Симптоми, третмани и прогностицирање на невробластомот
Ако вашето дете или детето на детето е дијагностицирано со невробластом, што треба да знаете? Колку е чест овој вид на детски рак? Како се третира и која е прогнозата?
Што е неуробластома?
Како еден од најчестите видови рак во раното детство, невробластомот е рак кој се наоѓа кај мали деца. Туморот започнува во невробластите (незрели нервни клетки) на централниот нервен систем.
Особено, невробластомот вклучува нервни клетки кои се дел од симпатичкиот нервен систем. Симпатичните и парасимпатичните нервни системи се дел од автономниот нервен систем, систем кој ги контролира процесите во телото за кои вообичаено не треба да размислуваат како што се дишењето и варењето. Симпатичниот нервен систем е одговорен за реакцијата "борбата или летот" која се јавува кога сме нагласени или исплашени.
На симпатичниот нервен систем има области кои се нарекуваат ганглии, кои се наоѓаат на различни нивоа на телото. Во зависност од тоа каде во овој систем започнува невробластомот, може да започне во надбубрежните жлезди (приближно една третина од случаите), стомакот, карлицата, градниот кош или вратот.
Статистика за неуробластома
Невробластомот е чест детски карцином , кој опфаќа 7% од рак на возраст под 15 години и 25% од ракот што се развиваат во текот на првата година од животот.
Како таква, тоа е најчестиот тип на рак кај доенчињата. Тоа е малку почеста кај мажите отколку кај женките. Околу 65 проценти од невробластомите се дијагностицираат пред возраст од 6 месеци, а овој тип на рак е редок по 10 години. Невробластома е одговорна за околу 15 проценти од смртните случаи поврзани со рак кај деца.
Знаци и симптоми на невробластом
Знаците и симптомите на невробластомот можат да варираат во зависност од тоа каде се појавуваат во телото, како и дали ракот се шири или не се шири во други региони.
Најчестиот знак за презентација е со голема абдоминална маса. Маса, исто така, може да се појави и во други региони каде што се присутни ганглии, како што се градите, карлицата или вратот. Може да се појави треска и деца може да страдаат од губење на тежината или "неуспех да напредуваат".
Кога ракот се шири (најчесто на коскената срцевина, црниот дроб или коските), може да бидат присутни и други симптоми. Метастазите зад и околу очите (периорбитални метастази) може да предизвикаат очите на новороденчето да се испакнат ( проптоза ) со темни кругови под очите. Метастазите на кожата може да предизвикаат сини црвени дамки (ecchymoses) што доведоа до терминот "бели боровинки". Притисокот на 'рбетот од коскените метастази може да резултира со симптоми на дебелото црево или мочниот меур. Метастазите на долгите коски често предизвикуваат болка и може да резултираат со патолошки фрактури (фрактура на коска која е ослабена поради присуството на рак во коската).
Каде се шират невробластомите (метастазираат)?
Невробластомите може да се шират од примарното место преку крвотокот или лимфниот систем.
Областите на телото на кои се шири најчесто се:
- Коски (предизвикувајќи болка во коските и хрупање)
- Црн дроб
- Белите дробови (предизвикувајќи тешкотии при дишење или тешкотии со дишењето)
- Коскена срцевина (што резултира со бледило и слабост поради анемија)
- Периорбитален регион (околу очите што предизвикуваат испакнување)
- Кожа (предизвикувајќи изглед на боровинки)
Дијагноза на неуробластом
Дијагнозата на неуробластомот обично вклучува и крвни тестови во потрага по маркери (супстанции кои клетките на ракот лачат) и слики студии.
Како дел од симпатичкиот нервен систем, клетките на невробластомот лачат хормони познати како катехоламини. Тие вклучуваат хормони како што се епинефрин, норепинефрин и допамин.
Супстанциите најчесто измерени при поставување на дијагноза на невробластомот вклучуваат хомованилна киселина (HVA) и ванилилманделична киселина (VMA). ХВА и ВМА се метаболити (продукти за распаѓање) на норадреналин и допамин.
Тестовите за снимање направени за да се оцени тумор (и да се бараат метастази) може да вклучуваат КТ скенови, МРИ и ПЕТ скенирање . За разлика од КТ и МРИ кои се "структурни" студии, ПЕТ скеновите се "функционални" студии. Во овој тест, мала количина на радиоактивен шеќер се инјектира во крвотокот. Рапидно растечките клетки, како што се туморските клетки, заземаат повеќе од овој шеќер и може да се детектираат со слики.
Исто така, обично се прави биопсија на коскената срцевина , бидејќи овие тумори најчесто се шират во коскената срцевина.
