Што е преоптоварување со железо?

Повеќекратни трансфузии на крв се факт на живот кај некои пациенти со леукемија, лимфом и миелом. Трансфузиите се користат за подобрување на бројот на крвни клетки и за третирање на знаците и симптомите на анемија - како замор, магливо размислување, отежнато дишење и слабост . Сепак, повеќекратната трансфузија на крв со текот на времето може потенцијално да предизвика преоптоварување со железо - состојба која, доколку не се лекува, може да го оштети срцето и црниот дроб.

Како се случува

Железото има многу важна улога во нашите тела. Тој игра улога во многу биолошки процеси, вклучувајќи ги и синтезата на ДНК кога клетките се делат, и транспортот на кислород од белите дробови на нашите клетки и ткива. Железото кое го земаме преку нашата храна обично се врзува за протеин наречен трансферин и циркулира околу во крвта во крвта.

Во најголем дел, ова железо се користи за да се формира хемоглобин, супстанцијата во црвените крвни клетки што го транспортира кислородот што го вдишуваме во нашите ткива . Оставеното железо се чува во црниот дроб, за идна употреба.

Човечкото тело нема способност за намерно отстранување или излачување на вишокот на железо, иако некои железо е изгубено во нормални процеси, како што е пролевањето на клетките на кожата. Откако ќе се достигне максималниот капацитет за складирање на железо, железо почнува да се гради во други делови од телото, што доведува до преоптоварување со железо.

Трансфузиите на црвените крвни клетки даваат доста големо количество железо.

Кај здрави поединци, во одреден ден се преврти само околу 1-2 мг железо - односно, железо што се зема од исхраната и се губи преку пролевање на клетките на кожата и на гастроинтестиналните клетки, на пример. Една единица на спакувани црвени крвни клетки (PRBCs), сепак, содржи околу 200-250 mg. Најчесто, пациентите добиваат две единици секој пат кога се трансфузирани, така што е дополнителен 500 mg за само еден ден.

Ефекти

Кога железо ја совладува способноста на телото за безбедно складирање, тоа може да предизвика штета на повеќе начини. Прво, кога има повеќе железо во телото отколку трансферин за да се поврзе со тоа, циркулира околу себе како не-трансферин-врзано железо (NTBI). Оваа форма на железо е токсична за нашето тело и предизвикува оштетување на нашите ткива и органи на клеточно ниво.

Покрај тоа, прекумерното железо се акумулира во срцето, белите дробови, мозокот, ендокрините жлезди, црниот дроб, па дури и коскената срцевина.

Нетретирана, оваа акумулација може да доведе до:

• Срцева слабост

• Неплодност

• Дијабетес

• Цироза на црниот дроб

• Артритис

• Хипотироидизам (под-активна тироидна жлезда)

• Нарушен раст

• Еректилна дисфункција

• Рак

• Депресија

Некои докази, исто така, сугерираат дека бактериската инфекција може да биде една од последиците од преоптоварување со железо.

Кој е во опасност?

Луѓето кои се изложени на ризик од трансфузија на преоптоварување на железо се оние кои добиле многу трансфузии на црвени крвни клетки. Возрасните кои редовно примаат трансфузии се изложени на ризик по околу 20 единици за живот на PRBC, или 10 трансфузии ако добиете две единици во исто време.

Пациентите со рак на крв и коскена срцевина, како што се леукемија и лимфом, обично бараат поголем број на трансфузии по хемотерапија, по радиотерапија во нивниот карличен регион или по трансплантација на матични клетки .

Пациентите со миелодиспластични синдроми (MDS) често имаат постојан низок хемоглобин, а многу од нив се зависни од трансфузија, што ги става на висок ризик за преоптоварување со железо. MDS со сидеробластна анемија, исто така, може да предизвика пациентите да апсорбираат прекумерна количина на железо од нивната храна, со што проблемот е уште полошо.

Дијагноза

Преоптоварување со железо се случува со текот на времето, и често пациентите нема да покажат знаци. Поверојатно е дека преоптоварувањето со железо ќе се открие со лабораториски резултати пред лицето да има симптоми.

Најчестиот тест за проценка на сатурацијата на железото се нарекува ниво на серумски феритин. Ова е тест за крв кој може да се прави редовно за лица со висок ризик.

Серумските нивоа на феритин се зголемуваат со зголемување на количината на NTBI во крвта. Нивоата на фертинот во крвта кои се поголеми од 1.000 mcg / L укажуваат на преоптоварување на железото. Здравите мажи обично имаат серумски феритин од 24-336 mcg / L и здрави жени 12-307 mcg / L. Другите болести и состојби, исто така, можат да предизвикаат големи количини на феритин да бидат ослободени во циркулацијата, меѓутоа, што може да направи едно покачено читање неверодостоечко, па тестирањето на редовна основа е норма.

Лекарите исто така можат да изберат да направат биопсија на црниот дроб за да ја проверат концентрацијата на железо. Додека овој тест може да даде малку попрецизни резултати од нивоата на серумскиот феритин, тоа бара прилично инвазивна процедура која може да доведе до компликации, како што се инфекција и крварење. Резултатите од биопсијата поголеми од 7 mg железо по грам на црниот дроб покажуваат преоптоварување со железо.

Студиите за слики, исто така, можат да ги откријат наодите кои укажуваат на преоптоварување со железо. Магнетна резонанца (МРИ) може да се користи за откривање на акумулацијата на железо во црниот дроб и срцето. МРИ може да се користи заедно со биопсија на црниот дроб за да се дијагностицира преоптоварување со железо или самостојно. Како и да е, таложењето на железо во некои случаи не е веродостојно предвидено со МРИ, како на пример кога се случува таложење на железо во панкреасот.

