ФДА само одобри Есбриет и Онев за идиопатска пулмонална фиброза.
Во октомври 2014 година, ФДА одобри два нови лекови, пирфенидон (Esbriet) и nintedanib (Ofev), за лекување на идиопатска пулмонална фиброза. Идиопатската пулмонална фиброза е ужасна болест која ги убива повеќето луѓе дијагностицирани со тоа во неколку кратки години. Пред откривањето на пирфенидон и нинтеданиб, немаше посебни опции за третман на лекови за лицата со оваа смртоносна болест.
Што е идиопатска пулмонална фиброза?
Идиопатската пулмонална фиброза е хронична или долгорочна болест која ги уништува малиот простор во белите дробови (интерстиција). Иако постојат ограничени податоци за точната преваленца на болеста, Американската асоцијација за белодробни процени проценува дека хитови околу 140.000 Американци. Додека ја разгледував литературата, видов многу пониски проценки кога болеста е дефинирана порестриктивно (ве молам, извинете ја дебелата), со тоа што влијаеше на 14 и 28 луѓе на 100.000. Луѓето со оваа болест обично се на возраст од 50 години и постари, а болеста влијае на повеќе мажи отколку жени.
Никој не знае што предизвикува идиопатска пулмонална фиброза (поради што се нарекува идиопатско нарушување). Она што го знаеме е дека оваа смртоносна болест го зголемува отпорноста во белите дробови - белите дробови се еластичен орган што го отежнува дишењето. Забележано, идиопатска пулмонална фиброза е рестриктивна белодробна болест која ги намалува белите дробови.
Откако ќе се дијагностицира, средната возраст за преживување кај луѓето со оваа болест е само 4 години.
Идиопатската пулмонална фиброза предизвикува воспаление и фибротични промени (лузни) во ткивото на белите дробови (паренхима) кое е механички поврзано со белодробни капилари во алвеолите. На тој начин, пулмоналните капилари во алвеоли се уништуваат; пулмоналните капилари се вклучени во размена на кислород и воведуваат крв богата со кислород во телото.
Со други зборови, кај луѓе со идиопатска пулмонална фиброза, лузни во ткивото на белите дробови му ја зголемуваат способноста на пулмоналните капилари да го филтрираат кислородот од воздухот што го дишеме.
Идиопатската пулмонална фиброза го отежнува здивот по напор. Исто така предизвикува кашлица и промена на белите дробови при испитување. Многу симптоми на болеста се системски или телесни, исто така, и вклучуваат замор, губење на тежината и клубови на прстите и прстите. CT скенирањата со висока резолуција (замислете über-детални рентгенски зраци) покажуваат нерамен или педесет и "саќе" изглед каде што се појавија фибротични промени. Хируршката биопсија обезбедува дефинитивна дијагноза на болеста. Како што пулмоналната фиброза напредува, таа доведува до бројни коморбидни или истовремени состојби, вклучувајќи респираторна инсуфициенција, срцева слабост и пулмонална хипертензија .
Иако не сме сигурни што точно предизвикува идиопатска пулмонална фиброза, знаеме дека постојат некои веројатни фактори на ризик за оваа болест:
- пушењето цигари
- вирусни белодробни инфекции
- вдишување на гас, гасови, прашина и други мали честички
- ГЕРБ (гастроезофагеална рефлуксна болест АКА хронична металоиди)
- генетика
Идиопатската пулмонална фиброза е познат по недостатокот на добар и ефикасен третман.
Иако некои луѓе остануваат стабилни релативно долго време по дијагнозата, повеќето декомпензираат или се влошуваат дури и со третман. Тековниот третман е насочен кон симптоми на болеста или обиди за ограничување на понатамошно воспаление и лузни. Преднизон, стероид, често се користи за да помогне во намалување на воспалението. Многу луѓе со идиопатска белодробна фиброза, исто така, добиваат дополнителна кислородна и пулмонална рехабилитација. На крајот на краиштата, единствената опција за третман кај луѓе со идиопатска пулмонална фиброза е трансплантацијата на белите дробови.
Кои се Пирфенидон (Есбриет) и Нинтеданиб (Офев)?
