Ретки лимфоми се јавуваат без зголемување на лимфните јазли
Хепатоспленичниот Т-клеточен лимфом (HSTCL) е многу редок лимфом. Познат клинички како "хепатоспленичен γ δ Т-клеточен лимфом", оваа болест е ретко пријавена во научната литература, па затоа нејзината вистинска инциденца е непозната.
HSTCL често се гледа кај помлади мажи, иако случаи кои вклучуваат жени и деца исто така се документирани. Исто така, се чини дека постои врска со зголемен ризик од HSTCL кај имунокомпромитирани пациенти.
Врз основа на објавените случаи, ХСТЦ најверојатно најпрво ќе биде погрешно дијагностициран и носи релативно лоша прогноза.
Симптоми
- Генерализирана слабост
- Замор
- Симптоми на ниска крвна слика (анемија, тромбоцитопенија)
- Анемијата може да предизвика замор, замор
- Тромбоцитопенијата може да предизвика лесно модринки или крварење
- Уставни симптоми, вклучувајќи го следново:
- Необјаснети трески
- Губење на тежината без да се обиде да изгуби тежина
- Ноќно потење што впие кошула или листови
- Абдоминална полнота, затегнатост или болка (поради зголемен црн дроб, зголемена слезина)
- Недостаток на никакви откриени отечени лимфни јазли
- За разлика од многу лимфоми, ова обично не вклучува никакви откриени лимфни јазли, или грутки и испакнатини, кои може да ги почувствувате под кожата во вратот, пазувите или препоните.
Фактори на ризик
- Машкиот пол традиционално се смета за фактор на ризик врз основа на првата објавена серија на случаи.
- Продолжена употреба на имуносупресија, или во моментов, или во минатото:
- Лекови за трансплантација на органи
- Системска терапија за инфламаторно заболување на цревата (Кронова болест или улцеративен колитис)
- Минато медицинска историја:
- Трансплантација на бубрег или друга трансплантација на цврст орган
- Историја на маларија
- Историја ЕБВ-позитивна Хоџкинова болест
Иако горенаведениот профил е компајлиран, треба да се забележи дека описите на HSTCL се исцртуваат на релативно мал број случаи.
Се смета дека HSTCL изнесува помалку од 2 проценти од сите периферни Т-клеточни лимфоми.
И покрај непозната причина, околу 10 до 20 проценти од пациентите погодени со овој лимфом имаат претходна историја на хронична имунолошка супресија, како што се трансплантација на цврсти органи, лимфопролиферативно нарушување, воспалително заболување на цревата, инфекција со хепатит Б или имуносупресивна терапија.
Испитување на имуносупресијата
Во една студија на Параклал и колеги, кај пациенти кои користеле имуносупресивна терапија биле идентификувани дваесет и пет случаи на HSTCL. Дваесет и два (88 проценти од пациентите) имале воспаление на цревата и три имале ревматоиден артритис. Четири случаи (16 проценти) биле кај жени и четири пациенти биле на возраст над 65 години. Дваесет и четири случаи (96 проценти), исто така, добиле имуномодулатор (азатиоприн, 6-меркаптопурин или метотрексат). Двајца пациенти примале само адалимумаб.
Во студијата на Дипак и неговите колеги, вкупно 3 130 3067 извештаи беа симнати од системот за известување за несакани настани на ФДА (2003-2010). Деведесет и еден случај на Т-клеточен НХЛ со TNF-α инхибитори беа идентификувани во FDA AERS и девет дополнителни случаи беа идентификувани со користење на литература. Вкупно 38 пациенти имале ревматоиден артритис, 36 случаи имале Кронова болест, 11 имале псоријаза, девет имале улцеративен колитис, а шест имале анкилозантен спондилитис.
Шеесет и осум од случаите (68 проценти) биле изложени на инхибитор на TNF-α и на имуномодулатор (азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат, лефлуномид или циклоспорин). Хепатоспленичниот Т-клеточен лимфом (HSTCL) беше најчестиот пријавен подтип, додека миозис fungoides / Sezary синдром и HSTCL беа идентификувани како почести при изложување на TNF-α-инхибитор.
Дијагноза
Хепатоспленичниот Т-клеточен лимфом може да потрае подолго време за да се дијагностицира, бидејќи многу почести услови може да се разгледаат во прв план. Дијагнозата се базира на примероци од биопсија на коскената срцевина, црниот дроб и / или слезината и анализата на протокот на цитометрија.