Тест уникатен за невробластомите е MIBG скенот. MIBG се залага за мета-јодобензилгуанидин. Клетките на неуробластомот апсорбираат MIBG кој е комбиниран со радиоактивен јод. Овие студии се корисни за оценување на коскените метастази, како и за вклучувањето на коскената срцевина.
Друг тест кој често се прави е студија за засилување на MYCN. MYCN е ген важен за клеточниот раст. Некои невробластоми имаат вишок копии од овој ген (повеќе од 10 примероци), наод кој се нарекува "MYCH засилување". Невробластомите со засилување на MYCN имаат помала веројатност да одговорат на третманите за неуробластом и со поголема веројатност метастазираат во други региони на телото.
Скрининг на невробластом
Бидејќи нивоата на уринската ванилилманделична киселина и хомованичната киселина се прилично лесно да се добијат, а абнормалните нивоа се присутни во 75 до 90 проценти од невробластомите, се разгледува можноста за скрининг на сите деца за оваа болест.
Истражувањата ги погледнаа скрининг со овие тестови, обично на 6 месеци. Додека скринингот ги зема повеќе деца со рак на невробластом, се чини дека нема влијание врз стапката на смртност кај оваа болест и во моментов не се препорачува.
Поставување на невробластом
Како и кај многу други видови на рак, невробластомот е поделен помеѓу фазите I и IV во зависност од степенот на ширење на ракот. Фази вклучуваат:
- Фаза I - Во фаза I болест, туморот е локализиран, иако може да се прошири на околните лимфни јазли. Во оваа фаза, туморот може целосно да се отстрани за време на операцијата.
- Фаза II - Туморот е ограничен на површината во која започнала, а блиските лимфни јазли може да бидат засегнати, но туморот не може целосно да се отстрани со операција.
- Фаза III - Туморот не може да се отстрани хируршки (не може да се оневозможи). Може да се прошири на околните или на регионалните лимфни јазли, но не и на други делови од телото.
- Фаза IV - Фаза IV вклучува секој тумор на било која големина со или без лимфни јазли кои се шират на коските, коскената срцевина, црниот дроб или кожата.
- Фаза IV-S - Посебна класификација на стадиум IV-S е направена за тумори кои се локализирани, но и покрај тоа се прошириле на коскената срцевина, кожата или црниот дроб кај доенчиња помали од една година. Коскената срцевина може да биде вклучена, но туморот е присутен во помалку од 10 проценти од коскената срцевина.
Околу 60 до 80 проценти од децата се дијагностицираат кога ракот е стадиум IV.
Меѓународниот систем за поставување групи на ризик од невробластом (INRGSS)
Меѓународниот систем на ставање на групата за ризик од неуробластома е уште еден начин на кој се дефинираат невробластомите и дава информации за "ризикот" на ракот, со други зборови, колку е веројатно дека туморот треба да се излечи.
Користејќи го овој систем, туморите се класифицирани како висок ризик или низок ризик, кој помага да се води третман.
Причини и фактори на ризик за неуробластом
Повеќето деца со невробластом немаат семејна историја на болеста. Тоа, рече, се смета дека генетските мутации се одговорни за околу 10 проценти од невробластомите.
Мутации во генот на АЛК (анапластичен лимфома киназа) се главна причина за фамилијарен невробластом. Герминските мутации во PHOX2B се идентификувани во подмножество на фамилијарна невробластома.
Други можни фактори на ризик кои се предложени вклучуваат родителско пушење, употреба на алкохол, некои лекови за време на бременоста и изложеност на одредени хемикалии, но во тоа време не е сигурно дали тие играат улога или не.
Третмани за невробластом
Постојат неколку опции за третман на невробластомот. Изборот на овие ќе зависи од тоа дали операцијата е можна и други фактори. Без разлика дали туморот е "висок ризик" според INCRSS, исто така игра улога во изборот на третмани, а изборот обично се прави врз основа на тоа дали туморот е висок ризик или низок ризик. Опциите вклучуваат:
- Хирургија - Освен ако не се прошири невробластомот (фаза IV), обично се прави хируршка интервенција за да се отстрани што е можно поголем дел од туморот. Ако операцијата не може да го отстрани целиот тумор, обично се препорачува дополнителен третман со хемотерапија и зрачење.
- Хемотерапија - Хемотерапијата вклучува употреба на лекови кои ги убиваат клетките што се делат брзо. Како таква, тоа може да резултира со несакани ефекти поради неговите ефекти врз нормалните клетки во телото кои брзо се делат, како што се оние во коскената срцевина, фоликулите на косата и дигестивниот тракт. Хемотераписките лекови најчесто се користат за лекување на невробластомот вклучуваат цитоксан (циклофосфамид), Adriamycin (доксорубицин), платинол (цисплатин) и етопосид. Дополнителните лекови обично се користат ако туморот се смета за висок ризик.
