Симптомите можат да се променат во зависност од основната причина
Белодробната хемосидероза е белодробно заболување кое предизвикува екстремно крварење или крварење во внатрешноста на белите дробови, што доведува до абнормално создавање на железо. Ова зголемување може да предизвика анемија и белодробни лузни кои се познати како белодробна фиброза. Хемосидерозата може или да биде примарна болест на белите дробови, или секундарно на кардиоваскуларно или системско заболување, како што е системскиот лупус еритематозус.
Примарната болест обично се дијагностицира во текот на детството.
Причини за примарна хемосидероза
Примарната хемосидероза може да биде предизвикана од:
- Гудпастур синдром: Пулмонална хеморагија и автоимуно нарушување што ги зафаќа бубрезите и белите дробови.
- Хајнер синдром: пречувствителност кон кравјо млеко.
- Идиопатска хемосидероза: Белодробна хеморагија без имунолошка болест. Ова нарушување може да биде поврзано со други нарушувања или да нема позната причина.
Синдром Goodpasture обично се гледа кај млади машки возрасни лица, додека Хајнеровиот синдром обично се дијагностицира во детството. Идиопатска белодробна хемосидероза може да се појави кај луѓе од било која возраст, но најчесто се дијагностицира кај деца на возраст од 1 до 7 години.
Симптоми на хемосидероза
Главните симптоми на пулмоналната хемосидероза вклучуваат кашлање до крв (хемоптиза), недостаток на железо (анемија) и промени на белите дробови. Симптомите може да почнат полека или да се појават одеднаш. Ако состојбата се развива полека, може да се појават симптоми како што се хроничен замор, постојана кашлица, течење на носот, отежнато дишење и одложен раст.
Ако вашето дете има Heiner синдром, може да забележите рекурентни инфекции на средното уво, постојана кашлица, хроничен течење на носот и слаба телесна тежина.
Добивање дијагноза
Ако вашиот лекар се сомнева во хемосидероза, тие може да нарачаат крвни тестови, култури на столицата, анализа на урината и анализа на крвавиот спутум. Овие тестови можат да помогнат во разликувањето помеѓу примарната хемосидероза - синдром Goodpasture, Heiner синдромот и идиопатското заболување - и секундарната хемосидероза.
Тестовите на крвта ќе проверат за анемија и индикатори на други состојби. Високото ниво на имуноглобулин може да укаже на Heiner синдромот, додека циркулирачките анти-GBM антитела укажуваат на Goodpasture синдром. Тестовите на столицата ќе бараат крв во столицата, што може да се случи со хемосидероза. Урината исто така ќе бара крв. Ако крв или протеин е присутен, може да укаже на примарно или секундарно заболување. Рентген на градите исто така може да биде корисна дијагностичка алатка.
Опции за третман
Третманите со хемосидероза се фокусираат на респираторна терапија, кислород, имуносупресија и трансфузија на крв за да се справат со тешка анемија. Ако вашето дете има Heiner синдром, сите млеко и млечни производи треба да се отстранат од нивната исхрана. Ова само може да биде доволно за да се исчисти крварењето во нивните бели дробови. Ако хемосидерозата се должи на друго нарушување, лекувањето на основната состојба може да го намали крварењето. Кортикостероидите можат да им помогнат на луѓето чиј единствен симптом е крварење во нивните бели дробови, без други утврдени причини или секундарни заболувања. Имуносупресивните лекови исто така може да бидат опција за третман. Сепак, студиите се уште испитуваат колку се ефективни тие се долгорочни.
Треба ли вие или вашето дете да бидете дијагностицирани со хемосидероза, најверојатно ќе треба да следите за континуирана нега.
Многу е веројатно дека вашиот лекар ќе сака да внимава на вашата сатурација со кислород. како и функцијата на белите дробови и бубрезите. Вашиот лекар може да побара и периодични крвни тестови и х-зраци на градите.
Извор:
Напан, Г.Д. (2015). Хемосидероза. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview