Лимфомот е општо име за многу поврзани видови на рак кои произлегуваат од лимфоцитите. Две главни категории на лимфом се хоџкинскиот лимфом (ХЛ) и не-Хочкинскиот лимфом (НХЛ) .
Матлерен клеточен лимфом (MCL) е еден од многуте различни подтипови на НХЛ . Поконкретно, тоа е не-Хочкин лимфом кој произлегува од Б-лимфоцитите.
MCL статистика
- Релативно е ретка - во САД, околу 6 проценти од не-Хочкиновите лимфоми се MCL.
- Таа има тенденција да влијае на мажите повеќе отколку на жените.
- Таа има тенденција да влијае на оние над 50-годишна возраст, со просечна возраст при дијагностицирање во средината на 60-тите години.
Симптоми
- Симптомите се слични на оние кај многу други типови НХЛ , при што најчестиот симптом е еден или повеќе безболни отечени лимфни јазли .
- Општите симптоми како што се ноќно потење, треска и ненамерно губење на тежината исто така се можни.
- MCL може да се прошири во дебелото црево, и ако тоа се случи, може да предизвика симптоми како што се дијареа и абдоминална болка.
Поставување и евалуација
MCL изгледа како низок степен на лимфом под микроскоп, според CancerResearchUK, а лимфомите со низок степен имаат клетки кои изгледаат многу повеќе како нормални клетки; сепак, MCL може да се однесува повеќе како високо-одделение лимфом, расте брзо. Лимфомските клетки може да бидат широко распространети во времето на дијагнозата - во лимфните јазли , коскената срцевина и слезината.
Третман и резултати
Хемотерапијата во комбинација со други агенси се користи за лекување на MCL.
Голем број на комбинации на хемотерапија плус ритуксимаб (Ритуксан) се користат. Бортезомиб (Velcade) може да се користи за лекување на пациенти кои имаат релапсирана болест и биле одобрени за нетретирани пациенти во комбинирана терапија. Ибртуниб (Имбулвица) е одобрен за пациенти со релапсиран MCL .
Лекот е невообичаен, освен ако не се дијагностицира рано . Целта на лекувањето е да се задржи болеста колку што е можно подолго.
Сепак, MCL е предмет на многу тековни клинички испитувања за проучување на потенцијалните подобрувања во третманот.
Зошто се нарекува мантијален клеточен лимфом?
Кога ќе го слушнете зборот мантија, можеби мислите на таа полица над огништето каде што семејните фотографии и tchotchkes имаат тенденција да се чуваат. "Мантията" во мантијалните клеточни лимфоми се базира на поинаква дефиниција - една која се однесува на наметка или шал; исто така може да биде глагол, наметка или коверт - како што е случај со "тешките магла ги закопуваат пошумените падини".
На "мантија" во мантијални клеточни лимфоми првично се осврна на локацијата на клетките за кои се мислеше дека се првенствено вклучени во малигнитетот. Лимфомите на мантелличните клетки беа поврзани со мантийната зона на фоликулите на лимфните јазли - клетки кои опкружуваат и обвиваат нешто што се нарекува герминален центар, и сето ова е подетално објаснето во следниот дел.
Терминот мантијален клеточен лимфом бил измислен во 1990-тите за да се однесува на специфичен сет на лимфоми со генетско преуредување, а денес се смета дека само подмножество на мантијални клеточни лимфоми има широк, експанзивен рак на "мантија". MCL, всушност, може да има различни изгледи под микроскоп, но вклучувањето на матичната зона на фоликулите го објаснува потеклото на името.
Фоликул и мантија
Сликата прикажана на врвот на ова е статија е пресек или едно парче низ целиот лимфен јазол, како што се гледа со користење на лесен микроскоп при зголемување на мала моќност. Овој дел е обоен и ставен на стаклен слајд, така што ќе може да видите различни типови на клетки и како тие се организирани во рамките на јазолот.
Темните кругови или овалите што ги гледате проучувањето на лимфните јазли - особено кон периферијата на јазолот - се нарекуваат фоликули. Фоликулите се формираат во лимфните јазли и можат да формираат и лимфоидно ткиво во други делови од телото. Секој од многуте фоликули во горната слика е спакуван со Б-клетки или Б-лимфоцити, кои се вид на бели крвни клетки.
Во зависност од тоа каде се наоѓаат овие Б-клетки во фоликулите, тие може да имаат малку различни работни места.
Ако внимателно ги погледнете фоликулите, можеби ќе можете да видите дека некои од нив се бледи во средината и потемни пурпури од надвор . Полечиот центар е познат како герминален центар на фоликул, додека потемната надворешност е позната како мантија.
Б-клетките можат да созреат за да направат антитела кои се врзуваат за "ознаки" или антигени, за напаѓачите како што се бактериите. Додека бледо герминативниот центар има Б-клетки кои активно се развиваат за да направат антитела кои ќе ги насочуваат антигените на напаѓачите, темната зона на мантија е составена од Б-клетки кои се одмораат и оние кои имаат "меморија" на антигени кои се сретнуваат на минатите напаѓачи .
MCL резултати кога Б-лимфоцитот во надворешниот раб на фоликулите на лимфните јазли - мантийната зона - станува трансформиран или малигнен. Трансформираниот Б-лимфоцит расте на неконтролиран начин, што резултира со акумулација на лимфомските клетки, што предизвикува проширување на лимфните јазли.
Извори:
Истражувања за рак Велика Британија. Мантијален клеточен лимфом.
Леукемија и општество на лимфом. Факти за лимфом на мантијални клетки .
Не-Хочкински лимфоми, уредени од Џејмс О. Армитаж, Бертран Коифиер. Липинкот Вилијамс и Вилкинс, 1 ноември 2009 година.