Мала позната причина за губење на слухот
Mondindi синдром, исто така познат како Mondini дисплазија или Mondini малформација, опишува состојба каде што кохлеата е нецелосна, со само еден и пол вртења, наместо нормални две и пол вртења. Оваа состојба за првпат беше опишана во 1791 година од страна на лекарот Карло Мондини во една статија под наслов "Анатомскиот дел на момчето родено глуви". Превод од оригиналниот латински на статијата беше објавен во 1997 година.
Оригиналната статија на Карло Мондини имаше многу јасна дефиниција за малформациите што го носи неговото име. Со текот на годините, некои лекари го користеле терминот за опишување на други коскени абнормалности. Кога разговараме за малформациите на Мондини, важно е да имате јасен опис на кохлеата и другите внатрешни структури на увото, бидејќи името "Mondini" може да биде збунувачко.
Причини
Ова е вродена (присутна при раѓање) причина за губење на слухот. Малформацијата на Мондини се јавува кога има нарушување во развојот на внатрешното уво за време на седмата недела од бременоста. Ова може да влијае на едно или двете уши и може да се изолира или да се појави со други малформации на слухот или синдроми. Синдромите за кои се знае дека се асоцирани со Мондини малформации вклучуваат Pendred синдром, DiGeorge синдром, Клипел Феил синдром, Фонтан синдром, Wildervanck синдром, CHARGE синдром, како и одредени хромозомски тризомии.
Постојат случаи каде што Мондини малформациите биле поврзани со автозомно доминантни и автосомно рецесивни модели на наследување, како и изолирана појава.
Дијагноза
Дијагнозата на деформации на Мондини се прави со радиографски студии, како што се КТ со висока резолуција на временските коски.
Губење на слухот и третман
Губењето на слухот, поврзано со малформациите на Мондини, може да варира, иако обично е длабоко. Слушните помагала се препорачуваат кога има доволно резидуален слух за да биде од корист. Во случаите каде слушните помагала не се ефикасни, кохлеарната имплантација е направена успешно.
Други размислувања
Луѓето со малини на Мондини може да имаат поголем ризик за менингитис. Малформацијата може да создаде полесна точка за влез во течноста околу мозокот и 'рбетниот мозок. Во случаи кога имало повеќе (или рекурентни) епизоди на менингитис, може да се наведе хирургија за затворање на оваа влезна точка.
Мондини малформации, исто така, може да влијаат на системот за рамнотежа на внатрешното уво. Децата со малигни случаи на Мондини може да покажат развојни одложувања во нивниот моторни развој поради намален влез во мозокот од нивниот систем на рамнотежа. Во други случаи, проблеми со рамнотежата може да не се појават додека не се зрелоста.
> Извори:
> Хаин, Т (2012). Мондини и Мишел Малформации на внатрешното уво. Вртоглавица и баланс.
> Lo, W (1999). Што е "Мондини" и каква разлика има името? Американски весник за неврорадиологија.
> Мондини В. Мали дела на Карло > Мондини: > Анатомичниот дел од глувото момче. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Мондини дисплазија (2012). Канцеларија за истражување на ретки болести.