Во клиничките испитувања, пирфенидон (Esbriet) и nintedanib (Ofev) се покажале како да ја ублажат фиброзата или лузноста и затоа ја забавуваат прогресијата на болеста.
Пирфенидон има повеќе можни механизми на дејствување и е орален лек. Во клиничките испитувања на фаза 3, речиси половина од учесниците со лесна до умерена идиопатска пулмонална фиброза која примала пирфенидон, забележале намален пад на присилниот витален капацитет. Оваа мерка укажува на одложена прогресија на болеста. Учесниците доживеаја и други позитивни бенефиции, вклучувајќи подобрување во 6-минутната одење и намалување на смртноста (број на смртни случаи) во текот на 52-неделниот период на студирање. Можните негативни ефекти на третманот биле податливи и ограничени на фотосензитивност, стомачни грчеви, гадење и повраќање.
Nintenanib е инхибитор на тирозин-киназа и како пирфенидон е орален лек. Меѓу другите биолошки процеси, тирозин киназата е вклучена во лузните и фибротичните промени. Во клиничките испитувања на Фаза 3, како што е пирфенидон, нинтенабиб исто така ја забавил прогресијата на идиопатската белодробна фиброза, мерена со намалување на стапката на опаѓање на присилниот витален капацитет. Потенцијални негативни ефекти вклучуваат дијареа, гадење, повраќање, главоболка, зголемен крвен притисок и зголемени ензими на црниот дроб (индикатор на дисфункција на црниот дроб). Конечно, Отев е тератоген што не треба да се зема за време на бременоста поради страв од фетален деформитет или смрт.
Што значи за вас Пирфенидон (Esbriet) и Nintedanib (Ofev)?
Ако вие или некој што го познавате има идиопатска пулмонална фиброза, одобрението на пирфенидон (Esbriet) и nintedanib (Ofev) е вистински медицински продор што треба да се дочека како добра вест. Сепак, некои прашања треба да се разјаснат пред овие лекови навистина да го најдат своето место во клиничката медицина. Прво, не е јасно дали пирфенидон и нинтендабиб треба да се користат одделно или истовремено при лекување на идиопатска пулмонална фиброза. Ако се користи заедно, не сме сигурни кој лек треба прво да се користи. Ако се користи одделно, не сме сигурни дали лековите ќе покажат синергетски или зголемен ефект. Второ, ние не сме сигурни дали некои луѓе се особено одговорени ("реагирале") на или на двата или на двата лека. Трето, не знаеме дали лековите ќе продолжат да го ублажуваат прогресијата на идиопатската белодробна фиброза минатото речиси годишно тестирање.
Во крајна белешка, ако вие или некој близок има идиопатска белодробна фиброза, размислете да научите повеќе за групи за поддршка за оваа болест во Американското белодробно здружение или во Националниот институт за срце, белите дробови и крв.
Избрани извори
"Неодамнешни докази за фармаколошки третман на идиопатска белодробна фиброза" од Џ. Р. Ковви и колеги објавени во аналите на фармакотерапијата во 2014 година. Пристапено од PubMed на 04.11.2014.
Naureckas ЕТ, Solway J. Поглавје 252. Нарушувања на респираторната функција. Во: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Принципи на Харисон за интерна медицина, 18е. Њујорк, Њујорк: McGraw-Hill; 2012. Пристапено на 04.11.2014.
Kemp WL, Burns DK, Brown TG. Поглавје 13. Белодробна патологија. Во: Kemp WL, Burns DK, Brown TG. eds. Патологија: Големата слика . Њујорк, Њујорк: McGraw-Hill; 2008 Пристапено на 04 ноември 2014 година.
Кинг Т.Е., поглавје 261. Интерстицијални белодробни заболувања. Во: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Принципи на Харисон за интерна медицина, 18е. Њујорк, Њујорк: McGraw-Hill; 2012. Пристапено на 04.11.2014.
"Жешка од здивот: голем чекор напред за идиопатска пулмонална фиброза" од страна на Џ. Џ. Риерсон и ХР Колар од БМЈ објавени во септември 2014 година. Пристапено од PubMed на 04.11.2014.