Вродени дијафрагмални хернии: дијагноза, хирургија и опоравување

1 -

Што е вродена дијафрагмална (Бохдалек) хернија?
Getty Images / Мешавина на слики - ERproductions Ltd

Вродена дијафрагмална хернија, или Болделек хернија, се случува во матката и се дијагностицира во текот на бременоста или кај новороденче. Се јавува кога постои слабост во дијафрагмата, мускулот што ја дели градниот кош од абдоминалната празнина. Покрај одвојувањето на органите на градите од органите на абдоменот, дијафрагмата исто така им помага на белите дробови да се полнат со кислород. (Движењето на стомачната област што го гледате кога дишите е движењето на дијафрагмата.)

Тешка дијафрагмална хернија може да дозволи целиот орган или органи да се лизгаат во градите, преку дупката или дефектот. Во повеќето случаи, дијафрагмалната хернија е итен случај, кој бара итен хируршки третман. Ова е затоа што срцето и белите дробови имаат потешкотии со полнење и обезбедување на телото со кислород поради натиснувањето на градниот кош. Новороденче со овој тип на хернија може да има усни кои се појавуваат сина, поради недостаток на кислород.

2 -

Причини и фактори на ризик

Причини за вродена дијафрагмална хернија

Не постои позната причина за дијафрагмална хернија . Слабоста на мускулот е присутна при раѓање, исто така наречена "вроден дефект". Не постои начин да се спречи дијафрагмална хернија, бидејќи тие се формираат во матката, пред да се роди бебето.

Кој е во опасност за вродена дијафрагмална хернија?

Дијафрагматските хернии се случуваат во 1 од секои 2.000 до 5.000 раѓања. Се чини дека постои генетска врска поврзана со овој вид на хернија, бидејќи бебето може да има зголемен ризик од појава на овој вид на хернија ако братот или родителот ја имаат состојбата. Момчињата имаат малку повисок ризик од девојчињата.

3 -

Дијагноза

Дијафрагмалната хернија нема изглед на испакнатост под кожата како и повеќето хернии. Во многу случаи, нема видливи знаци дека новороденчето има ваков тип на хернија. Тоа ќе биде дијагностицирано со ултразвук пред да се роди бебето, или по раѓањето кога абдоменот се чувствува сомнично "празен" кога се врши физички преглед. Во некои случаи, хернијата може да се открие кога лекарите бараат објаснување за тешкотиите во дишењето кај новороденчето.

Дијафрагмална хернија се случува најчесто на левата страна на бебето, што го прави вообичаено стомакот да се лизне низ дефектот. Во благи случаи, каде што е вклучен само стомакот, бебето може да покаже симптоми на потешкотии со хранење и повраќање.

Тестовите може да се наложат за да се утврди кои органи се под влијание на проблемот. Ехокардиограм може да се нареди да се испита функцијата на срцето; рендгенска снимка на градниот кош, КТ скенирање или МРИ може да се користи за да се проценат дополнителни органи. Тестовите на крвта исто така може да се наложат за да се утврди колку кислород ја достигнува крвта покрај стандардната лабораториска работа.

Знаци на дијафрагмална хернија

4 -

Кога е вродена дијафрагмална хернија вонредна состојба?

Дијафрагмалната хернија може да биде итна поради повеќе причини. Бебето може да има големи тешкотии во дишењето, бидејќи екстензивните органи во градите го отежнуваат проширувањето на белите дробови. Ова исто така важи и за срцето; тоа може да биде тешко за срцето да се пополни со крв поради преполнувањето на градите.

Покрај тоа, постои ризик од давање на органите кои притискаат во градите, што значи дека органите кои се преселија во градите се лишени од протокот на крв. Ова може да предизвика смрт на ткивото и органите кои се испакнуваат преку хернијата.

Бебињата родени со дијафрагмални хернии обично се згрижени во единица за интензивна нега поради сериозните компликации кои често се присутни. И покрај тоа што бебињата родени со дијафрагмална хернија се критични, операцијата сè уште може да се одложи додека не се стабилизира функцијата на белите дробови, бидејќи тоа може да ги подобри шансите за преживување на операцијата.