Третман

Постојат два главни начини на кои се третира преоптоварување со железо: терапевтска флеботомија и хелатна терапија со железо.

Терапевтска флеботомија е најбрзиот и најефикасниот начин за намалување на нивото на железо кај пациентот. За жал, не може да се користи кај пациенти кои остануваат анемични. Затоа, обично е резервирана за пациенти чија леукемија или лимфом е во ремисија.

За време на терапевтска флеботомија, медицинска сестра или доктор ќе вметне голема игла во вашата вена , обично во вашата рака. Потоа ќе отстрануваат околу 500 ml крв од вашето тело околу 15-30 минути. Ако некогаш сте донирале крв, ја добивате идејата. Оваа количина на крв содржи околу 250 мг железо. Бидејќи ова железо се отстранува преку крвта, вашиот црн дроб ги ослободува некои од неговите продавници и на крајот количината на циркулирачки железо може да се врати во нормални граници. Флеботомијата може да се направи еднаш или два пати неделно колку што е потребно за да се постигне целта на нивото на серумскиот феритин од 50-100mcg / L.

Хелатната хелатна терапија користи лекови што врзани или хелатни железо и го олеснуваат неговото отстранување од телото. Целта на овој тип на терапија е да се отстрани вишокот на железо од ткивата на крвта и органите. Иако оваа терапија добро функционира на плазма железо и депозити на црниот дроб, таа не е толку ефикасна во отстранувањето на депозитите на железо од срцето.

Дефероксамин (Десферал), деферазирокс (Екџаде) и деферипрон (Ферипрокс) се три такви лекови.

Лековите од хелатниот лек се ефикасни во намалувањето на нивоата на НТБИ, но овие нивоа брзо се враќаат ако терапијата е прекината. Затоа, овие лекови мора да се земаат токму како што е наведено да работат правилно. Ова може да биде голема обврска за некои пациенти. Хелатните хелатори, исто така, не се без несакани ефекти, и ризиците и придобивките од хелатното железо треба внимателно да се бројат.

Покрај овие терапии, вашиот давател на здравствена заштита може да даде препораки за намалување на количеството на железо кое апсорбирате преку вашата храна. Додека ова е мерка која има смисла интуитивно, со неколку исклучоци, придобивките од ограничувањето на железото во исхраната се дискутабилни, бидејќи овој пристап страда од феноменот "пад на кофата", и бидејќи третманите за преоптоварување со железо, како што е флеботомијата, се далеку поефикасно во намалување на нивото на железо.

Совети за само-грижа

Трансфузијата на крв честопати е неопходна и ефективна компонента на леукемија и третман на лимфом. Анемијата може да има многу штетни, дури и смртоносни, ефекти врз вашето тело и трансфузии може да бидат неизбежни.

Сепак, постојат работи кои можете да ги направите за да бидете сигурни дека нивоата на вашето железо се следат правилно. Осигурајте се дека вашата актуелна здравствена екипа ги знае сите за вашата историја на трансфузија на минатото. Можеби сте примиле PRBCs години за сосема неповрзана состојба, но вашиот лекар треба да знае за тоа сега. Запомнете дека железото нема начин да се излачува од вашето тело, така што секоја трансфузија што ја примате во вашиот живот има потенцијал да придонесе за преоптоварување со железо денес.

Исто така треба да се обидете да ги следите сите трансфузии што ги добивате. Ова можеби не е лесно, а може да има и пати во вашата терапија кога изгледа како да направите трансфузија, но тоа ќе биде важно подоцна.

Вашиот здравствен тим треба да почне да ги надгледува нивоата на серумскиот феритин откако ќе примите околу 20 единици крв од живот. Ако обично имате две единици во исто време, ова може да биде само 10 трансфузии. Ако тие не го нарачаат автоматски, треба да го побарате.

Крајна линија

Пациентите кои добиваат голем број на трансфузија на крв во својот живот се изложени на ризик од развој на преоптоварување со железо. Поради природата на нивните болести и терапиите што се користат за лекување на нив, пациентите со рак на крв и коскена срцевина често се зависни од трансфузија. Ако не се лекува, преоптоварувањето со железо може да доведе до сериозно оштетување на органите, па дури и смрт, но ефективни третмани се достапни.

Иако може да биде невозможно да се избегне трансфузија на крв, пациентите можат да помогнат да се заштитат себеси со тоа што ќе бидат свесни за бројот на единици кои ги примаат и бара доколку е потребно испитување на преоптоварување со железо.

Ажурирано март 2016 година, ТИ.

Извори:

Brittenham GM. Терапија со железо хелатирање за преоптоварување со преоптоварување на железо. N Engl J Med . 2011; 364 (2): 146-156.

Џанг Ц. Основни функции на железо-бара протеини во ДНК репликација, поправка и контрола на клеточниот циклус. Протеини и клетки . 2014; 5 (10): 750-760.

Geissler C, Синг М. Железо, месо и здравје. Нутриенти . 2011; 3 (3): 283-316.

Karimi M, Jamalian N, Rasekhi A, Kashef S. Наоди од магнетна резонанца (МРИ) на зглобовите кај младите пациенти со големи бета-таласемија: течност околу скафхоидната коска: нов наод, како можен ефект на секундарна хемохроматоза. J педијатриски хематол онкол . 2007; 29 (6): 393-8.

Ентил, Е. Кој има потреба од терапевтска флеботомија? Клинички весник на онкологија медицински сестри. Декември 2010. 14: 694-696.

Ault, P., Jones, K. Разбирање на преоптоварување со железо: скрининг, следење и грижа за пациенти со трансфузија зависни анемии. Клинички весник на онкологија медицински сестри. Октомври, 2009; 13: 511-517.