Напредокот во биогениските истражувања го продолжи животот
Цистичната фиброза (CF) е прогресивно нарушување кое влијае и на квалитетот на животот и на животот во оние кои живеат со болеста. Додека технички ретка болест (која влијае само на околу 30.000 луѓе во САД), сепак се смета за едно од најраспространетите, генетски нарушувања што го скратуваат животот.
Додека очекуваниот животен век на луѓето со CF останува помалку од оној на општата популација, зголемените согледувања за болеста, како и поефективните третмани , почнаа да ги менуваат работите.
Приходи од животна корист кај луѓето со цистична фиброза
Во 1938 година, кога ЦФ за прв пат беше признаен како болест, повеќето бебиња со дијагноза на нарушување умреле пред нивниот прв роденден. До 1950-тите години, луѓето со CF живееле подолго, но ретко го поминале низ раното детство. Додека работите почнаа да се подобруваат до 1980-тите, кога луѓето сега живеат во средината до крајот на дваесеттите години, не беше до откривањето на CFTR генот во 1989 година, кога почнавме да гледаме пресвртница.
Денес, вооружени со подобро разбирање на генетските механизми на CF, имаме начини подобро да управуваме со болеста, да ја спречиме инфекцијата и да ја подобриме функцијата на белите дробови кај оние кои живеат со ова нарушување.
Како резултат на тоа, просечниот животен век за луѓето кои живеат со CF денес е 37,5 години. Во развиениот свет таа бројка е уште поголема со проценки кои се движат насекаде од 42 до 50 години.
Со напредокот во третманот и биотехнологиите, истражувачите предвидуваат дека бебињата родени денес можеби ќе можат да живеат и надвор од својот 50-ти роденден.
Зголемување на животниот век поврзан со употреба на антибиотици
Околу 80 проценти од луѓето со цистична фиброза ќе доживеат инфекција со Pseudomonas aeruginosa , обичните бактерии се сметаат за распространета дистрибуција низ поголемиот дел од планетата.
Луѓето со CF се под поголем ризик од P. aeruginosa , чија инфекција може да доведе до респираторна инсуфициенција, па дури и смрт.
Всушност, 50 проценти од луѓето со CF кои се хоспитализирани за P. aeruginosa ќе умрат како резултат на инфекцијата.
За среќа, денес има многу повеќе лекови кои можат да ја лекуваат и спречат инфекцијата со P. aeruginosa . Тука спаѓаат антибиотиците тобрамицин, левофлоксацин, ципрофлоксацин, азитромицин и цефалоспорини со продолжен спектар. Изборот на лекот најчесто се базира на тестови за да се одреди подложноста на вирус Pseudomonas на различни антибиотички избори.
Администрацијата варира од типот и фазата на инфекција. Инхалираниот тобрамицин или левофлоксацин често се дава со месеци во исто време за да го попречат бактерискиот раст. Оралниот ципрофлоксацин и азитромицин може да се користат за да се спречи инфекцијата или да се лекува постоечка инфекција.
P. aeruginosa, исто така, може да се третира со форма на пеницилин наречен уреидопеницилин.
Други напредоци во третманот на цистична фиброза
Во прилог на поефикасни терапии со антибиотици, направени се и други напредоци во третманот на белодробните и CF-нарушувањата. Тие вклучуваат:
- дополнување на панкреасниот ензим за надминување на проблемите со дигестијата поради набивањето на слуз во дигестивниот тракт
- Pulmozyme (dornase alfa), која ја разложува слузницата која ги блокира каналите на дишните патишта
- бронходилататори (инхаланти кои ги одржуваат патеките на дишните патишта отворени)
- подобрени антиинфламаторни лекови
- инхалиран хипертоничен солен за зголемување на износот на изгубен натриум во дишните патишта
Сите овие работи придонесуваат за зголемување на стапките на преживување кај луѓето со CF.
Од збор до
Цистичната фиброза е многу различна болест отколку што беше пред 20 или 30 години. Денес, луѓето со CF можат да живеат робусно и исполнети со животи, да одат на колеџ, да се вработат и да планираат семејство. Сè што е потребно е шест чекори за да се обезбеди подолг и поздрав живот:
- разбирање на вашите третмани и нивно земање како што е наведено
- обезбедувајќи здрава, урамнотежена исхрана со 50 проценти повеќе калории на просечниот човек
- пиење многу течности за да останат добро хидрирани
- создавајќи фитнес план кој содржи и отпор и кардио тренинг
- избегнување на инфекција со рутински миење на рацете, добивање на вакцинација и избегнување на други кои се болни
- редовно да го гледате вашиот лекар за да обезбедите постојан континуум на нега
На крајот, цистичната фиброза не е смртна казна што некогаш била, и со соодветна грижа и третман, нема причина зошто не можете да ги надминат очекувањата и во квалитетот и во квантитетот на животот.
> Извор:
> О'Саливан, Б. и Фридман, С. "Цистична фиброза". Лансет . 2009; 373 (9678): 1891-1904.