Ефектот на дефектниот ген на телото
Цистична фиброза (CF) е хронична, болест која го скратува животот што се јавува како резултат на генетски дефект. Дефектниот ген влијае на способноста на телото да пренесува вода и сол до и од клетките кои произведуваат пот, слуз и дигестивни ензими. Ова предизвикува секрети, кои вообичаено се тенки и водени кај здрави луѓе, стануваат многу дебели и лепливи.
Дебелите секрети ги заглавуваат органите и ги спречуваат да работат правилно. Последиците од цистичната фиброза можат да влијаат на неколку органи и системи.
Ефектот на цистична фиброза
Во CF, многу тело и системи се засегнати, вклучувајќи:
- Респираторен систем (специфични органи како што се белите дробови и други структури во телото кои ви дозволуваат да дишите и циркулирате крв со кислород низ телото)
- Гастроинтестинален систем (во врска со стомакот и цревата)
- Мускулно-скелетниот систем (мускулите и скелетот)
- Генитоуринарен систем (кој се однесува на гениталните и уринарните органи)
- Репродуктивен систем (систем на полови органи, вклучувајќи течности, хормони и феромони)
Посебни органи погодени од CF
Некои од главните органи погодени од CF ги вклучуваат белите дробови, панкреасот, црниот дроб и жолчниот меур, цревата и репродуктивните органи.
Белите дробови
Постои абнормална продукција на слуз по должината на респираторниот тракт поради погрешен транспорт на електролити во ткивата на дишните патишта.
Оваа слуз лесно се исуши и е тешко да се исчисти од дишните патишта, што може да предизвика блокирање, да ги оштети алвеолите (малите воздушни кеси) во белите дробови и да дозволи странските честички да се изградат (предизвикувајќи хронични белодробни инфекции).
Цистичната фиброза предизвикува проблеми во белите дробови кога густата слуз се гради и се заглавува во дишните патишта.
Кога ова ќе се случи:
Прозорите за дишење стануваат блокирани и воздухот не може да помине.
Бактериите растат во збирките на слуз и предизвикуваат инфекција во белите дробови, носот и синусите.
Назалните полипи може да се развијат кај некои CF пациенти.
Панкреас
Панкреасот е дел од дигестивниот систем. Нејзината работа е да лачат ензими кои се потребни за да се вари храната и хормон наречен инсулин кој го контролира шеќерот во крвта. Цистичната фиброза, исто така, предизвикува губење на овие секрети.
Кога ова ќе се случи:
Каналите на панкреасот се затнати.
Ензимите не можат да ја надминат опструкцијата.
Храната не е исправна и телото не може да ги апсорбира хранливите материи.
Конечно, опструкцијата на панкреасот може да предизвика лузни кои ги оштетуваат клетките кои произведуваат инсулин и ги спречува да произведуваат инсулин. Инсулинот не е достапен за клетките, што предизвикува зголемување на нивото на шеќер во крвта. Оваа состојба се нарекува инсулин-зависен дијабетес, кој се јавува кај околу 15% од сите пациенти со CF.
Црниот дроб и жолчниот меур
Иако не е честа појава, задебелени секрети може да ги заглават жолчните канали на црниот дроб и жолчното кесе и да ги спречат да работат правилно.
Ако блокадата на каналите во црниот дроб продолжува долги временски периоди, црниот дроб може да стане трајно оштетен.
Ако каналите на жолчното кесе се затнати, жолчното кесе обично се отстранува.
Цревата
Понекогаш, цревата се првиот орган што е под влијание на цистична фиброза. Во околу 20% од сите новороденчиња со CF, дебели секрети се формираат во цревата предизвикувајќи опасна по живот блокада на цревата позната како мекониум илеус.
Репродуктивни органи
Цистичната фиброза влијае на репродуктивните органи на мажите и жените поинаку и на следниве начини:
- Мажи се речиси секогаш неплодни, бидејќи дебелите секрети во каналот на спермата предизвикуваат блокада која спречува сперматозоидот да се пробие.
- Жените често можат да забременат, но може да имаат намалена плодност поради густата цервикална слуз која го блокира влегувањето на спермата.
Извор:
Цистична фиброза. Сите Детска болница. Здравствени информации.