Стивенс-Џонсонов (SJS) синдром (SJS) обично се смета за тешка форма на еритема мултиформе, што е сама по себе реакција на хиперсензитивност на лекови, вклучувајќи ги и лековите вон-контра, или инфекцијата, како што е херпес или пневмонија што се пешачи предизвикани од Mycoplasma pneumoniae .
Други експерти сметаат за Стивенс-Џонсон (Stevens-Johnson) синдром како посебна состојба од мултиформетот на еритем, кој тие, наместо тоа, се делат во мултиформни еритромидни минорни и еритема мултиформни големи форми.
За да се направат работите уште повеќе збунувачки, постои и тешка форма на Stevens-Johnson-ов синдром: Токсична епидермална некролиза (TEN), која е исто така позната како Lyell-ов синдром.
Стивенс-Џонсонов синдром
Два педијатрија, Алберт Мејсон Стивенс и Френк Чамблис Џонсон, го откриле Стивенс-Џонсонов (Stevens-Johnson) синдром во 1922 година. Стивенсон-Џонсонов (Stevens-Johnson) синдром може да биде опасно по живот и може да предизвика сериозни симптоми, како што се големи пликови на кожата и пролевање на детската кожа.
Стивенс-Џонсон (Stevens-Johnson) синдром се јавува со инциденца од околу 1,5 до 2 случаи на милион луѓе секоја година, па затоа е прилично ретка. За жал, околу 5 проценти од луѓето со Стивенс-Џонсонов (Stevens-Johnson) синдром и 30 проценти со Токсични Епидермални Некролиси имаат такви сериозни симптоми кои не се опоравуваат.
Децата од било која возраст и возрасни можат да бидат погодени од Стивенс-Џонсон (Stevens-Johnson) синдром, иако луѓето кои се имунокомпромитирани, како што е ХИВ , веројатно се изложени на поголем ризик.
Симптоми на Стивенс-Џонсонов синдром
Стивенсо-Џонсонов (Stevens-Johnson) синдромот обично започнува со симптоми слични на грип , како што се треска, болки во грлото и кашлица. Потоа, 1 до 3 дена подоцна, детето со Стивенс-Џонсон синдром ќе се развие:
- чувство на горење на усните, внатре во нивните образи (мукозна бука) и очи
- рамно црвен осип, кој може да има темни центри, или да се развие во пликови
- оток на лицето, очните капаци и / или јазикот
- црвени, крвави очи
- чувствителност на светлина (фотофобија)
- болни чиреви или ерозии во устата, носот, очите и слузницата на гениталиите, што може да доведе до кора
Компликациите од Стивенс-Џонсонов (Stevens-Johnson) синдром може да вклучуваат улцерација и слепило на корнеата, пневмонитис, миокардитис, хепатитис, хематурија, бубрежна инсуфициенција и сепса.
Позитивен знак на Николски, во кој горните слоеви на детската кожа се испуштаат кога се нанесуваат, е знак на сериозен Стивенс-Џонсон синдром или дека еволуирал во Токсични Епидермална Некролиза.
Детето е исто така класифицирано како да има токсична епидермална некролиза, ако тие имаат повеќе од 30 проценти од епидермалниот (кожен) одвој.
Причини за синдром на Стивенс-Џонсон
Иако повеќе од 200 лекови може да предизвикаат или да предизвикаат Стивенс-Џонсон синдром, најчестите вклучуваат:
- Антиконвулзиви (епилепсија или третман со напади), вклучувајќи Тегретол (Карбамазепин), Дилантин (Фенитоин), Фенобарбитал, Депакоте (Валпроична Киселина) и Ламиктал (Ламотригин)
- сулфонамидните антибиотици, како што се Бактрим (Триметоприм / Сулфаметоксазол), кој често се користи за лекување на ИУТ и МРСА
- бета-лактамски антибиотици, вклучувајќи пеницилини и цефалоспорини
- нестероидни антиинфламаторни лекови, особено од типот на оксикам, како што се Фелден (Пироксикам) (обично не се препишуваат кај деца)
- Зилоприм (алопуринол), кој обично се користи за лекување на гихт
Стивенс-Џонсон (Stevens-Johnson) синдром обично се смета дека е предизвикана од реакции на лекови, но инфекциите кои исто така можат да бидат поврзани со него може да вклучуваат и оние предизвикани од:
- херпес симплекс вирус
- Микоплазма пневмонија бактерии (одење пневмонија)
- хепатитис Ц
- Хистоплазма capsulatum габа (Histoplasmosis)
- Епштајн-Barr вирус ( моно )
- Аденовирус
Третмани за Стивенс-Џонсонов синдром
Третманите за Стивенс-Џонсон синдром обично почнуваат со запирање на она што лекот може да предизвика реакција, а потоа и поддршка на грижа додека пациентот не се опорави за околу 4 недели.
Овие пациенти често бараат грижа во единица за интензивна нега, со третмани кои може да вклучуваат:
- IV течности
- додатоци во исхраната
- антибиотици за лекување на секундарни инфекции
- болка лекови
- нега на рани
- стероиди и интравенозен имуноглобулин (ИВИГ), иако нивната употреба сеуште е контроверзна
Третманите со Стивенс-Џонсон синдром често се координираат во тимски пристап, со докторот на ICU, дерматолог, офталмолог, пулмонолог и гастроентеролог.
Родителите треба веднаш да побараат медицинска помош ако мислат дека нивното дете може да има Стивенс-Џонсон синдром.
Извори:
Хабиф: Клиничка дерматологија, 5-ти ед.
Клиѓман: Нелсон Учебник за педијатрија, 18-ти ед.
Кох МЈ. Стивенс-Џонсон синдром и токсична епидермална некролиза кај азиски деца. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Мандел: Мандел, Даглас и Принципите и практиката на Бенет за инфективни болести, 7-ми ед.
Наташа Леви, Фарм. Лекови како фактори на ризик од Стивенс-Џонсонов синдром и токсична епидермална некролиза кај децата: Соединени анализи. Педијатрија, февруари 2009; 123: e297 - e304.