување на CJD.
Извори:
ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease. Успеа 10 февруари 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Здружението на Алцхајмеровата болест. Кројцфелд-Јакоб болест. Пристапено на 10 февруари 2012 година. Http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Фондацијата Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. Пристапено на 10 февруари 2012 година. Http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Фондацијата Крутцфелд-Јакоб за заболување, Inc. Кројцфелд-Јакоб болест и други болести на Прион. Пристапено на 10 февруари 2012 година. Http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Светска здравствена организација. Кројцфелд-Јакоб-болест. Пристапено на 10 февруари 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/