Медулобластом е еден вид рак на мозокот. Ракот на мозокот е тумор во мозокот. Општо земено, туморите во мозокот можат да потекнуваат од самиот мозок, или тие можат да потекнуваат од поинаква локација и метастазираат (се шират) до мозокот. Медулобластом е еден од туморите на мозокот кој потекнува од самиот мозок, во регион наречен мозочното стебло.
Симптоми
Постојат различни симптоми на медулобластом. Тие вклучуваат:
- Главоболки
- Вртоглавица
- Лошо рамнотежа и координација
- Слабичност
- Невообичаени движења на очите
- Заматен вид или двоен вид
- Слабост на лицето или осакатеност на лицето или очниот капак
- Слабост или вкочанетост на едната страна на телото
- Губење на свеста
Симптомите на медулобластомот можат да се појават поради оштетување на малиот мозок или притисок врз блиските структури на мозокот, како што е мозочното стебло или како резултат на хидроцефалус (вишок притисок на течност во мозокот).
Потекло
Медулобластомот потекнува од малиот мозок, сместен во регион на черепот опишан како задна фоса. Во овој регион спаѓаат не само малиот мозок, туку и мозочното стебло.
Церебелумот ја контролира рамнотежата и координацијата и се наоѓа зад мозочното стебло. Мозочното стебло вклучува среден мозок, понс и медула и овозможува комуникација помеѓу мозокот и остатокот од телото, како и контролирање на виталните функции како што се дишењето, голтањето, срцевиот ритам и крвниот притисок.
Бидејќи медулобластомот расте внатре во малиот мозок, може да ги компресира порите и / или медулата што предизвикува понатамошни невролошки симптоми, вклучувајќи двоен вид, слабост на лицето и намалена свест. Околните нерви, исто така, може да бидат компресирани од страна на медулобластом.
Хидроцефалус
Течното создавање кое предизвикува притисок во мозокот е една од карактеристиките на медулобластомот, иако не секој што има медулобластом, развива хидроцефалус.
Задната јама, која е во регионот каде што се наоѓа мозочното стебло и малиот мозок, се храни со посебен вид на течност наречена CSF (цереброспинална течност), исто како и остатокот од мозокот. Оваа течност тече низ просторот што го затвора и го опкружува мозокот и 'рбетниот мозок. Во нормални услови, во овој простор нема бариери.
Честопати, медулобластомот физички ја попречува слободно течноста на цереброспиналната течност, предизвикувајќи прекумерна течност во и околу мозокот. Ова се нарекува хидроцефалус. Хидроцефалусот може да предизвика болки во главата, невролошки симптоми и летаргија. Невролошко оштетување може да резултира со постојани когнитивни и физички пречки.
Често е потребно отстранување на вишокот на течност. Ако течноста треба да се отстрани постојано, може да биде потребен VP (ventriculoperitoneal) шант . VP шант е цевка која може хируршки да се постави во мозокот за да се спречи постојано намалување на вишокот течност.
Дијагноза
Дијагнозата на медулобластомот се потпира на неколку методи, кои генерално се користат во комбинација.
Дури и ако имате симптоми кои најчесто се поврзуваат со медулобластом, многу е веројатно дека немате медулобластом, бидејќи тоа е релативно невообичаена болест.
Меѓутоа, ако имате некој од симптомите карактеристични за медулобластом, важно е веднаш да го видите вашиот лекар, бидејќи причината може да биде медулобластом или друга сериозна невролошка состојба.
- Историја и физички преглед: Вашиот лекар најверојатно ќе побара детални прашања за вашите жалби. За време на медицинската посета, вашиот лекар исто така ќе направи темелно физичко испитување, како и детален невролошки преглед. Резултатите од вашата медицинска историја и физичкиот преглед може да помогнат во утврдување на најдобрите следни чекори во проценката на вашиот проблем.
- Слики на мозокот : Ако вашата историја и физички се сугестивни на медулобластом, вашиот лекар најверојатно ќе нареди студии за снимање на мозокот, како што е МРТ на мозокот. МРИ на мозокот може да обезбеди добра слика за задниот дел од мозокот, што е местото каде медулобластомот почнува да расте.
- Биопсија: Биопсија е хируршка екскреција на раст или тумор со цел да се гледаат отстранетото ткиво под микроскоп. Резултатите од биопсијата се користат за да се утврдат следните чекори. Општо земено, ако се покаже дека имате тумор кој има карактеристики на медулобластом, најверојатно ќе се процени за хируршко отстранување на туморот, а не за биопсија. Биопсија обично вклучува само отстранување на минимална количина на ткиво. Општо земено, ако можете безбедно да имате операција, препорачливо е да се отстрани колку што е можно поголем дел од туморот.
Што да очекувам
Медулобластомот се смета за малиген рак, што значи дека може да се шири. Општо земено, медулобластомот се шири низ мозокот и 'рбетот, предизвикувајќи невролошки симптоми. Ретко се шири во други делови од телото надвор од нервниот систем.
