Дознајте повеќе за различните, физички проблеми со синдромот на стомакот
Синдром на Прун Бели, познат и како Орел-Барет или триад синдром, е конгенитален дефект со специфичен сет на физички проблеми со кои е родено дете. Овие проблеми се:
- Стомачните мускули во предниот дел на телото се слаби или недостасуваат
- Делови од уринарниот тракт се развиваат абнормално. Тука спаѓаат абнормално проширување (дилатација) на уринарните цевки, акумулација на урина во каналите што минуваат урина од бубрезите до мочниот меур и / или враќање на урина од мочниот меур во цевките и каналите (наречен везикоуретерален рефлукс).
- Кај мажите (95% од случаите), тестисите остануваат во стомакот и не се спуштаат во скротумот.
Може да има и други физички проблеми кај новороденчето, како што е спиналната кривина, дислокациите на колкот, стапалата, респираторните или срцевите проблеми и гастроинтестиналните проблеми.
Причини за Синдром на Стон Стомак
Причината за синдромот е непозната, но истражувачите веруваат дека нарушувањето на растот на фетусот предизвикува проблеми да се развијат. Се смета дека нешто го блокира дел од уринарниот тракт на фетусот, а тоа предизвикува други делови на тракт да се развијат абнормално. Синдром на Прене Бели се јавува кај 1 на 40.000 живородени деца во САД
Дијагноза на состојбата
Ултразвукот за време на бременоста понекогаш може да го види абнормалниот развој на мочниот меур и уринарниот тракт. Додека фетусот расте, течноста се развива во стомакот, кој се протега поголем и поголем. Течноста се реапсорбира пред раѓањето, така што во моментот на раѓање, новороденчето има допир или збрчкан абдомен (на тој начин, името на "черепот на стомакот").
По раѓањето, ултразвукот и х-зраците можат да одредат кој тип на абнормалности на уринарниот тракт се присутни. Сребрениот синдром синдром често се карактеризира со:
- Некои или повеќето абдоминални мускули се делумно отсутни. Ова дава изглед налик на збрчкан или слив.
- Иако може да бидат присутни додатоците на мускулите на коските, мускулите се помали и потенки над мочниот меур.
- Стомачниот ѕид е тенок, самиот абдомен покажува дека е голем и лабав, а цревата може да се видат низ тенок абдоминален ѕид.
- Изгледа дека збиените навлаки се зрачат од копчето за стомак или одат преку желудникот.
- Повремено од папокот до срамната површина понекогаш може да бидат присутни и понекогаш копчето за стомак може да биде поврзано со мочниот меур преку канал (urachus) или циста.
- Скринувањето на ребрата или стеснувањето на градите може да предизвика деформите на градите кај деца со синдром.
- Во речиси сите случаи присутен е зголемен мочниот меур.
За жал, синдромот на Прун Бели може да има многу сериозни ефекти врз новороденчето. Статистичките податоци покажуваат дека 20% од бебињата умираат пред раѓањето, а 30% умираат од проблеми со бубрезите со првите две години од животот. Во преостанатите 50% од доенчињата, постојат различни степени на уринарни проблеми.
Синдромот на Прун Стомак често се дијагностицира под различни имиња, како што се синдром на дефицит на абдоминални мускули, конгенитално отсуство на абдоминални мускули, недостаток на абдоминална мускулатура, Орел-Барет синдром, Обински синдром или тријаден синдром.
Третман за Орел-Барет
Не постои лек за Eagle-Barrett (синдром на стомачен стомак), но може да се направат поправки на уринарниот тракт.
Некои хирурзи се обидуваат да ги поправат проблемите на фетусот пред да се родат, но ова имаше мешани резултати. Децата кои се склони кон инфекции на уринарниот тракт добиваат превентивни антибиотици и операцијата може да ги доведе тестисите на момчето во неговата скротума.
Понекогаш, и покрај најдобриот третман, бубрезите на детето ќе престанат да работат (ренална инсуфициенција). Третманот за ова е или дијализа или трансплантација на бубрег.
Подобро хируршките техники, особено со користење на лапароскопија, ќе ги направат потребните операции за поправање на детето со синдромот на Прене Бели. Како што повеќе се изучува за синдромот, третманите може да се подобрат и децата помогнаа да преживеат подолго.
Извори:
Мрежа на урнечни синџири на стомакот. За Пресни Утробата.
Франко, I. (2001). Синдром на Прене Бели. eMedicine посетена на http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Синдром на пределен стомак: Терапевтски опции, вклучително и во утрото поставување на везика амнионски шант. J Clin Ultrasound, Vol. 28, бр. 9, стр. 500-507.