Што е болест на Прион?

Во САД, елен и елен пристаниште хронична губење на болеста

Во почетокот на 2018 година, загриженоста за "зомби ер" што ја ширеше болеста на луѓето го привлече вниманието на јавноста. Иако е можно, шансите да бидат заразени со хронична губење на болеста (CWD) - која е слична на болеста на кравјо лудило - после јадење лова е многу мала. До денес, многу елени популации имаат ниска преваленца на CWD. Покрај тоа, никогаш немало потврден случај на хронична загуба на болеста што се пренесува од елен или елен до луѓе.

Во елен и елен, CWD резултира со бавна, агонизирачка смрт која на крајот го ограбува животното од неговата способност да јаде и да пие. Кај луѓето, CWD полека го уништува мозокот. Тоа е невролошка болест која се шири од ирваси, елен, елен и лос. Поопшто, CWD може да се класифицира како "бавно" заразно заболување. Бавните заразни болести се должат на вируси и приони; CWD е предизвикана од приони.

Хроничното губење на болеста најдобро се разбира во контекст на прионската болест. Да почнеме со земање на поопшт поглед на прионската болест.

Што е болест на Прион?

Неодамнешните студии ги осветлија четирите точки за прилозите.

Прво, приони се единствените познати преносливи патогени кои немаат нуклеинска киселина. Други инфективни агенси, како бактерии и вируси, содржат ДНК и РНК кои ја водат нивната репродукција. Различни соеви на приони резултираат со различни типови на болести.

Второ, прилозите резултираат со инфективни, генетски и спорадични нарушувања.

Ниту една друга болест поради една причина не се манифестира во таков широк опсег на клиничка презентација.

Трето, призовите се лошо сокриени протеини кои се пропагираат во мозокот. Типично, прионскиот протеин се смета дека игра улога во сигнализацијата на нервите. Овој нормален протеин наречен PrP C (прионски протеински клеточен) има алфа-спирална формација.

При прионска болест, оваа алфа-спирална формација се префрла на патолошки бета-сплетен лист наречен PrP SC (прионски протеински скрапи). Овие PrP SC се акумулираат во филаменти кои го нарушуваат функционирањето на нервните клетки и предизвикуваат клеточна смрт.

Пророците се пропагираат кога бета-пливаат листови (PrP SC ) регрутираат алфа-спирални форми (PrP C ) за да станат бета-плетени листови. Специфична клеточна РНК ја посредува оваа промена. Забелешка, PrP SC и PrP C го имаат истиот амино-киселински состав, но различни конформации или форми. Аналогно, разликата во овие две конформации може да се смета како плети или набори во ткаенината.

Прион-посредувана болест кај луѓето

Кај луѓето, прилозите предизвикуваат "бавна" заразна болест. Овие болести имаат долг период на инкубација и потребно е долго време да се манифестираат. Нивниот почеток е постепен, и нивниот тек е прогресивен. За жал, смртта е неизбежна.

Прионските болести кај луѓето се нарекуваат преносливи спонгиформни енцефалопатии (ТСЕ). Овие болести се "спонгиформни", бидејќи тие предизвикуваат мозокот да завладее со сунѓерест изглед, испрекинат со дупки во мозочното ткиво.

Пет видови на ТСЕ се јавуваат кај луѓе, вклучувајќи го следново:

Клиничката презентација на CJD вклучува деменција, губење на движења на телото, депресија, визуелна загуба и парализа кои влијаат на едната страна од телото. Иако сличен на куру, кој влијае врз племињата предни во Нова Гвинеја по ингестија на човечки мозок, куру не резултира со деменција. Покрај тоа, CJD се наоѓа во светот и не е поврзана со исхраната навики, занимање, или животните изложеност. Всушност, вегетаријантите можат да развијат CJD. Севкупно, CJD влијае на едно лице во милион и се јавува во земји каде што животните имаат прионска болест, како и во земји каде што животните не прибегнуваат кон прионската болест.

Хроничното трошење на болеста е тип на VCJD. Почеста форма на vCJD е говедска спонгиформна енцефалопатија или болест на кравјо лудило. Причината зошто CWD и луда кравска болест се нарекуваат "варијанта" CJD е дека болеста се јавува кај пациенти кои се многу помлади од оние кои обично се присутни кај CJD. Покрај тоа, постојат одредени патолошки и клинички наоди кои се разликуваат во vCJD.

Во 1996 година болеста на кравјо лудило влезе во центарот на вниманието откако беше идентификуван случај на случаи во Велика Британија. Луѓето кои се разболеле, веројатно јаделе говедско месо со мозокот на кравите. Дополнително, само луѓето со одреден тип прион-прион протеини хомозиготни за метионин - ја развиле болеста. Очигледно, прионските протеини хомозиготи за метионин полесно се преклопуваат во формата на бета-сплетена лист (PrP SC ).

Хронична опасност од заразување

До денес, не се познати случаи на пренесување на CWD кај луѓето. Сепак, постојат некои индиректни докази. Во 2002 година, невродегенеративната болест била дијагностицирана кај тројца мажи кои јаделе еленско месо во 1990-тите. Еден од овие мажи беше потврден дека има CJD. (Запомнете дека CJD е "бавно" и е потребно време да се манифестира.)

Според ЦДЦ, од јануари 2018 година, CWD во слободните елени, елени и лос се пријавени во најмалку 22 држави и две канадски провинции. Во САД, CWD е идентификуван во Средниот Запад, Југозапад, и некои делови од Источниот брег. Исто така е можно дека CWD е присутна во областите на САД кои немаат цврсти системи за надзор. Иако најчесто се наоѓаат во САД и Канада, CWD е пронајден и во Норвешка и во Јужна Кореја.