- Трансплантација на матични клетки - Висока доза на хемотерапија и радиотерапија проследена со трансплантација на матични клетки е уште една опција за лекување. Овие трансплантации може да бидат или автологна (користејќи ги сопствените клетки на детето кои се повлекуваат пред хемотерапијата) или алогени (користејќи клетки од донатор како што е родител или неповрзан донор).
- Други третмани - За тумори кои се повторуваат, други категории на третмани кои може да се земат предвид вклучуваат ретиноидна терапија, имунотерапија и целна терапија со ALK инхибитори и други третмани, како што се користење на соединенија земени од невробластом клетки поврзани со радиоактивни честички.
Спонтана ремисија на неуробластом
Може да се појави феномен спонтана ремисија , особено кај оние деца кои имаат тумор помал од 5 см (2 Ѕ инчи во големина), се фаза I или фаза II и се на возраст помала од една година.
Спонтана ремисија се јавува кога туморите сами исчезнуваат без никаков третман. Додека овој феномен е редок кај многу други видови на рак, не е невообичаен со невробластомот, или за примарните тумори или метастази. Ние не сме сигурни што предизвикува некои од овие тумори едноставно да исчезнат, но тоа е веројатно поврзано со имунолошкиот систем на некој начин.
Прогноза на неуробластом
Прогнозата на невробластомот може да се разликува неверојатно кај различни деца. Возраст на дијагнозата е број еден фактор кој влијае на прогнозата. Децата кои се дијагностицираат пред една година имаат многу добра прогноза, дури и со напредните фази на неуробластомот.
Фактори кои се поврзани со прогнозата на неуробластомот вклучуваат:
- Возраст во дијагнозата
- Фаза на болеста
- Генетски наоди како што се ploidy и засилување
- Изразот од туморот на одредени протеини
Наоѓање на поддршка
Некој еднаш рекол дека единствената работа што е полоша од самото рак е да се има вашето дете да се соочи со рак, и има многу вистина за таа изјава. Како родители, сакаме да ја поштедиме болката на нашите деца. За среќа, потребите на родителите на децата со рак добиле големо внимание во последниве години. Постојат многу организации дизајнирани да ги поддржат родителите кои имаат деца со рак, а има и многу групи и заедници за поддршка на интернет и на интернет. Овие групи ви дозволуваат да разговарате со други родители кои се соочуваат со слични предизвици и добијте поддршка што доаѓа од знаејќи дека не сте сами. Земете момент за да проверите некои од организациите кои ги поддржуваат родителите кои имаат дете со рак.
Важно е да се споменат и браќа и сестри, како и деца кои се справуваат со емоциите дека имаат брат со рак, а честопати имаат многу помалку време со своите родители. Постојат организации за поддршка, па дури и кампови дизајнирани да ги задоволат потребите на децата со кои се соочува она што поголемиот дел од нивните пријатели не би можеле да ги разберат. CancerCare има ресурси за да им помогне на браќата и сестрите на детето со рак. SuperSibs е посветен на утеха и зајакнување на децата кои имаат брат со рак и имаат неколку различни програми за задоволување на потребите на овие деца. Исто така, можеби ќе сакате да ги проверите логорите и да се повлечете за семејствата и за децата заболени од рак.
Од збор до
Невробластомот е најчестиот тип на рак кај децата во текот на првата година од животот, но е редок подоцна во детството или зрелоста. Симптомите често вклучуваат изнаоѓање на маса во стомакот, или симптоми како што се "осип на боровинки".
Голем број на опции за лекување се достапни и за невробластомите кои штотуку се дијагностицирани или оние кои се повторуваат. Прогнозата зависи од многу фактори, но преживувањето е највисоко кога болеста се дијагностицира во првата година од животот, дури и ако се шири многу. Всушност, некои невробластоми, особено оние кај младите бебиња, спонтано исчезнуваат без третман.
Дури и кога прогнозата е добра, невробластом е катастрофална дијагноза за родителите, кои многу повеќе би ја имале дијагнозата отколку да имаат деца со рак. За среќа, има огромни истражувања и напредоци во третманот за рак на детството во последниве години, и секоја година се развиваат нови начини на лекување.
> Извори:
> Berlanga, P., Canete, A. и V. Castel. Напредокот во новите лекови за третман на невробластомот. Експертско мислење за новите лекови . 2017. 22 (1): 63-75.
> Еспозито, М., Авејк, С., Сејдел, А., и Г. Тонини. Невробластом третман во пост-геномната ера. Весник на биомедицински науки . 2017. 24 (1): 14.
> Национален институт за рак. Невробластом третман (PDQ) - здравство Професионална верзија. Ажурирано 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq