Што знаеме за поврзаноста помеѓу лупус и лимфом? Па, знаеме повеќе отколку што направивме пред 20 години, но одговорот сеуште може да биде "недоволен", според написот на Бодду и неговите колеги објавени на интернет во март 2017 година на "Случајните извештаи во ревматологија".
Лупус, или системски лупус еритематозус (СЛЕ)
Лупус , или системски лупус еритематозус (СЛЕ), е многу сложена автоимуна болест која може да дојде со било кој број многу различни симптоми и може да вклучи повеќе органски системи во телото.
Секое две лица со лупус може да имаат сосема различни симптоми, но тука се и некои заеднички:
- Болки во зглобовите, вкочанетост и оток
- Замор и треска
- Исип на лицето на образите и мостот на носот, за кој се вели дека е пеперутка, носот како тело и образите како крилја на пеперугата. Осипот може да биде густ, може да биде нервоза или жешко.
- Други проблеми со кожата кои се влошуваат со изложување на сонце
- Изгледа дека прстите и прстите ја губат циркулацијата, се претвораат во бело или сино во ладна или во стресни периоди - ова се вика Реноовиот феномен
- Симптоми од различни системи на органи; отежнато дишење, болка во градите, суви очи
- Главоболки, конфузија и губење на меморијата
Лимфом, Рак на белите крвни клетки
Лимфом е рак на белите крвни клетки, особено белите крвни клетки познати како лимфоцити . Двете основни категории на лимфом се хоџкинскиот лимфом и не-Хочкин лимфомот , или НХЛ. Лимфомот обично започнува во лимфните јазли, но исто така може да инволвира различни органи и може да се појави во различни ткива и структури на телото, а не само на лимфните јазли.
Како и со лупус, симптомите на лимфомот се различни и различни луѓе имаат различни симптоми на лимфом. Понекогаш, единствениот симптом е отечен лимфен јазол:
- Безболно отекување на лимфните јазли во вратот, пазувите или препоните
- Замор и треска
- Се потопува ноќта
- Губење на апетит, необјаснето губење на тежината - колку што е 10 отсто или повеќе од вашата телесна тежина
- Српеста кожа
- Кашлица или болка во градите, абдоминална болка или полнота, осип и кожен удари
Што имаат заеднички овие два услови?
Па, понекогаш симптомите можат да се преклопуваат, за еден. И двете болести вклучуваат имунолошки систем: Лимфоцитите се клучни клетки во имунолошкиот систем, а имунолошкиот систем е она што е криво во СЛЕ. Лимфоцитите се исто така проблематични клетки во лимфомот.
Но, исто така постои и ова: голем број на студии покажаа дека луѓето со СЛЕ имаат повисока инциденца на лимфом во споредба со пошироката јавност. Една од многуте теории е тоа што, во имунолошкиот систем кој нема соодветна регулација (како кај некој со СЛЕ), употребата на имуносупресивна терапија за лекување на лупус може да предизвика зголемена инциденца на лимфом кај СЛЕ. Сепак, многу студии се направени на оваа тема, со контрадикторни наоди, и тоа не се чини дека е целата приказна.
Бодду и колегите неодамна дознаа некои трендови од нивниот преглед на медицинската литература за информации за луѓе со СЛЕ кои развиле лимфом. Факторите на ризик за развој на лимфом кај луѓе со СЛЕ не се сосема јасни. Луѓето со поактивна или согорувачка СЛЕ болест се чини дека се изложени на поголем ризик за лимфом, а некои ризици се теоризирани за да бидат поврзани со употреба на циклофосфамид и висока кумулативна изложеност на стероиди.
Иако понекогаш имало неколку студии за да се привлече - и често, бројот на луѓе со СЛЕ и лимфом бил мал во овие студии - Бодду и истражувачите го користеле она што можеле да го пронајдат за да изградат почетна платформа за понатамошно проучување. Некои груби забелешки од студиите кај пациенти со СЛЕ кои го развиле лимфомот следат.
Луѓе со СЛЕ кои развиле лимфом:
- Мнозинство се жени
- Опсегот на возраст бил обично помеѓу 57 и 61 година
- Во просек, тие имале СЛЕ 18 години пред лимфомот
- Ризикот од лимфом кај луѓе со СЛЕ е поголем кај сите етнички групи
- Симптомите, наодите и лабораториските тестови на раната фаза на лимфом се преклопуваат доста со она што се гледа во СЛЕ.