Се препорачува разгледување на биопсискиот материјал од страна на експерт хематопатолог.
Биопсиите на коскената срцевина обично покажуваат хиперцелуларен (дополнителен простор земен од клетките) коскената срцевина поради атипичните лимфоидни клетки, но промените се опишани како суптилни. Белхаџ и неговите колеги го забележаа следново во својот извештај од 2003 година за серија од 21 пациент со ХСТЛ:
Оваа суптилна вмешаност не била веднаш препознаена кај шест пациенти, што довело до погрешно дијагностицирање на реактивна хиперцелуларна срцевина кај пет пациенти и на хронична миеломоноцитна леукемија кај друг пациент со отворена моноцитоза при првичниот преглед.
Сепак, оваа истражувачка група, исто така, забележала карактеристична синусална шема на инфилтрација на рутинската биопсија на коскената срцевина: "... посебна синусна дистрибуција на туморските клетки, која при првичниот преглед често е суптилна и затоа е тешко да се препознае без имунохистохемија".
Специјализирани лабораториски тестови, како што се проточна цитометрија и имунофенотипирање на примероци од биопсија, се основни алатки за дијагностицирање на HSTCL, но истражувачите ја забележуваат важноста да имаат висок индекс на клиничко сомневање.
Физичкиот преглед и лабораториските тестови исто така може да бидат сугестивни. Наоди на физички преглед, вклучувајќи зголемена слезина и црн дроб може да бидат присутни. Комплетната крвна слика може да покаже абнормалности како што се тромбоцитопенија (ниски тромбоцити), анемија (ниски вредности на црвени крвни клетки) и леукопенија (ниски бели крвни клетки. Тестовите на црниот дроб може да бидат во суштина нормални или покажуваат покачени ензими.
Природна историја и прогноза
HSTCL се карактеризира со инфилтрација на канцерогените лимфоцити во кавернозните простори на црниот дроб, слезината и коскената срцевина - сите без зголемување на лимфните јазли или лимфаденопатија.
Инвазијата на клетките на лимфомот може да доведе до значително зголемување на слезината и црниот дроб. Значителни ниски броеви се поретки, настрана од ниски тромбоцити, што може да биде сериозно.
До 80 проценти од луѓето со HSTCL имаат т.н. симптоми Б, кои вклучуваат треска, ноќно потење и ненамерно губење на тежината. Клиничкиот курс е многу агресивен, со средно целокупно преживување околу една година од времето на дијагнозата; сепак, има многу несигурност во однос на потенцијалните подобри исходи со претходно откривање и соодветен третман.
Треба да се земат предвид автологна или алогена трансплантација, како и регрутирање на пациентите во клиничките испитувања. Иако податоците за поддршка на овие агресивни стратегии се ограничени, исходот е слаб само со хемотерапија.
Третман
Откако ќе се потврди дијагнозата на HSTCL и завршената работа е завршена, терапијата треба да се започне веднаш, бидејќи болеста може да напредува доста брзо. Не постои стандардна терапија поради реткоста на оваа болест; сепак, режимите на хемотерапија се воведени врз основа на екстраполација на студии кај други агресивни лимфоми. Трансплантацијата на хематопоетски матични клетки и учеството во клиничките испитувања може да бидат меѓу разгледаните опции.
> Извори:
> Белхадј К, Рејес Ф, Фарцет Ј.П., и др. Хепатоспленичниот gammadelta Т-клеточен лимфом е редок клиникопатолошки ентитет со слаб исход: извештај за серија од 21 пациент. Крв. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Два случаи на хепатоспленичен Т-клеточен лимфом кај адолесценти третирани за автоимун хепатитис. Педијатрија . 2016; 138 (3). Ppi: e20154245.
> Дипак П, Сифуентес Х, Шерид М, и сор. Т-клеточните не-Хочкинови лимфоми пријавени кај FDA AERS со инхибитори на фактор-алфа (TNF-α) фактор на тумор некроза: резултати од REFURBISH студијата. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Параккал Д, Сифуентес Х, Семер Р, и сор. Хепатоспленичен Т-клеточен лимфом кај пациенти кои примаат ТНФ-α инхибиторна терапија: проширување на ризичните групи. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.