Прашање: Афереза За ЛДЛ Холестерол
Мојот 12-годишен внук има многу високи нивоа на холестерол, за кое велат дека се должи на наследството. Неговото ниво е толку големо што неговите лекари препорачуваат да започне третман наречен "афереза". Од малку што знам за тоа, ова звучи доста драстично за мене. Можете ли да ми кажете за афереза, и дали тоа е добра идеја за дете?
Одговор: Постојат неколку форми на наследни нарушувања на ЛДЛ-холестеролот . Најчестиот од овие е фамилијарна хиперхолестеролемија (FH). Луѓето со FH, особено оние со потешки форми на нарушување, имаат значително зголемен ризик за развој на предвремено кардиоваскуларно заболување. Зголемените нивоа на ЛДЛ холестерол во оваа состојба се присутни од раѓањето и почнуваат да го оштетуваат кардиоваскуларниот систем на рана возраст - па луѓето со фамилијарна хиперхолестеролемија треба да се лекуваат дури и кога се деца.
Основа на третман за FH е употребата на лекови за статини . Кај повеќето луѓе со оваа состојба, статините значително ќе ги намалат нивоата на ЛДЛ холестерол. Но, кај оние со особено тешки форми на болеста статините не функционираат доволно добро, а ризикот од срцето останува многу висок. За овие луѓе се вели дека имаат "хиперхолестеролемија отпорна на лекови".
Постојат неколку пристапи за лекување на пациенти со хиперхолестеролемија резистентна на лекови; ниту еден од нив не е лесен или пријатен. Од достапните методи, оној што претрпе најголемо тестирање е афереза.
Афереза
Во афереза, крвта која се носи со холестерол се исфрла од крвниот сад, а потоа се обработува на начин кој ги отстранува протеините (наречени липопротеини) кои содржат ЛДЛ-холестерол.
Конечно, намалената холестеролна крв се враќа во циркулацијата на пациентот. (Оваа постапка е донекаде слична на хемодијализата која се користи кај пациенти со бубрежна инсуфициенција.)
Аферезата акутно го намалува нивото на ЛДЛ холестерол за 75%. Сепак, бидејќи црниот дроб кај овие пациенти произведува многу ЛДЛ холестерол, нивоата на ЛДЛ се враќаат во рок од неколку дена. Затоа, обично треба да се врши афереза најмалку еднаш неделно, а понекогаш и двапати неделно.
Опијувањето на терапијата со афереза, очигледно, е голема заложба за време и непријатности, а исто така е исклучително скапо. Покрај тоа, може да произведе неколку прилично чести несакани ефекти, вклучувајќи низок крвен притисок, анемија и главоболка. Конечно, исто како и кај пациентите кои имаат хемодијализа, оние кои имаат афереза генерално треба да имаат хируршка процедура за создавање на артериовенозна фистула (хируршки поврзување на артерија и вена само под кожата), што во голема мера го поедноставува честото пристапување до крвните садови кои се потребни со афереза .
Ефективноста на аферезата кај деца со тешки нарушувања на холестеролот е проучена. Еве што има UpToDate , електронска референца за лекарите и пациентите, за резултатите од афереза кај децата:
Безбедноста и ефикасноста на долготрајната ЛДЛ-афереза беше оценета во студија на 11 деца со тешка генетска хиперхолестеролемија (вклучувајќи деца со хомозиготен FH) кои биле третирани 2 до 17 години. Немаше кардијални смртни случаи, нефатални миокардни инфаркти или процедури за коронарна реваскуларизација. Беше демонстрирана регресија на утврдени лезии на коронарната артерија, како и спречување на развој на нови аортни и коронарни лезии.Со други зборови, и покрај сите недостатоци на афереза, барем една студија покажува дека оваа форма на третман - барем кај децата - не само што ги намалува нивоата на ЛДЛ холестерол, туку, исто така, се чини дека значително го намалува ризикот од развивање на предвремена кардиоваскуларна болест . Значи, и покрај сите недостатоци, аферезата е нешто што треба да се разгледа кај деца со тешки форми на хиперхолестеролемија, кои не реагираат на статини.
На долг рок
За среќа, сега се чини дека аферезата не може да биде доживотна обврска. Благодарение на неодамнешните случувања во истражувањето на човечката генетика, се развиваат неколку многу ветувачки нови третмани, насочени кон специфичните генетски нарушувања кои произведуваат FH. Новите лекови во развој имаат многу добри шанси за ефикасно намалување на нивото на ЛДЛ холестерол до целните нивоа. Веројатно е исправно да се гледа афереза кај деца со ФЗ како мерка за привремено забрзување - како начин да се задржат крвните садови релативно "чисти" додека чекаме попрецизна и далеку полесна медицинска терапија.
Сакате да дознаете повеќе? Видете тема на UpToDate, "Фамилијарна хиперхолестеролемија" за дополнителни детални медицински информации.
Извори:
Rosenson RS, de Ferranti SD, Durrington P. Третман на хиперхолестеролемија отпорна на лекови. UpToDate. Пристапено, јули 2012 година.