Што да знаете за клеточната хистиоцитоза на Лангерханс

Дали е потенцијално поврзан со лимфом?

Пол Лангерханс е роден во Берлин, Германија, на 25.07.1847 година, син на еден германски лекар. Надвор да студира медицина како неговиот татко, младиот направи значајно откритие додека сеуште е додипломски. Неговото откритие е она што стана познато како епидермална Лангерханс клетки, кои се клучен играч во состојба позната како хистиоцитоза на Лангерханс клетките.

Откривање на Langerhans дендритични клетки

Лангерханс учествуваше на отворен натпревар организиран од Универзитетот во Берлин. Еден научник по име Џулиус Конхајм веќе развил метод за визуализирање на нервите користејќи посебно злато боење и светлосна микроскопија.

Користејќи техники на злато хлорид на Конхајм во 1868 година, Лангерханс визуелизирал и опишал нешто во кожата, која не била слична на другите клетки на кожата - тој го опишал како дендрит бидејќи има гранки слични на дрво; но, исто така, рече дека е непигментирано. Со други зборови, не го содржи пигментниот меланин кој е присутен во другите клетки наречени меланоцити, кои исто така се разгранети и се клетки од кои се развива меланом .

Во тоа време, тој ја теоризирал оваа непигментирана разгранета ќелија како некој вид рецептор за сигнализација преку кожата на нервниот систем. Повеќе од еден век подоцна, научниците ќе научат дека клетките на Лангерханс на кожата имаат важни функции во имунолошкиот систем .

Во 1973 година, д-р. Инга Силберберг открила дека епидермалните Лангерханз клетки претставуваат "најмногу периферни прегради на имунолошкиот систем." Денес, Лангерханс клетките се сметаат за подмножество на семејството на дендритични клетки, и тие се најдобро проучувани подмножества.

Се верува дека клетките на Лангерханс откриени во кожата делуваат како клетки кои презентираат антигени.

Антигените се суштински клеточни "тагови" кои имунолошкиот систем може да ги препознае. Клетките за презентирање на антигени (APCs) се клетки кои се специјализирани за снимање на антигени, нивна обработка и прикажување на посебен начин, така што другите имуни клетки можат да бидат предупредени за присуството на странски антиген. Со помош на АПЦ, лимфоцитните бели крвни клетки се способни да препознаат и да одговорат на специфични микроби и други напаѓачи.

Карактеристики на Лајгерханс клеточната хистиоцитоза (LCH)

Хистиоцитозата на Langerhans клетките, или LCH, се претпочита на постар термин, "хистиоцитоза X", но двете имиња се појавуваат во медицинската литература. LCH е всушност група на болести кои имаат заеднички неконтролиран раст на Langerhans-тип на клетки. Може да се јави на било која возраст, иако ретко се гледа кај возрасни. Иако LCH е познат околу еден век, научниците сè уште не ги разбираат сите детали за тоа што го предизвикува.

LCH најчесто се поврзува со единечни или повеќекратни "издупчени" појавувачки области на исчезнатите коски на слики скенови-области кои, кога се биопсионираат, покажуваат дека коската е заменета со хистиоцити со јадра во облик на грав.

Хистиоцити, како макрофаги или дендрични клетки, се имунолошки клетки кои ги уништуваат странските супстанции во обид да го заштитат телото од инфекција.

Овие хистиоцити, заедно со лимфоцитите, макрофагите и еозинофилите, можат да го нападнат речиси секој орган, но особено кожата, лимфните јазли, белите дробови, тимусот, црниот дроб, слезината, коскената срцевина или централниот нервен систем.

Што има LCH да се направи со лимфом?

Некои експерти теоретизираат дека LCH може да биде реактивен раст на Langerhans клетките по хемотерапија или радиотерапија за Хочкинова болест. Ова е само една од неколкуте теории.

Во минатото се пријавени голем број случаи на хиперцитоза на Лангерханс, поврзани со малигнен лимфом. Пријавени случаи, сепак, се случиле со малигниот лимфом , како и по лимфом.

LCH е најчест кај деца од една до три години, што може да звучи застрашувачки, но запомнете дека LCH е ретка.

Симптомите зависат од местата на инволвираност и болеста е ограничена на еден органски систем - само коска, на пример, во околу половина од случаите. Понекогаш инвазијата на коската не предизвикува никакви симптоми, но други пати може да има болка во локализирана област на коска. Инволвирањето на кожата се гледа во околу 40 проценти од случаите, а најчестиот симптом на кожата е осипот сличен на екцемот сличен на инфекција со квасец.

LCH може да биде тешко да се дијагностицира, но запомнете дека редовните посети на вашиот лекар и отворениот дијалог значително ги зголемуваат шансите за откривање ако нешто не е вообичаено.

> Извори:

> Диапедија. Живиот учебник за дијабетес. Пол Лангерханс.

> Џајтли С, Сарасвати Т. Патофизиологија на клетките на Лангерханс. Весник на орална и максилофацијална патологија: ЈОМФП . 2012; 16 (2): 239-244.

> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Архива на патолошка анатомија 1868; 44: 325-37.

> Ли X, Денг П, Ли ЈМ. Случај на клеточна хистиоцитоза на Лангерханс по болеста на Хоџкин. Молекуларна и клиничка онкологија. 2016; 5 (1): 27-30.

> Избегнувајте EK, Висока WA. Лангерханс клеточна хистиоцитоза: Преглед на тековните препораки на општеството на хистиоцити. Педијатриски дерматол . 2008 мај-јуни. 25 (3): 291-5.