Два услови што предизвикуваат брзо стареење
Не е невообичаено да се погледне неколку години помлади или постари отколку што всушност сте. Но, замислете да гледате децении постари од вашата возраст. За луѓето со прогерија, генетска состојба што предизвикува брзо стареење, не е невообичаено да се гледаат 30 или повеќе години постари отколку што всушност се.
Додека прогеријата е типично поврзана со прогеријата Хатчинсон-Гилфорд, терминот може да се однесува и на Вернер-ов синдром, исто така познат како прогемија за возрасни.
Хатчинсон-Гилфорд Прогерија
Прогеријата Хатчинсон-Гилфорд е неверојатно ретка, што влијае на околу 1 на 4 до 8 милиони деца. Децата со прогерија имаат нормален изглед кога се родени. Симптомите на состојбата почнуваат да се појавуваат во секое време пред две години кога бебето не добива тежина и се јавуваат промени во кожата. Прекувремено. детето почнува да личи на постара личност. Ова може да вклучува:
- Губење на коса и ќелавост
- Истакнати вени
- Испакнати очи
- Една мала вилица
- Одложено формирање на заби
- Закачен нос
- Тенки екстремитети со истакнати зглобови
- Низок раст
- Губење на телесни масти
- Ниска коскена густина ( остеопороза )
- Заедничка вкочанетост
- Дислокација на колк
- Срцеви заболувања и атеросклероза
Околу 97 проценти од децата со прогемија се кавкаски. Сепак, засегнатите деца изгледаат неверојатно слични и покрај различното етничко потекло. Повеќето деца со прогерија живеат околу 14 години и умираат од срцеви заболувања.
Вернер синдром
Вернерскиот синдром се јавува кај околу 1 од 20 милиони лица.
Знаците на Вернер-ов синдром - како краток раст или неразвиени сексуални карактеристики - може да се појават за време на детството или адолесценцијата. Сепак, симптомите вообичаено стануваат позабележителни кога едно лице ќе удри во средината на 30-тите години. Симптомите може да вклучуваат:
- Брчки и доделување на лицето
- Намалена мускулна маса
- Тенка кожа и губење на маснотиите под кожата
- Изгребана коса и губење на косата
- Голем глас
- Стоматолошки абнормалности
- Забавени рефлекси
Вернерскиот синдром се јавува почесто кај луѓето со јапонско и сардинско наследство. Луѓето со Вернер-ов синдром опстојуваат на просечна возраст од 46 години, при што повеќето се подлегнуваат на срцеви заболувања или рак.
Идни истражувања
Вернер-ов синдром е предизвикан од мутации во WRN генот на хромозомот 8. Прогерија предизвикана од мутација во генот LMNA на хромозомот 1. Ген LMNA произведува протеин Ламин А, кој го држи јадрото на нашите клетки заедно. Истражувачите веруваат дека овие нестабилни клетки се одговорни за брзото стареење поврзано со прогеријата. Истражувачите се надеваат дека со проучување на овие гени можат да создадат третмани за двете состојби, како и за болеста што завршуваат со фатална смрт кај луѓето со двете форми на прогемија - како атеросклероза и други болести поврзани со стареење.
> Извори:
Кајзер, ХВ, (2002). Хатчинсон-Гилфорд прогерија. eMedicine, достапен на http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm
Фондацијата Прогерија за истражување.
Scientific American.com. (1999). Што знаеме за причината за Вернер-ов синдром и прогерија, болеста што доведува до предвремено стареење кај децата?
Возњачка, А. (2002). Прогерија (Вернер синдром). eMedicine