Танцување Очи Танцување стапала
Опсоклонус-миоклонус синдром (OMS) е воспалително невролошко нарушување. Тоа предизвикува значајни проблеми со моторни вештини, движења на очите, однесување, јазични нарушувања и проблеми со спиењето. Често доаѓа на многу одеднаш и обично е хронична; ако сте биле дијагностицирани со opsoclonus-myoclonus синдром, тоа најверојатно ќе трае во текот на целиот ваш живот.
Неговото име ги опишува своите симптоми: опсокониус е движење на очите и миоклонусот значи непотребно грчење на мускулите. Исто така е познат како "Кинсбурн синдром" или "танцување-очи-танц-нозе".
Кој е во опасност
Во автоимуно растројство , телото ги напаѓа сопствените здрави клетки. Овсоклонус-миоклонус синдром е резултат на автоимуно нарушување во кое антителата на телото реагираат на вирусна инфекција или тумор наречен невробластом. Во секој случај, антителата завршуваат и на напаѓање на мозочните клетки, а тоа предизвикува штета која предизвикува симптоми.
Опцоклонус-миоклонус синдром најчесто се јавува кај деца. Децата се возрасна група во која најчесто се развива невробластома; околу четири проценти од овие деца ќе развијат ОМС. Секое дете кое има OMS ќе биде тестирано за да види дали има или има тумор, дури и ако е болно со вирусна инфекција, бидејќи двете честопати одат заедно.
Третман
Главната грижа со опискоклонус-миоклонус-синдромот е рана дијагноза и третман со цел да се постигне невролошка ремисија и опоравување. Ако детето има синдром на опсоклонус-миоклонус и има тумор, туморот обично се хируршки отстранети. Типично, туморите се во раните фази и не е потребна хемотерапија или радиотерапија.
Понекогаш ова подобрува или ги елиминира симптомите. Кај возрасните, отстранувањето на туморот често не помага и симптомите може да се влошат.
Други третмани вклучуваат:
- Адренокортикотропни хормони (ACTH) инјекции
- Интравенозни имуноглобулини - комерцијални препарати на антитела од здрави крвни донатори
- Азатиоприн (Имуран) - го потиснува имунолошкиот систем, што го забавува производството на антитела
- Орални и интравенозни стероиди, како што се преднизон, дексаметазон и хидрокортизон
- Хемотерапија како што е циклофосфамид и метотрексат, за деца со неуробластом
- Терапевтска афереза - размена на крвна плазма
- Имуноадсорпција - чистење на антителата од крвта се испитува кај возрасни со ОМС.
Често се потребни тековни третмани за постојано управување со симптомите и минимизирање на ризикот од враќање на туморот.
Прогноза
Луѓе со најголема шанса да се вратат во нормала по третманот се оние кои имаат најблаги симптоми. Оние со потешки симптоми може да имаат олеснување на грчењето на мускулите (миоклонус), но имаат тешкотии со координацијата. Може да се појават и други проблеми кои доаѓаат од повреда на мозокот, како што се проблеми со учењето и однесувањето, нарушување на хиперактивноста со дефицит на внимание (АДХД) и опсесивно-компулсивно нарушување, и тие можеби ќе треба да се третираат.
Децата со најтешки симптоми на ОМС може да имаат трајно оштетување на мозокот што може да предизвика физички и ментални пречки.
Преваленца
Опсоклонус-Миоклонус синдром е многу редок; се верува дека само 1 милион лица се соочуваат со проблеми во светот. Тоа обично се гледа кај деца и возрасни, но може да влијае и на возрасните. Се појавува малку почесто кај девојчињата отколку кај момчињата и обично се дијагностицира само по 6 месеци.
Извори:
Пранзетели, М. "Витални знаци: пријателски оган". Discove r, 2000.
Пранзатели, М. "Опсоклонус-миоклонус синдром". Национална организација за ретки болести, 2016.