5 -

Вродена дијафрагмална хируршка хирургија

Операцијата на дијафрагмалната хернија обично се изведува со општа анестезија и се врши на болничка основа. Може да се изврши итно , веднаш по раѓањето на детето, или веднаш штом детето е доволно стабилно за да се толерира операцијата. Во некои случаи, може да има потреба да се стабилизира детското дишење или функцијата на срцето пред операцијата да може да се направи. Во многу ретки околности може да се разгледа хируршка интервенција во матката, процедура каде што операцијата се изведува на фетусот додека мајката е бремена. Фетусот потоа може да продолжи да се развива додека бременоста продолжува, иако бременоста станува многу висок ризик.

Операцијата, кога се изведува на новороденче, ја врши педијатриски општ хирург, но може да побара помош од други хирурзи, како што е кардиоторакален хирург или специјалист за дебело црево во тешки случаи. Во зависност од зафатените органи, во хирургијата може да учествуваат различни или дополнителни хирурзи со различна експертиза.

Операцијата обично се изведува со отворен пристап со користење на стандардна инцизија веднаш под ребро кафезот, наместо помалку инвазивен лапароскопски метод. Ова се должи на сериозноста на проблемот во комбинација со многу малата големина на пациентот.

Операцијата започнува со лоцирање на дефектот во дијафрагмата и ткивото кое се втурнало во градите. Ткивото и органите, доколку се присутни, се враќаат во стомакот. Откако ќе се вратат ткивата на нивното место, дупката во дијафрагмата е затворена. Ова е направено за да се спречат абдоминалните ткива да мигрираат назад во градниот празнина. Ако дефектот во дијафрагмата е многу тежок, дијафрагмата може да се создаде од синтетички материјали.

6 -

Опоравување од дијафрагмална хируршка хирургија

Повеќето пациенти со хернија се критично болни по завршувањето на операцијата и ќе бидат однесени до Одделението за интензивна нега за новороденчиња (НИЦУ) за да закрепнат. За ретките пациенти кои можат да дишат самостојно кратко време по операцијата, очекуваат претрупан бебе, кој е непријатен и понекогаш е тешко да се консолира.

Ако белите дробови на бебето се недоволно развиени или ако проблемите со дишењето продолжат по операцијата, може да биде потребен вентилатор за време на закрепнувањето. Во некои тешки случаи, вентилаторот не е доволно да достави соодветен кислород во телото. Во овие случаи ECLS / ECMO (Extracorporeal Life Support / Extracorporeal Membrane Oxygenation) може да се користи, машина која помага да се оксигенира крвта кога белите дробови и срцето не можат да го направат тоа. Овој третман се користи само кај најтешките пациенти, оние кои ќе умрат без дополнителен кислород кој ќе биде предаден на телото.

Времетраењето на времето кое бебето го поминува во домовите за интензивна нега во голема мера зависи од тоа колку е сериозна херния, ако има било какви оштетувања на органи и колку добро се развиваат органите.

За жал, оваа состојба е многу сериозна, а некои бебиња не ја толерираат операцијата. Други деца го прават тоа преку операцијата, но комбинацијата на операцијата, недоволно развиените органи или оштетување на органи резултира со смрт. Се проценува дека 80% од пациентите ја преживуваат операцијата и опоравувањето.

7 -

Долгорочни последици од дијафрагмалните хернии

Дијафрагмалната хернија може да предизвика проблеми пред бебето да се роди. Белите дробови и срцето на бебето не можат да се развиваат нормално, поради притисокот предизвикан од дополнителното ткиво во градите. Ткивото или органите што се лизгаат во градите, исто така, може да се оштетат или да не се развијат правилно поради недостаток на проток на крв. Ова може да резултира со тековни проблеми со дишењето, проблеми со срцето и исхрана.

Овие пациенти често доживуваат доцнења во развојот, кои со текот на времето можат да се намалат. Во некои, неуспехот да се промовира дијагнозата ја придружува долготрајната неможност да се добие доволно кислород во телото.

Повеќе информации: Сите за Hernias

Извори:

Вродена дијафрагмална хернија. Универзитет во Мичиген здравствен систем. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml

Дијафрагмални Хернии. Детската болница Лусиле Пакард во Стенфорд http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html