Интересно, CWD за првпат беше идентификуван во заробениот елен во доцните 1960-ти. До 1981 година, таа беше идентификувана во диви елени. Иако преваленцата на CWD кај популациите на дивите елени е типично ниска, кај некои популации, преваленцата на болеста може да надмине 10 проценти, со стапка на инфекција од 25 проценти пријавена во литературата. Забелешка, во популациите на заробени елени, преваленцата на CWD може да биде многу повисока. Поточно, речиси 80 проценти од елени во една заробена елени на елени имале CWD.

Студиите за животни сугерираат дека CWD може да се пренесе на примати не-човечки, како што се мајмуни, кои консумираат еленско месо извалкано со мозокот или телесните течности.

Во елен и елен, тоа може да потрае и до една година пред симптомите на CJD манифестира. Овие симптоми вклучуваат губење на тежината, безличност и спрепнување. Не постојат третмани или вакцини за CWD. Понатаму, некои животни може да умрат од CWD без развивање на симптоми.

Во 1997 година, СЗО препорача дека сите агенси кои предизвикуваат прионска болест - вклучувајќи ги и елени со CWD - треба да се чуваат надвор од синџирот на исхрана поради страв од пренесување.

Превенција

Ако CWD требаше да се шири на луѓето, најдобар начин да се спречи овој пренос е да не јадат елен или еленско месо. Практиката на јадење лова е распространета во САД. Во истражувањето спроведено во 2006-2007 година од страна на ЦДЦ, 20 проценти од испитаниците пријавиле ловење елен или елен, а две третини пријавиле јадење лова или еленско месо.

Со потрошувачката на елен и елен широко распространета и нема видливи докази за пренос уште документирани, малку е веројатно дека многу ловци и ловци на елен месо ќе ја прекинат нивната потрошувачка. Затоа, се препорачува ловците да преземат мерки на претпазливост кога ловат.

Одредени државни агенции за диви животни ја следат преваленцата на CWD кај дивите популации на елени и елени користејќи тестови. Важно е да се провери со државните веб-страници и државните службеници за диви животни за водство и да се избегне популацијата на лов во која се идентификува CWD.

Поважно, не сите држави го следат CWD во диви елени и елен. Покрај тоа, негативен тест за CWD не мора да значи дека еден елен или елен е ослободен од болест. Сепак, можноста елен или лосос со негативен тест да не пристапи кон CWD е висок.

Еве неколку совети за ловците во врска со CWD:

Во однос на комерцијални лосова и еленско месо, американското Министерство за земјоделство, Службата за инспекција на здравјето на животните и растенијата, работи на националната програма за сертификација на стадо CWD. Оваа програма е доброволна, а сопствениците на стадо се согласуваат да ги подложат своите стада на тестирање. Не сите комерцијални стада сопственици учествуваат во програмата. Тоа е веројатно добра идеја да се консумираат само елен или елен месо од комерцијални добавувачи кои учествуваат во програмата.

Принци во одредени видови почви

Во 2014 година, Кузнецова и неговите колеги открија дека одредени видови почви во југоисточниот дел на Алберта и јужниот дел на Саскачеван (делови од Канада) можат да пристапат на приони одговорни за CWD.

Според истражувачите:

Општо земено, почвите богати со глина може да ги врзат прилозите и да ја зголемат нивната инфективност споредлива со чиста глинена минерална монмориллонита. Органските компоненти на почвите се исто така разновидни и не се добро карактеризирани, но сепак може да влијаат на прион-почвата интеракција. Други важни фактори кои придонесуваат вклучуваат pH на почвата, составот на почвен раствор и количината на метали (метални оксиди) .... Главните почви во ендемичниот регион на Алберта и Саскачеван се CWO-ендемични области, кои се присутни во 60% од вкупната површина; тие се генерално слични во текстурата, глинената минералогија и содржината на органски материи во почвата, и може да се карактеризираат како глинесто глинест, монтмориллонит (смектит) почва со 6-10% органски јаглерод.

Животните јадат почва за да ги задоволат нивните минерални потреби. Оваа почва повторно се запознава со почвата во вид на измет или трупови. Така, приони може да се циркулираат во почвата. Се чини дека prions прилично добро се закачи за глина.

Од збор до

До денес, нема докажани преноси на хронично губење на болеста од елен или елен до луѓе; Сепак, експертите се загрижени за ризикот. Хроничната болест на трошење е слична на болеста на кравјо лудило, која е документирана да се шири од крави на луѓето.

Кога консумирате лосова или еленско месо, добра идеја е да преземете одредени мерки на претпазливост и да проверите за упатства од државните службеници за диви животни. Со дивеч, никогаш не јадете месо од елен или елен што се појавува болен. Понатаму, добра идеја е да се тестираат диви елени или еленско месо за CWD.

Кога купувате комерцијален елен или еленско месо, проверете дали ова месо е сертифицирано како ослободено од CWD.

> Извори:

> Хронична опасност од заразување. ЦДЦ.

> Кузнецова А и сор. Потенцијална улога на својствата на почвата во ширењето на CWD во западна Канада. Prion. 2014; 8 (1): 92-9.

> Прусинер С.Б., Милер Б.Л. Прионски болести. Во: Каспер Д, Фаучи А, Хаусер С, Лонго Д, Џејмсон Ј, Лосхалцо Ј.д.с. Принципи на Харисон за внатрешна медицина, 19е Њујорк, Њујорк: МекГра-Хил; 2014.

> Бавни вируси и Prions. Во: Levinson W. eds. Преглед на медицинска микробиологија и имунологија, 14е Њујорк, Њујорк: McGraw-Hill.