Мозокот нарушување станува смртоносен со текот на времето
Кројцфелд-Јакоб-ова болест ги напишала насловите во 2000-та година кога во Обединетото Кралство избувнала појава на случаи. Овие случаи биле поврзани со храна контаминирана со говедска спонгиформна енцефалопатија (БФБ), прионска болест која предизвикува варијанта CJD, инаку позната како болест "луда крава".
Јавноста има добри причини да биде загрижена за пренесувањето на ГСЕ на луѓето.
Варијантната Кројцфелд-Јакоб болест, како и другите видови на Creutzfeldt-Jakob болест , е брзо напредувачко, секогаш фатално невролошко нарушување. Но, болеста е многу ретка: од Октомври 1996 до Март 2011 година, само 175 случаи на vCJD биле пријавени во Обединетото Кралство, 25 во Франција, 5 во Шпанија, 4 во Ирска, 3 во Холандија и во Соединетите Американски Држави САД), по 2 во Канада, Италија и Португалија, по еден во Јапонија, Саудиска Арабија и Тајван.
Центрите за контрола и превенција на болести (ЦДЦ) ја следат инциденцата во САД за сите видови болести на Кројцфелд-Јакоб.
Различни видови на болести, секогаш фатални
Не постои лек за Кројцфелд-Јакоб-ова болест, која може да се појави кај лице на еден од трите начини:
- Околу 10 до 15 проценти од случаите се наследени, како резултат на генетска мутација.
- Повеќето случаи се чини дека се појавуваат спорадично, кај некој кој нема семејна историја на болеста.
- Мал процент од случаите се случуваат преку инфекција, преку контакт со заразено мозочно ткиво. Постојат документирани случаи кои се случиле како ненамерна последица на медицинска процедура.
Кројцфелд-Јакоб-овата болест не е заразна на нормални начини, како кивање или кашлање - не постојат познати случаи на брачни другари или членови на семејството на заразено лице кое ја доведува болеста.
Контаминирани говеда производи
Случаите на варијанта Кројцфелд-Јакоб болест се чини дека се поврзани со јадење на загадени производи од говедско месо во Европа. Истата болест, кога се јавува кај овци, се нарекува "скрепи". Се верува дека овци производи заразени од скрапи биле користени во добиточна храна, и така добитокот бил инфициран.
Научниците открија дека она што предизвикува БСЕ, скрепи и болестите на Кројцфелд-Јакоб не е вирус или бактерија како кај другите болести, но агенс за протеини наречен прион. Прионот ги трансформира нормалните протеини во инфективни, смртоносни.
Ефекти врз мозокот
Бидејќи Кројцфелд-Јакоб-ова болест влијае на мозокот, симптомите што ги продуцира се невролошки. Може да почне суптилно со несоница, депресија, конфузија, личност и промени во однесувањето, како и проблеми со меморијата, координацијата и видот. Како што напредува, лицето брзо ја развива деменцијата и несаканите, нередовни движења со грчеви наречени миоклонус.
Во завршна фаза на болеста, пациентот ги губи сите ментални и физички функции, пропаѓа во кома, и на крајот умира. Во текот на болеста обично трае една година. Оваа болест обично ги погодува луѓето на возраст од 50 до 75 години, но варијантата Кројцфелд-Јакоб болест ги зафати луѓето во помлада возраст - дури и тинејџери (возрастите се движеа од 18 до 53 години).
Тешко да се дијагностицира
Сеуште нема дефинитивен медицински тест за дијагностицирање на Кројцфелд-Јакоб-ова болест, а потврда за болеста може да се направи само после смртта преку аутопсија. Бидејќи болеста е ретка, некои лекари можеби дури и не ја сметаат за дијагноза и може да ги грешат симптомите за други нарушувања на мозокот како Алцхајмерова или Хантингтонова болест . Научниците сугерираат дека ново, софистицирано лабораториско тестирање во иднина ќе може да ги детектира приносите во крв или ткива на заразеното лице.
Извори:
Колинс, С., А. Бојд, А. Флечер, М. Ф. Гонзалес, CA Меклин, КЛ Мастерс. "Последни напредоци во пред-mortem дијагнозата на Creutzfeldt-Јакоб болест." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (варијанта Кројцфелд-Јакоб болест)." NCIDOD. 29 ноември 2006. Центри за контрола на болести и превенција. 28 декември 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Вил, Р., М. Зејдлер, Г.Е. Стјуард, М.А. Маклеод, Џ.В. Иронсиде, С.Н. Ксуенс, Ј. Макензи, К. Естебеиро, А.Ј. Грин, Р. Најт. "Дијагноза на нова варијанта Кројцфелд-Јакоб болест". Ен Неврол 47 (2000): 575-582.
Вилсон, К., Кодекс, М. Рикетс. "Ризик од стекнување Кројцфелд-Јакоб-ова болест од трансфузија на крв: Систематски преглед на студии за контрола на случаи". BMJ 321 (2000): 17-19.