POEMS синдром е крвно нарушување кое влијае на многу делови од телото и предизвикува многу симптоми. Тоа влијае и на мажите и на жените и обично започнува по 50-годишна возраст, иако може да се појави на било која возраст. Не е познато точно колку често се појавува POEMS синдромот, бидејќи е тешко да се дијагностицира правилно. Причината е непозната.
Симптоми
Акронимот POEMS се залага за:
- P - полиневропатија, што значи нервни симптоми како што се вкочанетост, пецкање и / или слабост на рацете и нозете
- O - органомегалија, што значи проширени органи, обично црниот дроб, слезината или лимфните јазли. Околу 15 проценти од лицата со POEMS синдром имаат Castleman болест (растројство на лимфни јазли).
- Е - ендокринопатија, што значи промени во производството на хормони. Може да бидат присутни симптоми како што се дијабетес , импотенција , прекинати менструални периоди ( аменореа ), ниски нивоа на тироидната жлезда (хипотироидизам) и / или развој на градите кај мажи (гинекомастија).
- М -моноклонална гамопатија или моноклонално плазма пролиферативно нарушување, од кои и двете значат абнормални крвни протеински клетки
- S - промени на кожата како што се зголемен пигмент на кожата (хиперпигментација); зголемена телесна коса (хипертрихоза) на лицето, екстремитетите и градите; задебелување на кожата и затегнување, оток (едем) на нозете и нозете, белење на ноктите.
Помеѓу другите симптоми можат да доживеат и поединци, замор, генерализирани болки и болки или промени во видот.
Дијагноза
Дијагноза на POEMS синдром може да се направи врз основа на физичкиот преглед на пациентот и неговата / нејзината медицинска историја. Тестовите на крв како комплетна крвна слика (CBC) и имуноэлектрофореза на серумскиот протеин се прават за да се бараат абнормалности, како и тестирање на урина. Нивоа на тиреоиден хормон, нивоа на гликоза во крвта и нивоа на естрогени во крвта се тестираат за да се идентификуваат абнормалности.
Биопсија на коскената срцевина и / или рентген зраци на коски може да се изведат за да помогнат во дијагностиката.
Се смета дека лицето има POEMS синдром ако се присутни "P" (полиневропатија) и "M" (абнормални крвни протеини), заедно со склеротични (лузни) коскени лезии или каслман болест. Многу индивидуи ќе имаат и други симптоми на синдромот. Бидејќи многу лекари не се запознаени со ПОЕМС синдром, абнормалните резултати во крвта често резултираат со погрешна дијагноза на повеќе миелом, или симптомите на полиневропатија доведуваат до погрешно дијагностицирање на хронична инфламаторна демиелинизирачка полиневропатија (CIDP).
Третман
Третманот на POEMS-ов синдром зависи од третманот на основното нарушување на крвните клетки. Повеќето луѓе добиваат комбинација од третмани како што се:
- Радиотерапија
- Кортикостероидни лекови како што е преднизон
- Хемотерапија
- Хормонска замена на хормони кои се премногу ниски
- Физикална терапија
- Трансплантација на коскена срцевина
Специјалисти како што се невролог (доктор на нервен систем), хематолог (лекар за крвни нарушувања), дерматолог (лекар за кожа) и ендокринолог (лекар-доктор) се обично вклучени во грижата за поединец со ПОЕМС синдром.
Извори:
Диспензии, Анџела. "POEMS синдром". Хематологија 2005 (2005): 360-367.
Дипензиери, Анџела, Роберт А. Кајл, Марта П. Лејси, С. Винсент Рајкумар, Тери М. Теро, Дирк Р. Ларсон, Филип Р. Грејп, Томас Е. Вициг, Рита Басу, Гилермо А. Суарез, Рафаел Фонсека, Џон А. Страста, и Мори А. Герц. "POEMS синдром: дефиниции и долгорочен исход". Крв 101 (2003): 2496-2506.
"Симптоми на POEMS синдром". Третман на синдром ПОЕМС во Клиниката Мајо. Клиниката Мајо. 22 мај 2007 година
Чан, Јоана, Вингфилд Рехмус. "POEMS синдром". eMedicine. 15 декември 2006. WebMD. 22 мај 2007 година