- Отекување на лимфни јазли, понекогаш единствениот знак на лимфом, исто така е многу чест кај луѓето со СЛЕ, кои се случуваат до 67 проценти.
Лимфоми кои се развиваат кај луѓе со СЛЕ:
- Најчестиот НХЛ тип кај луѓе со СЛЕ бил дифузен голем Б-клеточен лимфом (DLBCL), кој е исто така најчестиот НХЛ-тип кај општата популација.
- Подтиповите на DLBCL кај оние со СЛЕ се чинеле почесто во категорија која носи полоша прогноза - не-герминативната центар Б-клеточна DLBCL.
- НХЛ во СЛЕ, како и кај НХЛ кај општата популација, обично потекнува од лимфните јазли, меѓутоа, лимфомите кои започнуваат надвор од лимфните јазли се исто така можни кај општата популација и кај оние со СЛЕ.
Луѓето кои имаат СЛЕ често се третираат со глукокортикоиди, сами или во комбинација со други имуносупресивни или цитотоксични лекови, вклучувајќи метотрексат, циклофосфамид и азатиоприн за лекување на инволвираност на органите или симптоми кои не одговараат на терапијата што првично се користела. Многу студии се обиделе да утврдат дали имуносупресивните агенси го зголемуваат ризикот од лимфом кај луѓе со СЛЕ, но честопати резултатите од една студија се во спротивност со следниот.
Постојат неколку теории за тоа зошто луѓето со СЛЕ може да бидат во поголем ризик за рак воопшто, а особено и лимфом:
- Една таква теорија вклучува хронично воспаление. DLBCL што потекнува од активираните лимфоцити е најчестиот подтипок на НХЛ што произлегува од СЛЕ, па идејата е дека хроничното воспаление може да го зголеми ризикот од лимфом кај автоимуни болести како СЛЕ.
- Друга теорија е слична, но има повеќе генетска основа. Мислата е дека автоимунитетот на СЛЕ го намалува имунолошкиот систем за да предизвика лимфоцити, клетките на лимфомот, да се делат и да се размножуваат.
- Уште една теорија го вклучува и вирусот Епштејн-Бар, или ЕБВ. Ова е истиот вирус што предизвикува инфективна мононуклеоза, или моно, на болеста на бакнување. Идејата е дека можеби EBV инфекција која е постојана, која се задржува да го влоши имунолошкиот систем на вистински начин, е дел од заеднички пат кон болести и за СЛЕ и за Б-клеточните лимфоми.
СЛЕ, лимфом и други рак
Се чини дека постои зголемен ризик од Hodgkin и не-Hodgkin лимфом кај луѓе со СЛЕ. Според податоците објавени во 2015 година, постои поврзаност помеѓу СЛЕ и малигнитет, не само што демонстрираат НХЛ, Хоџкин лимфом, леукемија и некои некротични карциноми, но исто така вклучуваат ларингеален, белодробен, црн дроб, вагинален / вулварен и малигни заболувања на тироидната жлезда - и исто така може да има намален ризик за меланом на кожата. Ракот на дојката, ракот на белите дробови и карциномот на грлото на матката, како и ракот на ендометриумот, се чини дека ги следат СЛЕ над она што би се очекувало за општата популација.
Луѓето со Sjögren-ов синдром , релативно честа состојба кај луѓето со СЛЕ, доживуваат уште поголем ризик од лимфом, така што може да има нешто суштинско за СЛЕ болеста која е поврзана со малигнитет и особено лимфом.
Додека некои имуносупресивни агенти се чини дека се безбедни за луѓето со СЛЕ врз основа на многу студии, во литературата има предупредувачко предупредување - дека примарниот ЦНС лимфом (PCNSL) е редок тип на НХЛ кој се јавува во вмешаноста на централниот нервен систем без докази на лимфомот на друго место во телото. Речиси сите случаи на PCSNL пријавени кај луѓе со СЛЕ се поврзани имуносупресивни агенси, а особено микофенолат.
> Извори:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE и не-Хочкинов лимфом: серија случаи и преглед на литературата. Case Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Као Л, Тонг Х, Ксу Г, и сор. Системски ризик за еритематозен и малигнитет на лупус: Мета-анализа. Scheurer М, ед. PLoS ONE. 2015; 10 (4): e0122964.