Наследени крвни нарушувања
Хемофилија - наследна тенденција на крвавење на мажјаците - е античка болест што е под контрола само во последните 50 години. Еврејските текстови од вториот век од н.е. се однесуваат на момчињата кои исчезнале по обрежувањето, а арапскиот лекар Албукас (1013-1106), исто така, ги опишал мажите во едно семејство што умирале по мали повреди.
Во поновата историја, кралицата Викторија од британскиот син Леополд имала хемофилија, а две од нејзините ќерки, Алис и Беатрис, биле носители на генот.
Преку нив, хемофилијата беше предадена на кралските семејства во Шпанија и Русија, што доведе до еден од најпознатите млади луѓе со оваа болест, единствениот син на цар Николај II, Алексеј.
Околу 1 од 10.000 луѓе се родени со хемофилија А. Околу 1 од 50.000 луѓе се родени со хемофилија Б.
Причини и типови
Иако болеста била позната и пишана, во минатото младите мажи едноставно умреле од тоа, бидејќи докторите не знаеле што предизвикало тоа или како да се третираат. Во 1800-тите, лекарите мислеа дека крварењето се случило бидејќи крвните садови биле кршливи. Во 1937 година, супстанца била пронајдена во нормална крв, која би предизвикала хемофиличен крвен згрут, кој бил именуван за "антихемофилен глобулин".
Во 1944 година, истражувачите откриле во еден случај дека кога крвта од две различни хемофилики била мешана, и двајцата биле во можност да згрутчат. Никој не можеше да го објасни ова до 1952 година, кога истражувачите во Англија сфатија дека имало 2 типа на хемофилија.
Студираа десетгодишно момче со хемофилија по име Стивен Божик, кој не изгледаше како "типична" болест. Тие ја нарекоа неговата верзија хемофилија Б, или "божиќна болест", како и поприсутни видови хемофилија А, или "класична хемофилија". Божиќната болест влијае само на 15-20% од луѓето со хемофилија.
Фактори на коагулација
Со откривањето на А и Б типови дојде до сознание дека мора да има различни видови на "анти-hemophilic глобулин" вклучени во процесот на коагулација. Имињата им беа доделени на овие различни "коагулациони фактори" од страна на меѓународниот комитет во 1962 година. Хемофилија А е дефицит на Фактор VIII, а хемофилијата Б е дефицит на Фактор IX.
Третман
Откако стана јасно дека хемофилијата е предизвикана од недостаток на фактор на коагулација, замената на недостасувачкиот фактор стана метод на третман. Во почетокот на 1950-тите години се користела животинска плазма. До 1970-тите, беа достапни концентрати на коагулациони фактори направени од човечка плазма. За жал, научниците сега знаат дека овие концентрати носат вируси како хепатитис и ХИВ, а многу луѓе со хемофилија се заразени со овие болести.
Денес, се произведуваат рекомбинантни (генетички инженерирани) верзии на коагулациони фактори, со што се елиминира ризикот од вируси. На децата со хемофилија им се дава фактор на коагулација како превентивен третман за намалување на хроничното крварење и да им помогне да живеат долг, здрав и активен живот.
Извори:
"Историја на болести на крварење". Кои се нарушувањата на крвавењето ?. 2006 Национална фондација за хемофилија.
17 декември 2008 година
Shord, SS, & CM Lindley. "Коагулациски производи и нивна употреба". Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.