Мастоцитозата е залак. Слушањето дека вие или вашата сакана има здравствена состојба за која никогаш не сте слушнале може да биде застрашувачка. Мастоцитозата, исто така, може да се нарече мастоцитна болест. Мастоцитите се еден вид дел од бели крвни клетки од вашиот имунолошки систем. Тие се поврзани со базофилот и се вклучени во алергии и анафилакса (тешка алергиска реакција).
Во суштина, мастоцитите привлекуваат други имуни клетки во делови од ткиво кога е потребно со ослободување на хемикалии. Кога прекумерниот број мастоцити се собира заедно во ткивата, се нарекува мастоцитоза. Кога масто клетките се собираат во кожата, тоа се нарекува кожна мастоцитоза. Кога се јавува во повеќе органи, се нарекува системска мастоцитоза. Системската мастоцитоза се смета за миелопролиферативна неоплазма .
Ризици, знаци и симптоми на мастоцитоза
Бидејќи мастоцитозата е толку ретки нарушувања, не е познато колку луѓе го имаат. Мажите и жените се подеднакво засегнати. Кај децата, повеќето случаи се кожни, додека кај возрасни системска мастоцитоза е почеста.
Бидејќи мастоцитозата може да се појави во повеќе органи, симптомите кои се презентираат можат да варираат во голема мера. Повеќето симптоми се јавуваат кога маст клетките ослободуваат хистамин и други хемикалии.
Наодите од кожата се најчести и вклучуваат:
- Исип: Постојат неколку видови на осип кај мастоцитозата. Понекогаш може да бидат тенко / кафени области кои изгледаат како пеги. Други пати изгледа како црвени дамки на кожата.
- Чешање (пруритус): Осипот може да чеша особено кога е иритирана (протрива / изгребана) или кога е изложена на ненадејна промена на температурата (како топла вода во туш). Ова се нарекува знак на Дариер.
- Излив (црвена, топла кожа)
- Плускавци
Други симптоми го одразуваат органот со области на инфилтрација на јарболи. Гастроинтестиналните симптоми се чести и вклучуваат абдоминална болка, гадење, повраќање и дијареа. Вклученоста на мускулите и коските може да претставува болка или остеопенија / остеопороза (намалена јачина на коските). Алергиски реакции и анафилактички реакции, исто така, можат да се појават со низок крвен притисок (хипотензија), синкопа (несвестица), замор (умор), заостаток на здив, отежнато дишење или отекување на очите, усните, јазикот или грлото. Не сите пациенти имаат овие симптоми.
Што може да предизвика симптоми кај мастоцитозата?
Луѓето со мастоцитоза немаат симптоми цело време. Понекогаш симптомите се предизвикани од други работи.
- Лекови: лекови за болка (морфин, кодеин), нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ, како ибупрофен), ванкомицин (антибиотик) или мускулни релаксанти
- Вежба
- Треперење на кожата, особено осипот поврзан со мастоцитоза
- Екстремни температурни промени
- Зачинета храна
- Алкохол
- Инфекции
- Хирургија
- Каснува и убоди од пчели, оси, жолти јакни, шершни, мравки, медузи или змии
- Емоционален стрес
Дијагноза на мастоцитоза
Дијагнозата на мастоцитозата е претежно фокусирана на биопсии на погодената област (кожа, коскена срж, гастроинтестинален тракт и сл.).
Бидејќи симптомите може да варираат во голема мера, дијагностиката може да биде предизвик.
Светската здравствена организација (СЗО) објави критериуми за дијагноза на мастоцитоза која е разгледана подолу.
Кожна мастоцитоза: Симптомите и биопсијата на кожата се конзистентни со кожна мастоцитоза и нема карактеристики кои се во согласност со системската мастоцитоза.
Системска мастоцитоза: мора да има главен критериум и еден помал критериум или најмалку три помали критериуми.
- Главен критериум: На биопсија (или од коскената срцевина или од засегнатиот орган) мора да постојат повеќе области на инфилтрација на мастоцити (дефинирани како ≥15 мастоцити).
- Мал критериум:
- На биопсија (или коскената срцевина или засегнатиот орган): Повеќе од 25 проценти од мастоцитите во инфилтратот се атипични (не изгледаат како нормални мастоцити)
- Откривање на генетска мутација поврзана со мастоцитоза во крв, коскена срцевина или друго ткиво (генот KIT ).
- Маст клетките во биопсијата изразуваат некои дополнителни маркери (CD2 и / или CD25) кои нормалните мастоцити не го прават.
- Триптаза (ензим кој го разложува протеинот пронајден во маст клетките), кој е повеќе од 20 нг / мл. Овие нивоа се обично екстремно високи кај маст клеточната леукемија, канцерогена форма на болест на мастоцити.
Третмани
Слично на другите слични состојби, сериозноста на болеста го одредува потребниот третман. Општите мерки за третман се слични за кожна и системска мастоцитоза.
- Избегне предизвикувачи разгледани погоре.
- Се подготвува за анафилакса (тешка алергиска реакција). Ова вклучува и епинефрин инјекции кои се достапни дома за третман со итни случаи доколку е потребно.
- Превентивниот третман кога познати предизвикувачи се неизбежни. Ова ќе вклучува преднизон и анти-хистамини (ранитидин, дифенхидрамин) пред да предизвикаат изложеност како вакцини и хирургија.
- Имунотерапија : Имунотерапија, исто така позната како алергиски снимки за убоди инсекти како што се пчели, оси и мравки.
- Антихистаминици: Бидејќи симптомите се поврзани со ослободување на хистамин од мастоцити, не е изненадувачки што вашиот лекар може да препише лекови наречени антихистаминици. Тука спаѓаат лекови кои се користат за лекување на алергии или чешање како цетиризин и хидроксизин. Други лекови вклучуваат ранитидин и циметидин, кои се почесто се користат за лекување гастроезофагеален рефлукс.
- Cromolyn: Cromolyn е орален лек кој се користи за лекување на гастроинтестинални симптоми како што се абдоминална болка и дијареа предизвикани од ослободување на хистамин од мастоцелула. Понекогаш лекот може да се додаде во маст за лезии на кожата.
- Антилеукотрински лекови: лекови против антиелеукотрине, како што се монтелукаст и зилеутон, може да се користат ако симптомите не се контролираат со антихистаминици.
- Аспирин: Аспирин може да се користи за лекување на испирање на кожата.
- Инхибитори на тирозин киназа (TKI): KIT ген зафатени со кодови за протеин наречен тирозин киназа. Мутацијата најдена кај мастоцитоза ја зголемува акумулацијата на тумовите на мастоата во ткивата. Лекови наречени инхибитори на тирозин киназа може да бидат корисни. Најдобрата студија на ТКИ, иматиниб, не е ефикасна кај мастоцитозата. Друг TKI, midostaurin, во моментов се изучува во мастоцитоза.
- Хемотерапија: Поагресивните форми на мастоцитоза може да бараат третман со хемотерапија како што се хидроксиреја и кладрибин.
Мастоцитозата може да биде предизвикувачко нарушување за да се разбере. Можеби ќе треба повеќе специјалисти лекари за да се постигне дијагноза и да се оптимизира вашиот третман.
> Извори:
> Castells MC и Akin C. Мастоцитоза (кожни и системски): Епидемиологија, патогенеза и клинички манифестации, Мастоцитоза (кожна и системска): Евалуација и дијагноза кај возрасни, Кожна мастоцитоза: Третман и прогноза и системска мастоцитоза: Третман и прогноза. Во: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.