Синдром Фогт-Којанаги-Харада

Истражувањата покажуваат дека тоа е автоимуно нарушување

Синдромот на Vogt-Koyanagi-Harada синдром (VKH) има невролошки, око, уво и кожни симптоми. Истражувањата сугерираат дека тоа може да се должи на автоимуна реакција во која телото ги напаѓа сопствените здрави клетки кои содржат пигмент меланин. VKH синдромот не го скратува животниот век, но може да резултира со трајни промени во окото и кожата.

Не е познато колку често се појавува синдром на Vogt-Koyanagi-Harada во целиот свет.

Се јавува почесто кај луѓето од азиски, индијански, латиноамерикански или блискоисточно наследство. Објавените извештаи за VKH синдром укажуваат на тоа дека се јавуваат почесто кај жените и кај мажите, а симптомите може да започнат на која било возраст.

Симптоми

Пред започнувањето на синдромот Фогт-Којанаги-Харада, поединци обично доживуваат симптоми како што се главоболка, вртоглавица, гадење, вкочанет врат, повраќање и пониска температура за неколку дена. Овие симптоми не се специфични за VKH синдромот и може да се дијагностицираат како вирусна инфекција или инфлуенца . Она што го разликува VKH синдромот од "грип" е почеток на симптоми на очите како што се ненадејно заматен вид, болка и чувствителност на светлина. Вообичаено, VKH синдромот се состои од три фази: фаза на менингоенцефалитис, фаза на офталмолошки аудиции и фаза на реконвалесценција.

Во фазата на менингоенцефалитис , се јавуваат симптоми како што се генерализирана мускулна слабост, главоболка, губење на мускулите на едната страна од телото (хемипареза или хемиплегија), болки во зглобовите (дизартрија) и тешкотии при зборување или разбирање на јазикот (афазија).

Во офталмолошко-аудитивната фаза , се јавуваат симптоми како што се заматен вид, болка и иритација на очите поради воспаление на ирисот (иридоциклитис) и увеата (увеитис). Слушните симптоми може да вклучуваат тешкотии со слухот, ѕвонење во увото (тинитус) или вртоглавица.

Во фазата на заздравување , се појавуваат симптоми како што се светли или бели дамки од боја во косата, веѓите или трепките (полиоза), светли или бели дамки на кожата (витилиго) и губење на косата (алопеција).

Симптомите на кожата обично почнуваат неколку недели или месеци по започнувањето на визијата и слушните симптоми.

Дијагноза

Бидејќи синдромот на Фогт-Којанаги-Харада е редок, точна дијагноза обично бара консултација со специјалисти. Не постои специфичен тест за синдромот, па дијагнозата се заснова врз симптомите кои се присутни плус резултатите од тестовите. Невролог ќе изврши лумбална пункција за испитување на цереброспиналната течност (CSF) за промени карактеристични за VKH синдромот. Офталмолог ќе изврши специјално тестирање на очите за да бара увеитис. Дерматолог ќе зема примерок од кожата (биопсија) околу еден месец откако симптомите на очите почнуваат да проверуваат за промени што се карактеристични за VKH синдромот, како што е недостатокот на пигмент (меланин) во светли или бели дамки на кожата кои се присутни.

Американското здружение на Увеитис препорачува да се исполнат 3 од овие 4 критериуми за да се потврди дијагнозата на синдромот Вогт-Којанаги-Харада:

Третман

За да се намали воспалението во очите, се даваат кортикостероиди како што е преднизон. Ако ова не функционира добро, може да се користат имуносупресивни лекови како што се азатиоприн (Имуран) или циклофосфамид (Cytoxan, Neosar).

Симптомите на кожата се третираат на начинот на кој се третира витилиго, кој може да вклучува фототерапија, кортикостероиди или лековити масти.

Раната дијагноза и третман на синдром Фогт-Којанаги-Харада помагаат во спречувањето на постојани промени во видот како што се глауком и катаракта. Промените на кожата може да бидат трајни, дури и со третман, но слухот обично се обновува кај повеќето поединци.

> Извори:

Чочај-Кукула, А. (2005). Вогт-Којанаги-Харада-ов синдром. eMedicine, достапен на http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm

Прочитајте, RW (2003). Американско здружение за увеитис: Болеста на Фогт-Којанаги-Харада.