Преглед на симптоми, дијагностицирање и третман на хипереозинофилни синдроми
Преглед
Хипереозинофилните синдроми (ХЕС) се група на ретки нарушувања кои се карактеризираат со високи нивоа на еозинофили (еозинофилија) кои предизвикуваат оштетување на органи (кожа, бели дробови, срце, гастроинтестинален тракт). Поголемиот дел од луѓето на возраст над 20 години се дијагностицираат, но може да се јават кај деца. Поголемиот дел од ХЕС се сметаат за бенигни (не-канцерозни) состојби, но подмножество се сметаат за миелопролиферативни неоплазми кои можат да се развијат во рак.
Дефиниција
Хипереозинофилијата е дефинирана како апсолутен број на еозинофили поголеми од 1500 клетки / микролитар на две комплетни крвни зрнца (ПБЦ) во две одделни прилики одделени со најмалку еден месец и / или потврда на ткивна хипереозинофилија врз биопсија. Хипереозинофилијата во ткивата е дефинирана врз основа на областа на биопсија. На биопсија на коскената срцевина, хипереозинофилија е дефинирана кога повеќе од 20 проценти од нуклеарни клетки се еозинофили. На други ткива, тоа е дефинирано како "екстензивна" инфилтрација на еозинофилите во ткивото според мислењето на патологот (лекар кој ја разгледува биопсијата).
Неколку состојби може да резултираат со еозинофилија, но овие ретко предизвикуваат оштетување на ткивото во HES. Еозинофилија може да биде поделена на три категории: блага (500-1500 еозинофили / микролитар), умерени (1500-5000 еозинофили / микролитар) и тешки (поголеми од 5000 еозинофили / микролитар.
Видови
HES може да се подели во три големи категории: примарна (или неопластична), секундарна (или реактивна) и идиопатска. Идиопатската HES е дијагноза на исклучување, што значи дека не може да се идентификува друга причина за еозинофилија. Во основното ХЕС, генетската промена ја стимулира коскената срж за да го забрза производството на еозинофил, слично на полицитемија вера или есенцијална тромбоцитемија .
Во секундарната HES, основната состојба (паразитна инфекција, лимфом, итн.) Произведува протеини (наречени цитокини) кои го стимулираат еозинофилното производство.
Симптоми
Симптомите на ХЕС се базираат на погодената област и може да вклучуваат:
- Кожа: егзема, задебелување на кожата, коприва,
- Белите дробови: кашлица, отежнато дишење, отежнато дишење
- Срце: болка во градите, тешкотии при дишењето,
- Невролошки болести
- Згрутчување на крвта (тромбоза)
- Очи: Заматен вид
- Гастроинтестинален (ГИ) тракт: губење на тежината, абдоминална болка, повраќање, дијареа
Дијагноза
Како што споменавме погоре, еозинофилите се еден од петте типови бели крвни клетки (неутрофили, лимфоцити, моноцити, еозинофили и базофили). Почетниот дијагностички тест е комплетна крвна слика. Бројот на еозинофили поголем од 1500 клетки / microliter во 2 наврати го оправдува понатамошното тестирање. Во почетокот, почестите причини за еозинофилија треба да се елиминираат.
Откако е осомничен за ХЕС, евалуацијата е фокусирана на барање на инволвираност на органи. Евалуацијата на срцето би вклучила електрокардиограм (ЕКГ) и ехокардиограм (ултразвук на срцето). Треба да се направи тестирање на функцијата на белите дробови. Компјутеризирана томографија (КТ) ќе се користи за да се бараат какви било знаци на ХЕС во белите дробови или стомакот.
Дополнителни испитувања ќе бидат фокусирани на утврдување дали постојат докази за миелопролиферативна неоплазма. Ова би вклучувало крвна работа и аспират / биопсија на коскената срцевина . Ткивата за коскената срцевина ќе се тестира за генетски промени поврзани со ХЕС. Ако има зголемен број на мастоцити, тестирањето ќе биде испратено за да се побара системска мастоцитоза (друг вид на миелопролиферативна неоплазма).
Третман
Вашиот третман ќе биде одреден од вашиот тип на хипереозинофилен синдром и тежината на симптомите. Не е вообичаено да се бара третман во дијагнозата, но ретко тешка HES може да бара итен третман.
- Стероиди: Може да се користат стероиди како преднизон и метилпреднизолон.
- Иматиниб: Иматиниб е орален лек кој се користи за лекување на рак наречен инхибитор на тирозин киназа.
- Винкристин: Винкристин е интравенска (IV) хемотерапија која може да се користи. Ако одговорите, бројот на еозинофилите може да се намали за неколку часа по администрација.
- Hydroyxurea: Хидроксиуреа е орален лек за хемотерапија. Може да поминат до 2 недели за да видат одговор на овој лек.
Ако има карактеристики на миелопролиферативна неоплазма (зголемени нивоа на витамин Б12, зголемена слезина, атипични еозинофили, итн.), Почетниот третман е иматиниб. Ако има зафатеност на срцето, стероидите се додаваат. Ако иматиниб не е ефикасен, постојат неколку слични лекови кои може да се користат. Поголемиот дел од лицата со ХЕС не бараат третман, но бараат внимателно следење за оштетување на органите, развој на крвни згрутчувања (тромбоза) и прогресија на болеста. Ако постои инволвираност на органите, стероидите се терапија со прва линија. Бидејќи долгорочното користење на стероиди е поврзано со многу несакани ефекти, откако симптомите се под контрола, може да се преминат во друг лек како хидроксиуреа, алфа интерферон или метотрексат за продолжен третман.
Како што видовме погоре, стероидите се потпора на третманот. Пред да започнете со стероиди, многу е важно да се утврди дали сте изложени на ризик за инфекција со паразити наречена Strongyloides. Стероидите може значително да ја влошат инфекцијата со Strongyloides. Ако ви е потребен итен третман и постои загриженост дека имате инфекција со Strongyloides, ќе бидете лекувани за инфекција (орален лек за 2 дена).
Од збор до
Учење дека имате хипереозинофиличен синдром може да биде застрашувачки. За среќа, големото мнозинство на луѓе со ХЕС нема потреба од третман. За оние што прават, постојат неколку опции, а уште повеќе се изучува во моментов.
> Извори
> Руфос Ф, Клион АД, Велер ПФ. Хипереозинофилни синдроми: Клинички манифестации, патофизиологија и дијагноза и хипереозинофилни синдроми: Третман. Во: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Пристапено на 5 јули 2016 година)