Хиршспрунг-овата болест е вродена причина за блокада или опструкција на цревата.
Болест на Хиршспрунг
Hirschsprung-овата болест е невообичаена, која се јавува кај околу 1 на секои 5000 раѓања.
Тоа е предизвикано од недостаток на ганглиски клетки (нервни клетки) на крајот на дебелото црево и ректумот. Нормалната перисталтика ги бара овие ганглиски клетки, па без нив не добивате контракции на цревата кои ги движат нештата, предизвикувајќи ги да се склопат и да го блокираат преминувањето на столицата од дебелото црево.
Ова води кон запек, што е класичен симптом на ова нарушување.
Симптоми на болеста на Хиршспрунг
Новородените деца обично ќе го поминат првото движење на дебелото црево (црниот тајните мекониум) во првите дваесет и четири часа од животот.
Повеќето деца со Hirschsprung-ова болест ќе имаат задоцнување при мекониум. Некои други ќе развијат хроничен запек подоцна во првиот месец од животот. Во секој случај, тоа може да доведе до интестинална опструкција, со многу поврзани знаци и симптоми, вклучувајќи:
- абдоминална дистензија
- повраќање, која може да биде жолна
- слаба исхрана
- слаба тежина
Тестирање на болести кај Hirschsprung
Тестирање што може да се направи за дијагностицирање на Hirschsprung-овата болест и вклучува:
- Х-зраци, кои можат да покажат гасовит дистензија на цревата и отсуство на гас и столица во ректумот
- бариум клизма, која може да покаже зоната на транзиција или област помеѓу нормалното дебело црево и ограниченото подрачје што е под влијание на недостатокот на ганглиски клетки
- анална манометрија, тест кој го мери притисокот на внатрешниот анален сфинктер во ректумот
За да се потврди дијагнозата, се прави ректална биопсија, која треба да покаже недостаток на ганглиски клетки на крајот на дебелото црево и ректумот.
Тестирањето за сомневање за Hirschsprung треба да започне со бариумска клизма.
Ако бариум клизмата е нормална, тогаш има многу мали шанси за детето да има Хиршспрунг. Децата со абнормална бариум клизма или кои не успеваат редовни медицински третмани за констипација треба потоа да продолжат да имаат ректална биопсија.
Третмани за болести на Хиршспрунг
Третман на Hirschsprung-овата болест е со хируршка репарација, која се состои од прво создавање на колостомија, а потоа и отстранување на дел од дебелото црево без ганглиски клетки и поврзување на здравите делови заедно (повлекување).
Понекогаш е можно да се направи еднострана постапка на повлекување или дури и да се направи лапароскопија на операцијата.
Видот на хируршката поправка, најверојатно, ќе зависи од специфичниот случај на вашето дете. На пример, некои бебиња се премногу болни кога првпат им се дијагностицира операција на една етапа.
Што треба да знаете за болеста на Хиршспрунг
Други работи што треба да знаат за болеста на Хиршспрунг вклучуваат тоа:
- е исто така наречен конгенитален аганглионски мегаколон
- тоа е почеста кај момчињата
- тоа може да биде поврзано со Даунов синдром , Waardenburg синдром, неврофиброматоза и други синдроми и се смета дека се предизвикани од мутации во многу различни гени
- иако обично болест на новороденчиња, Hirschsprung е понекогаш осомничен кај постари деца со хронична констипација, особено ако тие никогаш немале нормални движења на дебелото црево без помош на клицови или супозитории или не развиле хроничен запек сè додека не се откачиле од доењето
- беше именуван за Харалд Хиршспрунг, патолог кој опиша две деца со нарушување во 1887 година во Копенхаген
Педијатриски гастроентеролог и педијатриски хирург може да бидат корисни во дијагностицирањето и лекувањето на вашето дете со Хиршспрунг-ова болест.
> Извори:
Болест на Хиршспрунг. Педијатриски гастроинтестинални и заболувања на црниот дроб (четврто издание), 2011, стр. 576-582.e2
Hirschsprung болест. Педијатриска хирургија (седми издание), 2012, стр. 1265-1278