Преглед
Неонаталната алоимуна тромбоцитопенија (NAIT) е ретка состојба на неусогласеност на тромбоцитите помеѓу мајката и нејзиното дете. За време на бременоста, мајката произведува антитела кои ги напаѓаат и уништуваат тромбоцитите, што резултира со тешка тромбоцитопенија (низок број на тромбоцити) и крварење во фетусот. Слично е на хемолитичката болест на новороденчето, нарушување на црвените крвни клетки.
NAIT не треба да се меша со неонатална автоимуна тромбоцитопенија. Неонатална автоимуна тромбоцитопенија се јавува кај мајки со имунолошка тромбоцитопенија (ИТП) или лупус. Мајката има тромбоцитни антитела во циркулацијата која ги напаѓа сопствените тромбоцити. Овие антитела се пренесуваат на фетусот преку плацентата, што резултира со уништување на неговите / нејзините тромбоцити.
Симптоми
Симптомите се зависни од бројот на тромбоцити. Често во првата бременост нема проблеми додека не се роди бебето. Во текот на првата недела, тромбоцитопенијата се влошува. Како што паѓаат тромбоцитите, зголемени модринки, петехии (мали црвени точки на кожата) или крварење може да се забележи.
Најсериозната компликација на NAIT е крварење во мозокот наречен интракранијална хеморагија (ICH). Ова се јавува кај 10-20% од доенчињата. Доенчињата со многу ниски вредности на тромбоцити се прикажани за ICH со кранијални ултразвуци.
Во иднина бременост, тромбоцитопенијата може да биде потешка и ICH може да се случи пред раѓањето (додека е во матката).
Зошто се појави ова?
Нашите тромбоцити се обложени со антигени, супстанции кои предизвикуваат имунолошки одговор. Во NAIT, доенчето наследува тромбоцитен антиген од таткото што мајката нема.
Мајчиниот имунолошки систем го препознава овој антиген како "странски" и развива антитела против него. Овие антитела се пренесуваат од мајката на фетусот преку плацентата каде што се закачуваат на тромбоцитите, означувајќи ги за уништување. За разлика од хемолитичката болест на новороденчето, ова може да се случи со првата бременост.
Како се дијагностицира?
Постои долга листа на можни причини за тромбоцитопенија кај новороденче. Повеќето од нив се должат на инфекции како конгенитален ЦМВ , конгенитална рубела или сепса (тешка бактериска инфекција). Во овие околности обично, бебето е доста лошо. NAIT треба да се земе во предвид кај добро појавувачки доенчиња со тешка тромбоцитопенија (број на тромбоцити помалку од 50.000 клетки по микролитар).
Во НАИТ новороденчето добива третман пред да се дијагностицира, бидејќи потврдува дека дијагнозата трае неколку недели. Потврдувајќи NAIT бара тестирање на крвта на родителите, а не детето. Мајката ќе има нормален број на тромбоцити бидејќи антителата не ги напаѓаат нејзините тромбоцити. Крвта се праќа во специјална лабораторија за да се процени дали мајката и таткото имаат несогласување на тромбоцитните антигени и ако мајката прави антитела за тромбоцитен антиген што се наоѓа во таткото. Доколку постои сомневање за NAIT, ако е многу важно да се потврди дијагнозата, бидејќи идните бремености можат да бидат потешки погодени од потешка тромбоцитопенија и интракранијална хеморагија во матката (пред раѓање).
Како се третира тоа?
Малку погодените доенчиња може да не бараат третман. Во потешко погодени бебиња, целта на лекувањето е да се спречи или да се запре активното крварење, особено во мозокот.
- Тромбоцитни трансфузии: Бидејќи тромбоцитите на мајката немаат навредлив антиген и затоа нема да бидат уништени, идеално, тромбоцитите трансфузирани на новороденчето ќе доаѓаат од нивната мајка или од донатор сличен на мајката. Овој процес може да трае долго и не е секогаш практичен во реалниот живот. Ако тромбоцитопенијата е тешка (<20.000 клетки по микролитар) или се случува крварење, трансфузиите на тромбоцитите доаѓаат од волонтерскиот донаторски систем. Овие често се администрираат истовремено со интравенозниот имунолошки глобулин за да го продолжат животот на тромбоцитите.
- Интравенозен имуноглобулин (IVIG): ИВИГ може да се внесе во новороденчето за да го одвлече вниманието на имунолошкиот систем. ИВИГ содржи бројни антитела од повеќе донатори. Овие антитела го надминуваат имунолошкиот систем и го успоруваат уништувањето на тромбоцитите, слично на третманот на ИТП. Ова се користи во комбинација со трансфузија на тромбоцити.
- Советување: Родителите кои имаат дете со NAIT треба да се советуваат за ризикот од ова што се случува во иднина бремености. Со оглед на овој ризик, идните бремености треба да бидат следени од висок ризичен акушер. IVIG може да се администрира кај мајката за време на бременоста или може да се даде трансфузија на тромбоцити на развојниот фетус за да се спречи тешко крварење. Царски рез се препорачува за испорака за да се спречи крварење.
> Референца
> Карен С. Фернандез и Педро де Аларкон. Неонатална тромбоцитопенија. NeoReviews. 2013.