Западен синдром и инфантилен грчеви
Западниот синдром е форма на нарушување на нападите (епилепсија) што започнува во доенето. Специфичен тип на заплена наречен инфантилен спазам е дел од овој синдром, како што се абнормални мозочни бранови наречени хипсаритмија и ментална ретардација. Речиси секоја состојба што може да предизвика оштетување на мозокот може да предизвика Запад синдром. Двете најчести причини се туберозна склероза и недостаток на кислород за време на раѓањето.
Понекогаш причина за сомневање, но не може да се потврди; во овој случај, тоа се нарекува "криптогенски Западен синдром".
Западниот синдром изнесува 2 проценти од епилепсиите во детството, но 25 проценти од епилепсијата што започнува во првата година од животот. Стапката на инфантилен спазам се проценува меѓу 2,5 на 6,0 на 10 000 живородени деца.
Симптоми на Западен синдром
Западниот синдром најчесто започнува помеѓу возраст од 3-6 месеци. Симптоми вклучуваат:
- Инфантилни грчеви - Најчесто кај овој тип на напад, детето одеднаш се наведнува напред во половината, а телото, рацете и нозете се вкочанети. Ова понекогаш се нарекува заплена на "нож". Некои доенчиња наместо тоа можат да ги заглават грбот, или да ги вртат своите глави или да ги прекршат рацете низ телото како што се гушкаат себеси. Овие грчеви траат неколку секунди и се случуваат во кластери од било кое од 2 до 100 спазми одеднаш. Некои доенчиња имаат десетици од овие кластери на грчеви во еден ден. Грчевите најчесто се јавуваат кога бебето се буди наутро или по напиток.
- Хипсаритмија - електроенцефалограм (ЕЕГ) ја регистрира електричната активност во мозокот во форма на мозочните бранови. Детето со Западен синдром ќе има абнормални, хаотични мозочни бранови наречени хипсаритмија.
- Ментална ретардација - ова се должи на мозочна повреда што предизвикала синдром на Запад.
Други симптоми може да бидат присутни поради основното нарушување кое предизвикува Запад синдром.
Други невролошки нарушувања, како церебрална парализа, исто така, може да бидат присутни.
Дијагностицирање на Западен синдром
Западниот синдром ќе биде предложен од присуството на инфантилни спазми. Ќе се направи темелно невролошко испитување за да се бараат можни причини. Ова може да вклучува лабораториски тестови и скенирање на мозокот користејќи компјутерска томографија (КТ) или магнетна резонанца (МРИ). ЕЕГ ќе биде направено за да се побара хипсаритмија која обично е присутна кај Западниот синдром.
Третман на Западен синдром
Најчесто Западниот синдром се третира со адренокортикотропен хормон (АЦТХ) или преднизон. Овие третмани може да бидат многу ефикасни во запирање или забавување на инфантилните спазми. Некои доенчиња може да одговорат на лекови за антисеизми како што се Фелбатол (felbamate), Ламиктал (ламотригин), Топамакс (топирамат) или Депакот (валпроична киселина). Доенчињата со туберозна склероза може да се третираат со вигабатрин (во моментов не се одобрени за употреба во САД). Понекогаш, отстранувањето на оштетеното мозочно ткиво преку операција на мозокот може да биде ефективно.
Инфантилните спазми обично се решаваат за околу 5 години, но повеќе од половина од зафатените деца ќе развијат други видови на напади, вклучувајќи го и Леннокс-Гастаувиот синдром. Многу бебиња со Запад синдром имаат долгорочно когнитивно и учење оштетување, најверојатно поради оштетување на мозокот што предизвика инфантилни спазми.
> Извори:
"Информации за инфантилни спазми". Нарушувања АЗ. 9 декември 2008 година. Националниот институт за невролошки нарушувања и мозочен удар.
"Инфантилен спазми / Западен синдром". Епилептични синдроми. Фондација за епилепсија.