Симптоми, Дијагноза и третман на ПБС, Болеста на црниот дроб поврзани со ИБД
Примарен склерозантен холангитис (PSC) е болест на црниот дроб што предизвикува воспаление и стеснување на жолчните канали внатре и надвор од црниот дроб. Не е сигурно што предизвикува PSC, иако се смета дека е автоимуна состојба. Се смета дека PSC не е директно наследен, но се смета дека има генетска компонента.
Жолто е неопходно за варење на маснотии и за носење отпад од црниот дроб.
PSC предизвикува жолчните канали да се намалат од лузни и воспаление, а жолчката почнува да се акумулира во црниот дроб, што го оштетува. Оваа штета на крајот води до формирање на лузна и цироза , што го спречува црниот дроб да ги извршува своите важни функции. Неколку години на PSC може да доведе до канцероген тумор на жолчните канали наречени cholangiocarcinoma, што се јавува кај 10 до 15% од пациентите.
ППС во повеќето случаи полека напредува, но исто така може да биде непредвидлив и опасен по живот. Луѓето со PSC можат да добијат третман за да ги ублажат симптомите и да им помогнат да водат активен живот.
Демографија при ризик
Најчесто, луѓето кои се погодени од PSC се на возраст меѓу 30 и 60 години, со просечна возраст на дијагноза од 40 години. PSC има тенденција да биде почеста кај мажите; Од 60 до 75% од луѓето дијагностицирани се мажи. Во целина, PSC е невообичаена болест.
Симптоми
Некои луѓе немаат симптоми при дијагностицирање или дури и по неколку години.
Симптомите вклучуваат:
- Дијареа (предизвикана од малапсорпција на маснотии)
- Замор
- Треска / треска (од инфекција во жолчните канали)
- Чешање кое често влијае на целото тело
- Жолтица (пожолтување на кожата и очите)
Поврзани болести
Луѓе со PSC имаат поголема веројатност да имаат воспаление на цревата (IBD) или остеопороза.
PSC е силно поврзан со улцеративен колитис кај 70 проценти од пациентите, но исто така може да биде поврзан со Кронова болест на дебелото црево, понекогаш наречено Кроновиот колитис . Причината за поврзаност со ИБД е непозната, но се смета дека е резултат на имуниот одговор.
Дијагноза
PSC обично се дијагностицира со процедура наречена ERCP (ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија) . За време на ERCP, лекарот ќе внесе ендоскоп во устата и ќе го движи низ хранопроводникот и стомакот до каналите на билијарното дрво. Бојата е вметната во каналите, така што тие ќе се појават кога x-зраците се земаат. Х-зраците потоа се анализираат за да се утврди дали има проблеми со жолчните канали.
Дијагнозата на PSC, исто така, може да биде потврдена со тест на крвта познат како тест на ALK (алкална фосфатаза), иако позитивен резултат може да укаже на многу други состојби отколку само PSC.
Биопсијата на црниот дроб е исто така корисна за потврдување на дијагностиката на PSC, како и за следење на напредокот на болеста по дијагнозата. Биопсијата на црниот дроб се врши во амбулантно болничко сместување со локален анестетик . Лекарот кој ќе го изврши тестот ќе користи игла за да земе мал примерок од ткиво на црниот дроб за тестирање од страна на патолог.
Третмани
Не постои третман кој е докажан како ефективен за лекување на PSC. Во тек е истражување за да се најде ефикасен медицински третман. Плановите за лекување се фокусираат на олеснување на симптомите, прекинување на прогресијата на болеста и следење на потенцијалните компликации.
Симптомите на PSC може да се третираат за да ги направат пациентите поудобно. Чешањето може да се третира со Кванстран (холестирамин) или Бенадрил (дифенхидрамин). За рекурентни инфекции кои може да се појават со PSC, може да бидат потребни антибиотици. Бидејќи PSC се меша со апсорпцијата на маснотии, додатоци може да бидат неопходни за лекување на недостатоците на витамините A, D, E и К растворливи во масти.
Ако се појави блокада во жолчните канали, може да биде потребна хируршка процедура за да се водат или да се отворат. Стентите, кои ги одржуваат каналите отворени, може да се стават во каналите за време на оваа постапка.
Ако прогресијата на PSC доведува до откажување на црниот дроб или постојани билијарни инфекции, може да биде потребна трансплантација на црн дроб. Трансплантацијата на црн дроб нуди добар квалитет на живот за примателите, како и стапка на преживување од околу 75 проценти.
Кога да се јавите на доктор
Ако било кој од следните симптоми се јави со PSC, јавете се на лекарот:
- Стомачна болка
- Црна или многу темна столица
- Жолтица
- Температура над 100.4
- Повраќање со крв
Извори :
Медицина на Џон Хопкинс. "Примарен склерозен холангитис". Универзитетот Џонс Хопкинс 2013.
Карлсен Т.Н., Хампе Ј, Виенк К, Шрммфф Е, Торсби Е, Ли Б.А., Броме У, Шрејбер С, Бобер К. К. "Генетските полиморфизми поврзани со инфламаторната болест на дебелото црево не претставуваат ризик за примарен склерозантен холангитис." A m J Gastroenterol Jan 2007.
Прирачникот за Мерк. "Примарен склерозирачки холангитис (PSC)." Merck & Co, Inc септември 2007 година.
Van Steenbergen W, De Goede E, Eindz MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Примарниот склерозирачки холангитис кај двајца браќа: извештај за семејство со посебен акцент на молекуларната ХЛА и MICA генотипизирање." Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.