Третман
Постојат неколку методи кои се користат за лекување на медулобластомот, и тие обично се користат во комбинација.
- Хирургија : Ако вие или вашата сакана имате медулобластом, се препорачува комплетно хируршко отстранување на туморот. Ќе треба да имате тестови за снимање на мозокот и пред-оперативна евалуација пред операцијата.
- Хемотерапија : Хемотерапијата се состои од моќни лекови кои се користат за уништување на клетките на ракот. Ова е наменето да се елиминира или намали колку што е можно поголем дел од туморот, вклучувајќи и области од туморот што може да се шират од оригиналниот тумор. Постојат многу различни хемотерапевтски лекови, а вашиот доктор ќе ја одреди вистинската комбинација за вас врз основа на микроскопскиот изглед на туморот, големината на туморот, колку се шири, и вашата возраст. Хемотерапијата може да се зема преку уста, IV (интравенски) или интратекално (инјектира директно во нервниот систем).
- Зрачење : Радијационата терапија често се користи за лекување на рак, вклучувајќи и медулобластом. Насочената радијација може да се насочи кон областа на туморот за да помогне да се намали големината и да се спречи повторување.
Прогноза
Со третманот, 5-годишното преживување на луѓето со дијагностициран медулобластом варира во зависност од неколку фактори, вклучувајќи:
- Возраст : Доенчињата на возраст под 1 година се проценуваат на околу 30 проценти од 5-годишното преживување, додека децата имаат 5-годишно преживување од 60-80 проценти. Се проценува дека возрасните имаат околу 5 до 60 проценти преживување од 5 до 6 години, додека постарите возрасни лица обично имаат подобар обнова и преживување од помладите возрасни лица.
- Големина на туморот : Помалите тумори обично се поврзани со подобри резултати отколку поголемите тумори.
- Распространетост на туморот: Тумори кои не се шират надвор од почетната локација се поврзани со подобри исходи од туморите што се шират.
- Дали целиот тумор може да се отстрани за време на операцијата: Ако целиот тумор бил отстранет, постои помала шанса за повторување и подобра шанса за преживување од она што се забележува кога сеуште постои резидуален тумор што останал по операцијата. Причината поради која туморот можеби не е целосно отстранет е тоа што може да биде премногу тесно поврзан со или вграден во регион на мозокот кој е од витално значење за опстанок.
- Тежината на туморот врз основа на патологија (испитување под микроскоп): Додека биопсијата не е типичен прв чекор кога медулобластомот се отстранува, може да се испита со микроскоп за да се бараат детални карактеристики, што може да помогне во насочувањето на одлуките за зрачење и хемотерапија.
Возраст и инциденца
Медулобластомот е најчестиот малиген тумор на мозокот кај децата, но сепак е прилично невообичаен, дури и кај децата.
- Деца : Типичната возраст на дијагноза се движи помеѓу 5 и 10 години, но може да се појави кај доенчиња и кај тинејџери. Севкупно, медулобластомот се проценува дека влијае на околу 4-6 деца на милион во САД и Канада, со приближно 500 деца дијагностицирани со медулобластом во САД секоја година.
- Возрасни : Медулобластомот е релативно редок тумор кај возрасни на возраст под 45 години, а уште поретко е после тоа. Околу еден процент од тумори на мозокот кај возрасни се медулобластомите.
Генетика
Поголемиот дел од времето, медулобластомот не е поврзан со некои фактори на ризик, вклучувајќи ја и генетиката. Сепак, постојат неколку генетски синдроми кои можат да бидат поврзани со зголемена инциденца на медулобластом, вклучувајќи Гориннов синдром и Туркоот синдром.
Од збор до
Ако вие или вашата сакана е дијагностицирана или третирана за медулобластом, тоа може да биде многу предизвикувачки искуство. Таа, исто така може да се меша со нормални животни активности, како што се училиштето и работата. Ако почувствувате повторување на туморот, ќе треба повторно да се лекувате за туморот. Овој процес на обновување може да потрае неколку години и често вклучува физичка и работна терапија.
Многу деца и возрасни се опоравуваат од медулобластом и се здобиваат со способност да живеат нормален и продуктивен живот. Третманот за рак на повеќето тумори брзо се подобрува, со што исходот е подобар и третманот е поподнослив.
> Извори:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, et al. Фаза II студија за радиоимунотерапија со интравентрикуларен И-3F8 за медулобластом. Педијатриски рак на крв. 2018; 65 (1)
> Џонстон Д.Л., Кин Д, Костова М, и сор. Инциденца на медулобластом кај канадските деца. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Аталар Б, Озсахин М, Повик Ј, и сор. Исход на лекувањето и прогностички фактори кај возрасни пациенти со медулобластом: искуство на Реткиот Рак (RCN). Радиотерапија. 2018;